腮腺浅叶良性肿瘤诊疗指南（2022年版）

1腮腺浅叶良性肿瘤诊疗指南（2022年版）一、概述唾液腺肿瘤是口腔颌面部常见疾病之一。在唾液腺的不同解剖部位中，腮腺的肿瘤发病率最高，约为80%。腮腺肿瘤中，良性肿瘤约占75%，且多数位于腮腺浅叶。病理学类型复杂是唾液腺肿瘤的突出特点，仅就良性肿瘤而言，也是一个宽泛的谱系。WHO于2017年发布的第四版《头颈部肿瘤病理学和遗传学分类》中，唾液腺良性肿瘤的病理学分类共有11种之多,其中最常见的是多形性腺瘤和沃辛瘤，其次是基底细胞腺瘤，其他剩余的类型在临床上比较少见。腮腺良性肿瘤除病理学类型复杂外，多数肿瘤类型间的临床表现往往相互重叠，并无特异性，其确切诊断常依赖于术后的病理诊断（石蜡切片）。尽管如此，腮腺浅叶良性肿瘤的治疗原则和手术方式却基本一致。二、适用范围经体格检查、影像学检查±细针吸细胞学检查后，第一诊断为腮腺浅叶良性肿瘤（包括首发或复发），治疗上需要行腮腺肿物及浅叶切除+面神经解剖术或者腮腺部分切除术的患者。三、诊断（一）临床表现2典型的临床表现为腮腺区无痛性肿物，生长缓慢，无明显自觉症状。肿物多呈球状，周围界限清楚，与周围组织无粘连，活动度好，无触痛，无面神经功能障碍。肿物位于腮腺的表浅部位，包括腮腺的耳前区、耳垂周围、颌后区的浅层和后下极。沃辛瘤临床表现相对具有特异性：①多见于男性；②好发年龄为40～70岁；③患者常有吸烟史；④肿物可有消长史；⑤绝大多数肿物位于腮腺后下极；⑥触诊肿物呈圆形或卵圆形，表面光滑，质地偏软；⑦肿物可多发，有单侧多发，也有双侧多发；⑧术中可见肿瘤呈紫褐色，剖面可见囊腔形成。多形性腺瘤是腮腺良性肿瘤中最常见者，常位于耳垂周围，质地中等或偏硬。典型的多形性腺瘤触诊呈结节状，凸起处常较软，可有囊变，低凹处较硬，多为实质性组织。病史长者，肿瘤可长至巨大，导致面部畸形。其他类型良性肿瘤多无特异性临床表现。（二）辅助检查1.影像学检查（1）B超检查B超检查操作简便且无放射性损害，是公认的位置表浅腮腺良性肿瘤的首选影像学检查方法，可以判断有无占位性病变以及肿瘤大小、位置，并估计大致的性质。典型的腮腺良性肿瘤的B超表现为：位于腮腺表浅部位内的边界清楚、3均匀或不均匀的低回声病变，后方回声增强。多形性腺瘤：表现无特异性，形态为圆形、椭圆形、不规则形或分叶状，多表现为边界清楚的低回声病变，内部回声取决于肿瘤组织的成分及排列，可均匀或不均匀。有时可见囊性无回声区，偶见钙化，血流不丰富，有后方回声增强。沃辛瘤：表现为边界清楚的低回声，内部可见管道样或网格样结构，有时可见无回声囊变区，后方回声增强。基底细胞腺瘤：表现为边界清楚的低回声，内部有时可见无回声囊变区，后方回声增强。（2）CT检查CT检查可以清晰显示肿瘤与周围组织结构的关系，特别是对于位置深在或范围较大的腮腺肿瘤，应进行CT检查。典型的腮腺浅叶良性肿瘤的CT特征为：位于腮腺表浅部位内的软组织占位，边界清晰，呈圆形、有些可呈结节状，皮下脂肪层及腮腺咬肌筋膜等组织层面清楚，咬肌、胸锁乳突肌和二腹肌后腹等邻近结构清晰可见。多形性腺瘤：CT平扫图像显示边缘清楚，可呈圆形、椭圆形或多结节分叶形，内部呈软组织密度，多高于腮腺组织密度，密度均匀或不均匀。有时可见低密度的陈旧性出血和囊性病变区，偶有钙化斑点。CT增强扫描时，较小的肿瘤可无明显强化，亦可有均匀强化；较大的肿瘤则多为不均匀强化，强化特征为缓慢持续强化表现。沃辛瘤：CT平扫图像呈圆形或类圆形软组织密度肿块，4边界清楚，边缘光滑，多可见完整包膜，多位于腮腺下极，可多发，有单侧多发，也有双侧多发。增强相表现为对比剂快速流入和快速流出的特点。增强早期迅速强化，延迟期强化减退，多可见贴边血管征。基底细胞腺瘤：CT平扫呈圆形或类圆形软组织密度影，边界清楚，边缘光滑，肿物一般较小，内部表现为实性软组织密度，部分可见囊性低密度区。增强相则表现为对比剂快速持续流入的强化特点，早期明显强化。（3）MR检查相较于CT检查，MR检查无放射性损害，具有良好的软组织信号，更适合于腮腺肿瘤检查。典型的腮腺浅叶良性肿瘤的MR特征为：位于腮腺表浅部位内的圆形或类圆形占位，边缘光滑清晰，均质或不均质，T1WI上为低信号，T2WI上为高信号。多形性腺瘤：T1WI上多呈等或低信号，少数高信号，T2WI上呈中等信号或不均匀高信号。如发生坏死、囊变，则T2WI呈高信号。增强MR显示肿瘤实性部分为中等至明显强化，部分延迟强化。沃辛瘤：T1WI上多呈等信号，偶有稍高信号，T2WI上可呈等信号，常有多发小囊状表现，T2WI呈高信号或混杂信号。增强相可见不均匀强化，包膜和实性部分多为中度以上强化。基底细胞腺瘤：实性部分呈T1WI低信号，T2WI高信号5或稍低信号。囊性部分在T1WI和T2WI上均呈高信号，增强相表现为中度以上强化。2.病理检查因有发生瘤细胞种植的风险，腮腺良性肿瘤通常禁忌术前活检。如有必要，术前可行细针抽吸活检，采用外径为0.6mm的针头，吸取少量肿瘤组织，涂片做细胞学检查，可辅助定性诊断。术中完整切除肿瘤后，也可进行冰冻活检，辅助定性诊断。上述两种活检方法准确性均有一定局限性，因此确切诊断常依赖于术后的石蜡切片病理诊断。（三）诊断标准1.临床检查：腮腺区无痛性肿物，生长缓慢，无明显自觉症状。肿物多呈球状，周围界限清楚，与周围组织无粘连，活动度好，无触痛，无面神经功能障碍。肿物位于腮腺的表浅部位，包括腮腺的耳前区、耳垂周围、颌后区的浅层和后下极。2.影像学检查：位于腮腺表浅部位内的边界清晰、圆形/类圆形或分叶状的软组织实性或囊实性占位，多为单发或偶有多发。3.病理学检查：通常不推荐术前活检进行病理学检查，必要时首选细针抽吸细胞学检查，辅助定性诊断。建议术中冰冻活检，辅助定性诊断。（四）鉴别诊断1.腮腺恶性肿瘤：典型的腮腺恶性肿瘤临床表现为质地6较硬，边界不清，活动度差的软组织肿块，生长速度可快可慢，有或无疼痛症状，有或无面瘫症状，有或无区域淋巴结肿大。影像学检查表现为边界不清、形状不规则的软组织占位，周围组织结构常有受累表现。区域淋巴结有或无肿大表现。一些腮腺低度恶性肿瘤类型（如腺泡细胞癌、分泌性癌，高分化黏液表皮样癌）常在临床和影像学表现上与良性肿瘤极易混淆，需要依赖病理学进行鉴别诊断。2.腮腺内淋巴结：正常的腮腺内淋巴结，在临床上多不可触及。反应性增生的淋巴结可被触及，通常质地较软，边界清楚，长径多在2cm以内，多有触痛，可有消长史。影像学上表现为均质的椭圆形或咖啡豆样软组织影，边界清楚，可有淋巴结门结构显示。对于较大的淋巴结，需要依赖病理学进行鉴别诊断。3.面神经鞘瘤：肿瘤多位于面神经出茎乳孔后的总干和分叉处，有的可累及面神经颞骨骨管段，可表现为孤立性肿块，易与多形性腺瘤混淆；也可表现为多节段、跳跃性病灶，病变范围上具有一定隐匿性和迷惑性。肿块质地坚韧，可沿神经侧向移动，不能沿神经长轴活动。通常无面瘫症状，累及面神经颞骨骨管段者可出现耳科症状。影像学上面神经鞘瘤表现为椭圆形或梭形的实性或囊实性软组织肿块，累及面神经颞骨骨管段者可出现骨质破坏或骨管增粗表现，有助于鉴别诊断。四、治疗7（一）治疗原则腮腺浅叶良性肿瘤的治疗原则是：行保留面神经的肿瘤完整切除术。完整切除的含义是指在肿瘤包膜外正常组织内切除，不能做沿肿瘤包膜外的剜除，更不允许分块切除或切破肿瘤，尤其是多形性腺瘤。（二）手术治疗根据腮腺浅叶组织切除的多少，可分以下两种术式：1.肿瘤及腮腺浅叶切除+面神经解剖术：是治疗腮腺浅叶良性肿瘤的经典术式，适用于肿瘤体积较大或位置偏深的病例。通常采用S形切口，先寻找面神经（顺行法或逆行法）并沿面神走行浅面完整切除腮腺浅叶和其内的肿瘤。2.腮腺部分切除术：适用于体积不是很大的腮腺浅叶或后下极的良性肿瘤。手术只切除肿瘤和周围的部分腺体组织，不刻意解剖面神经。该术式可保留腮腺功能，创伤小，手术时间短，配合个体化设计的耳周小切口，可以明显提高美观效果。这一术式不同于剜除术，它是在正常腮腺内切除肿瘤，因而可避免肿瘤包膜破裂及肿瘤的残存，具有根治作用。五、主要并发症及处理1.局部积液或涎瘘：系残存腺体继续分泌或术区遗留死腔所致。术中缝扎腺体残端，适当放置引流，术后进行及时进行可靠稳定的加压包扎可预防其发生。如积液量多，可用注射器将其吸尽后重新加压包扎，并适当延长包扎时间。嘱8患者术后清淡饮食，并在进食前半小时服用阿托品0.3mg,每日三次，以减少唾液分泌。经上述处理无效，涎瘘久治不愈者，可给予小剂量放射治疗，以促使腺体萎缩。2.面神经麻痹：面神经可有不同程度损伤。但只要面神经结构保持完整，一般可望在3～6月内恢复。期间可辅以理疗、营养神经药物等治疗,并配合表情肌功能训练，预防面肌萎缩。3.味觉性出汗综合征：也称Frey综合征，其临床表现为当有味觉刺激存在，尤其伴咀嚼运动时，患侧皮肤出现潮红及出汗现象。发生时间早晚不一，最早者术后立即出现，晚者在手术1～2年以后，绝大多数在3～6月内发生。皮肤出汗或潮红的范围，较常见于耳前区及颞部，也可见于鼻、上唇、耳后及上颈部。出汗程度亦轻重不等，轻者仅见少量汗点，严重者则可见大量汗水流淌。目前，国内外主要通过手术手段来预防味觉性出汗综合征，常用方法包括自体或异体组织植入，尽量选择腮腺部分切除术等。六、随访及预后评估腮腺良性肿瘤大多数预后良好，术后通常可每半年复查一次。多形性腺瘤虽为良性肿瘤，但部分多形性腺瘤可出现包膜内瘤细胞侵入或包膜不完整，术后易复发，复发率主要与手术方式有关。完整切除肿瘤者复发率很低，剜除肿瘤者复发率较高。瘤细胞散落在组织床上后，易形成种植性生长灶。9许多复发性多形性腺瘤是多灶性生长的，有时分布非常广泛，以至于不可控制。多形性腺瘤多年生长后可发生癌变，癌变成分可表现为多种组织学类型，其预后差别也较大。10附腮腺浅叶良性肿瘤诊疗指南（2022年版）编写审定专家组（按姓氏笔画为序）组长：张益成员：安金刚、朱洪平、刘树铭、何伟、苏家增、单小峰、郭玉兴、贺洋、彭歆、蔡志刚