第十十一章小脑疾病张玉斌

第八章小脑及邻近结构的外伤性损害基本解剖基础小脑及其邻近结构大多位于后颅窝内，后颅窝是颅腔三个窝中最大和最深的一个，解剖结构较为复杂。虽然后颅窝仅占颅腔容积的1/8，却包含有意识调节的通路、重要的自主神经功能、头部、躯干、四肢的运动能兴奋和感觉接受器，而且还是控制步态和平衡的中枢所在。后颅窝的范围从小脑幕切迹至枕骨大孔，并通过前者与幕上结构相同，通过后者与椎管相通。为脑脊液经第四脑室流入蛛网膜下腔的必经之路，脑干和小脑是其固有成分，重要的生命中枢延髓位于其间，一旦受压容易造成中枢性呼吸、循环衰竭。骨性结构：后颅窝骨性结构由枕骨、颞骨、顶骨和蝶骨围成，前界为鞍背、蝶骨体的后部、枕骨的斜坡部，后界为枕骨鳞部的下份，两侧为颞骨的岩部和乳突部、枕骨的外侧部和位于后上方的小部分顶骨乳突角。硬脑膜：小脑的上面以小脑幕与幕上结构分开，小脑幕呈半月形，伸入小脑与大脑颞枕叶之间的大脑颞横裂内，中央高、两侧低，恰似一帐篷顶，幕顶与两侧最低点相差约30mm，其前内侧游离，呈“V”字型，围绕中脑，称小脑幕切迹，向前附着于后床突，后外侧缘附着于枕骨横窦沟，前外侧缘附着于颞骨岩部上缘，上面中线处有大脑镰附着。小脑镰位于正中矢状位，居于枕骨大孔后方，伸入小脑两半球后部之间，其附着缘内含有枕窦。硬脑膜静脉窦：主要包括横窦、乙状窦、窦汇、直窦和枕窦。脑室：第四脑室位于小脑和脑干之间，是一宽蓬状中线孔腔，其头侧通过中脑导水管连接第三脑室，尾侧通过正中孔连接枕大池，外侧通过外侧孔连接桥小脑角。颅神经：12对颅神经中仅有嗅神经和视神经与后颅窝完全没有关系，其余的10对颅神经均与后颅窝相关。血管结构：小脑及其邻近的动脉主要有小脑上动脉、基底动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、椎动脉等，主要的静脉可分为四组，包括浅静脉、深静脉、脑干静脉和桥静脉。常见的外伤性疾病及诊疗一、创伤性后颅窝骨折1、概述：后颅窝骨折主要由枕部损伤引起，早期临床表现并不典型，伤情变化迅速，累及伤及并发伤常常是致命伤，因而病死率高。2、诊断标准：①枕部有擦伤迹或皮下血肿②伤后痛且有进行性意识障碍③伤后缓慢进展性耳鸣及面部麻木，吞咽呛咳伴有迷走、副神经的刺激症状④项部疼痛严重且伴有项强，强迫头位，语言不清⑤心肺功能障碍或呼吸骤停⑥CT或X线片有骨线⑦参考脑脊液漏。3：临床分型：Ⅰ型：CT扫描后颅窝枕骨单侧鳞部或髁部或双鳞髁部骨折，且骨折线延伸及枕骨大孔后缘。分为AB二个亚型，A型为伴有骨折附近的颅内血肿，B型伴有额极挫裂伤者。Ⅱ型：CT扫描后颅窝岩斜缝裂开伴骨折，并发内听道骨折。分为ABC三个亚型，A型骨折伴有颅内血肿，B型骨折伴颞部严重脑挫裂伤及血管损伤，C型伴颅神经损伤。Ⅲ型：CT扫描后颅窝前基底部骨折并发蝶骨融合部骨折。分为AB二个亚型，A型骨折伴桥脑损伤，B型骨折伴基底动脉损伤。Ⅳ型：CT扫描后颅窝颞骨乳突部骨折及人字缝哚开或合并顶枕骨折。分为AB二个亚型,A型骨折伴有骑跨性硬膜外血肿，B型骨折伴有额极脑挫裂伤及积液。Ⅴ型:CT扫描后颅窝枕骨大孔前后缘及侧缘骨折。分为AB二个亚型，A型骨折伴延脑挫伤，B型骨折伴舌下神经损伤。Ⅵ型：CT扫描后颅窝混合复杂骨折。分为AB二个亚型，A型骨折伴外伤性桥小脑脚综合征，B型骨折伴颅内血肿。4、分型与伤后病理生理：Ⅰ型骨折后的骨折断面、导血管及桥血管的损伤是发生后颅窝硬膜外或硬膜下或桥小脑脚血肿的原因，而枕鳞的粉碎骨折使小骨片进入小脑内，使挫伤的脑组织水肿进行性发展，亦可有桥小脑脚亚急性小血肿或碎骨片，相继缓慢出现面、听、舌咽、迷走、副神经损伤症状，可能产生外伤性桥小脑综合征。此型中枕骨大孔是一种延伸性骨折，继发脑干损伤较轻。但常伴有双额挫裂伤。Ⅱ型骨折后可使基底窦和颈内动脉的岩骨段损伤，由于此型常伴有颞极及颞底的严重挫裂伤，血肿及颞底挫裂伤极易产生继发脑干损害。虽骨折断面出血不明显，但因岩骨折致面神经早期损伤，局部的出血机化或血肿压迫，导致面神经迟发瘫。Ⅲ型骨折后伤及桥脑及丘脑下部，可使桥脑震荡，丘脑下部挫伤及挫裂伤，立即出现水肿，因水肿肿胀致昏迷时间长，由于基底骨折可使基底动脉挫伤发生痉挛，蝶窦融合部骨折常并发鞍背骨折，使蝶窦内积血，亦可产生蝶窦炎症。Ⅵ型骨折后的骨折断面及窦汇，乙状窦、横窦损伤等。均是导致骑跨性血肿的原因，极易导致后颅窝占位效应，形成急性梗阻性脑积水，严重者产生枕骨大孔疝，短时间内危及生命。而颞骨乳突部位骨折可产生听神经损伤及脑脊液耳漏。Ⅴ型骨折后首先伤及延髓，可使延髓震荡、挫伤及挫裂伤，若枕骨大孔前缘骨折内陷可伴有椎基底动脉的压迫，产生桥脑、小脑、颞底面的缺血改变，侧缘的骨折可使舌下神经移位或损伤，致舌运动障碍，亦可伤及寰枢椎区及第一颈髓。Ⅳ型骨折具有后颅底的多处骨折，可伤及下脑干及小脑，同时伤及动静脉、静脉窦，此型部分死于现场，骨折渗血及血管和静脉窦损伤，均有导致后颅窝血肿的可能性，脑干水肿导致生命中枢衰竭。神志清者可伴有多组颅神经的损伤。5、分型与治疗可全麻行后颅窝血清除及减压术，其中I型骨折并发15ml血肿量以上、II型骨折伴有血肿及颞极严重脑挫裂伤或伴有岩骨段颈内动脉损伤、Ⅵ型骨折并发骑跨血肿或凹陷骨片、Ⅴ型骨折可行后正中切口枕骨大孔后方减压术，Ⅳ型部分患者有抢救机会，应争分夺秒的手术，尽力救治。Ⅲ型多不主张手术。Ⅰ、Ⅱ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅳ型除上述具有手术指征外，余行非手术的脱水、抗炎和脑保护剂治疗。二、外伤性后颅窝硬膜外血肿1、概述：后颅窝由于枕骨较厚又有颈枕部肌肉的保护，创伤性后颅窝血肿相对较少，是颅脑损伤中一种特殊类型的损伤，国内统计仅占颅内血肿的2.6%~6.3%。但一旦出现血肿受压，极易发生枕骨大孔疝，造成中枢性呼吸、循环衰竭。若处理不及时，死亡率较高。2、临床特点：（1）后颅窝硬膜外血肿多是枕部受力所致，常伴有枕骨骨折。在枕部或乳突区有淤斑或有枕骨骨折者，要警惕后颅窝硬膜外血肿的发生。（2）血肿多系创伤致枕骨骨折造成横窦、窦汇、硬脑膜血管及板障静脉出血所致。板障静脉出血形成的血肿一般较小，而窦汇、横窦损伤造成的血肿较大，且多是骑跨横窦血肿。小脑血管损伤引起硬膜下血肿和小脑脑内血肿较少见。（3）创伤性后颅窝硬膜外血肿的早期症状没有特异性。伤后症状如头痛、烦躁、呕吐等都是脑损伤常见症状，而没有像幕上血肿病情变化有一定的规律和时间，如有进行性意识障碍、瞳孔改变及锥体束征等。后颅窝随着硬膜外血肿的增大，患者可出现严重的头痛、颈抵抗或呼吸节律的改变，短时间内就可出现呼吸、心搏骤停而死亡。因此，要严密观察，及时复查CT，早期诊断尤为重要。（4）后枕部受力的减速性脑损伤如果有对冲性额颞叶挫裂伤，在额颞叶挫伤血肿清除后，要注意后颅窝迟发性血肿出现的可能。3、辅助检查：头颅CT扫描是早期诊断后颅窝硬膜外血肿的首选方法，对所有后枕部受力的颅脑损伤均应行CT检查，应注意头颅CT的动态观察，若症状加重立即复查头颅CT，若病情无变化，在48h内依病情每2~6小时定时复查头颅CT。首次CT检查正常或仅有枕骨骨折而无血肿者，应严密观察病情变化。如出现头痛加重、频繁呕吐、意识改变或呼吸节律改变等症状，应即刻复查头颅CT，尽早发现迟发性后颅窝硬膜外血肿。4、治疗：⑴、治疗原则：后颅窝硬膜外血肿的手术指征为幕下血肿大于10ml。手术宜早不宜迟，以免出现中枢性呼吸、循环衰竭造成严重后果。对于血肿量小于10ml者，可保守治疗，须严密观察患者的意识状态和进行动态头颅CT检查。若出现头颈疼痛、呕吐加剧或意识障碍加重者须立即进行头颅CT检查，必要时给予手术治疗。⑵、手术方式：应根据患者的病情及血肿的情况而选择不同的手术方式，多依血肿部位采用正中切口或旁正中切口，单纯后颅窝硬膜外血肿对小脑及脑干的压迫症状不明显者，行血肿部位钻孔并扩大骨窗清除血肿；对于骑跨横窦的硬膜外血肿，手术在横窦上、下钻骨孔，并依血肿大小扩大骨窗，保留横窦上的颅骨作为骨桥，应首先清除横窦下方血肿，解除脑干受压，然后清除横窦上方血肿。若横窦损伤出血可以将出血处塞入明胶海绵并悬掉在骨桥上止血。若后颅窝硬膜外血肿压迫第四脑室导致急性梗阻性脑积水时则随时有心搏、呼吸停止的可能，应先穿刺侧脑室进行外引流，病情稍稳定后再开颅清除血肿。术中特别要保护横窦，枕下肌肉要严密缝合止血，硬膜外一般需放引流管。三、创伤性后颅窝硬膜下血肿1、概述：创伤性后颅窝硬膜下血肿临床上比较少见，约为后颅窝血肿的1/10，由于后颅窝容积较小，即便是薄层急性硬膜下血肿，也极易引起脑脊液循环受阻，使颅内压急骤升高，故病情较为险恶，死亡率较高。这类血肿仅有少数文献报道，因此缺乏对本病的认识，多数被误认为蛛网膜下腔出血，随着影像技术的发展，大脑镰、小脑幕硬膜下血肿发现率明显提高。2、临床特点：后颅窝硬膜下血肿多见于成年人，交通事故及工伤致伤多见。其主要临床表现为伤后的意识变化，与颅内合并伤的存在与否、血肿大小、部位有关，常有脑干挫伤或受压的体征：瞳孔缩小或放大、眼球震颤、瞳孔大小不等以及肢体肌张力增高或减弱、眼球分离等。头痛、呕吐、颈项强直、共济失调、脑积水等均缺乏定位体征，当伴有后组颅神经损伤时则对定位幕下损伤有帮助。病情发展迅速是其另一重要特点，病情变化常发生在9小时内，并且经常与后颅窝硬膜外、小脑内血肿合并存在，硬膜下出血主要源于小脑皮质血管或静脉窦及其导静脉撕破，多为单侧。3、诊断：诊断主要以头颅CT为主：CT表现取决于出血量的多少，出血量少时，大脑镰硬膜下血肿表现为紧贴大脑镰的细绳索状高密度影，出血量多时，呈粗绳索状，近中线缘由于大脑镰的屏障作用而平直，外缘则可能由于血肿对应部位脑沟回对血肿阻力的不平衡，而呈高低不等的浅波浪状。小脑幕硬膜下的血肿依出血量的多少表现为片状、新月形或扇形高密度影，血肿贴小脑幕侧边缘清楚，而另一侧相对模糊，或整个边缘略模糊。小脑幕并有大脑镰硬膜下血肿时，可呈镰刀形或“Y”形高密度影，边缘规整。当血肿较大时，大脑镰硬膜下血肿可出现脑回远离中线，部分脑沟消失或模糊等占位征象，小脑幕硬膜下血肿对应部位环池局限性狭窄。4、治疗：诊断一旦明确，则应早期手术，行血肿清除颅后窝减压术，特别是对呼吸已有抑制者更不可迟疑观望。对于已有脑积水的患者须同时行侧脑室穿刺脑脊液外引流以缓解颅高压。此外还需考虑多发性血肿存在的可能，尤其是幕上易出现对冲伤的部位。术后应积极防治并发症可疑明显改善患者预后。四、外伤性小脑出血1、概述：由外伤所造成的小脑出血在临床上相对少见，大多因小脑受到直接暴力即枕部减速伤所致，多半合并有枕骨骨折，由于后颅窝特殊解剖结构，早期诊断和及时治疗对预后有重要的意义。2、临床表现：缺乏特异性，可出现昏迷、头痛、呕吐、颈部抵抗、侧瞳孔散大、眼震、共济失调、呼吸节律改变以及锥体束征等。3、诊断：头颅CT扫描是早期确诊外伤性小脑出血的首选方法，一旦头颅CT发现枕骨骨折，一律行后颅窝薄层CT扫描。首次CT扫描阴性，但观察过程中颅4、治疗：⑴、意识良好、临床过程平稳、第四脑室和脑干无明显受压、环池不消失、单纯半球出血量≤10ml者，可严密观察及CT动态监测下保守治疗。⑵、病情较重，血肿量10ml，一经确诊则应早期手术治疗，解除脑干受压。有对冲性幕上血肿者应同时手术治疗，出血量10ml，但脑水肿较明显，出现下列情况也需后颅窝紧急开颅：CT片示第四脑室完全受压或环池消失，无论有无脑积水，均需要开颅手术。凡是出现急性梗阻性脑积水，一律先行侧脑室外引流术，后开颅血肿清除术，可暂缓病情恶化及防止术中小脑膨出，否则预后不良。⑶、外伤性小脑出血的手术处理：累及双侧半球或蚓部、近中线结构的血肿，采用枕下正中切口入路+枕下骨窗减压术；局限于一侧小脑半球的血肿采用枕下旁正中切口入路+枕鳞骨窗减压术。如脑组织肿胀明显，可切除部分小脑半球，必要时咬除枕大孔后缘和环椎后弓，以充分减压。术中发现硬脑膜张力很高时，在硬脑膜上切一小口，先用脑针穿刺抽吸血肿，可预防脑组织疝出。对于要清除血肿的位置，心中要有数，术野暴露充分，彻底清除血肿及血肿周围的挫裂伤组织,减少副损伤，止血彻底是手术成功与否的关键。关颅前需用筋膜或人工脑膜严密减张缝合