第七章 氨基酸代谢

第七章氨基酸代谢(一)A型题1．不是人体营养必需氨基酸的是A．苯丙氨酸B．甲硫氨酸C．瓜氨酸D．亮氨酸，E．苏氨酸2．食物蛋白质的互补作用是A．脂肪、糖与蛋白质混合食用，提高营养价值B．脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值C.几种蛋白质混合食用，提高营养价值D．几种氨基酸混合食用，提高营养价值E．几种必需氨基酸混合食用，提高营养价值3．非编码氨基酸是A．半胱氨酸B.胱氨酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．赖氨酸4．胰蛋白酶原存在的意义A.抑制分泌性蛋白质的分泌B.刺激蛋白酶分泌C.防止分泌细胞的自身消化D.保护酶本身不被消化E.催化蛋白质水解5．生物体内氨基酸主要的脱氨基方式为A.还原脱氨基B.氧化脱氨基C．直接脱氨基D.转氨基E.联合脱氨基6．下列氨基酸脱氨基，哪个可以还原生成乳酸A.谷氨酸B．苯丙氨酸C．缬氨酸D．赖氨酸E．丙氨酸7.心肌中氨基酸脱氨的主要方式是A．嘌呤核苷酸循环B．氧化脱氨作用C.转氨基作用D．鸟氨酸循环E．联合脱氨基作用8.小肠黏膜细胞、脑细胞和肾小管细胞氨基酸的转运作用通过A．渗入B．γ-谷氨酰基循环C.泌氨作用D．生成谷氨酰胺E．合成氨基酸9．脑中氨的主要去路是A．合成尿素B．合成谷氨酰胺C．合成核苷酸D．合成激素E.合成必需氨基酸10．氨在肝中合成的化合物是A．尿素B．糖原C．血浆蛋白D．胆固醇E．酮体11．糖、脂肪酸与氨基酸代谢的交叉点是A．磷酸烯醇式丙酮酸B．丙酮酸C．延胡索酸D．琥珀酸E．乙酰辅酶A12．既是体内氨的解毒产物又是氨的储存及运输形式的是A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺13．丙氨酸—葡萄糖循环由肌肉组织通过血液向肝转运的是A．葡萄糖B．氨基酸C．氨D．三脂酰甘油E．胆固醇14．催化合成尿素第一步反应的酶是A．鸟氨酸氨基甲酰转移酶B．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC．氨基甲酰磷酸合成酶ⅡD．精氨酸代琥珀酸合成酶E．精氨酸酶15．鸟氨酸循环中，合成精氨酸代琥珀酸的是A．游离氨和瓜氨酸B．谷氨酰胺和精氨酸C．天冬氨酸和瓜氨酸D．天冬酰胺和琥珀酸E．氨基甲酰磷酸和鸟氨酸16．转氨酶的辅酶中含有的维生素是A．维生素B1B．维生素B2C．维生素B12D．维生素B6E．维生素C17．氨基酸脱羧酶的辅酶是A．辅酶QB．N-乙酰谷氨酸C．辅酶ⅡD．磷酸吡哆醛E．辅酶A18．哪一种不属于一碳单位A．-COOHB．—CH3C．＝CH2D．＝CHE．—CH019．携带-CH=NH-的载体是A．叶酸B．二氢叶酸C．四氢叶酸D．维生素B12E．维生素B620．甲基的直接供体是A.N5-甲基四氢叶酸B.四氢叶酸C.胆碱D.肾上腺素E.S-腺苷甲硫氨酸21．哪一种维生素缺乏阻碍了同型半胱氨酸转变成甲硫氨酸A．维生素BlB．维生素B2C．维生素B6D．维生素B12E．维生素E22．血氨的主要来源是A．蛋白质腐败作用B．体内胺类物质的代谢C．氨基酸脱氨基作用D．肾脏中谷氨酰胺的分解E．氧化脱氨基作用23．血氨的主要转运型式是A．谷氨酸B．谷氨酰胺C．尿素D．胺E．天门冬氨酸24．PAPS可由下列哪一种氨基酸产生A．甲硫氨酸B．半胱氨酸C．苏氨酸D．甘氨酸E．谷氨酸25．在体内转变为牛磺酸的氨基酸是A．色氨酸B．天冬氨酸C．谷氨酸D．半胱氨酸E．赖氨酸26．哪种化合物属于儿茶酚胺类A．甲状腺素B．5—羟色胺C．组胺D．多巴胺E．精胺27．白化病患者缺乏A．酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸酶D．多巴脱羧酶E．酪氨酸羟化酶28．体内生成去甲肾上腺素的氨基酸是A．甲硫氨酸B．色氨酸C．组氨酸D．谷氨酸E．酪氨酸29．谷氨酸脱羧酶催化的产物是A.γ-氨基丁酸B.谷氨酰胺C.尸胺D.酪胺E.腐胺30.体内的抑制性神经递质是A.PAPSB．GSHC．GSSGD．GABAE．SAM31.下列哪种氨基酸脱羧后可以是血管收缩剂A．精氨酸B．天冬氨酸C．色氨酸D．谷氨酸E．组氨酸32．氨中毒学说的基础是A.和中枢神经递质结合精氨酸B．大量消耗三羧酸循环的中间产物C．抑制氧化呼吸链D．使氧化磷酸化解偶联E．酮体生成增加33．可生成精眯的氨基酸是A．鸟氨酸B．精氨酸．C．瓜氨酸D．赖氨酸E．丝氨酸34.生成肾上腺素的甲基供体是A.四氢叶酸B.甲基四氢叶酸C.N5,N10-CH2-FH4D.S-AME.四氢生物蝶呤35．Parkinson’s病与下列哪种氨基酸代谢有关A.色氨酸B.半胱氨酸C.精氨酸D.酪氨酸E.甘氨酸36．Parkinson’s病为哪种物质生成减少A.肾上腺素B.去甲肾上腺素C.多巴D.多巴胺E.多胺37．苯丙酮尿症发生的机理是由于缺乏A.苯丙氨酸羟化酶B.酪氨酸转氨酶C.二氢蝶啶还原酶D.多巴脱羧酶E.酪氨酸酶38．下列哪种化合物不能由酪氨酸合成A.甲状腺素B.肾上腺素C.多巴胺D.苯丙氨酸E.黑色素39.谷胱甘肽的主要生理功用A.作为细胞机构成分B.脱羧基反应C.参与氧化还原反应D.参与甲基化反应E.参与巯基反应40.下列哪种物质不能由丝氨酸转变而成A.乙醇胺B.胆碱C.甘氨酸D.甲硫氨酸E.丙氨酸41.下列哪种氨基酸不能转变成糖A.天门冬氨酸B.精氨酸C.苯丙氨酸D.亮氨酸E.异亮氨酸42.尿素循环A.需CTP供能B.天门冬氨酸的含碳部分参入精氨酸分子C.草酰乙酸是精氨酸代琥珀酸的直接产物D.精氨酸是瓜氨酸的直接前身物E.鸟氨酸可以促进循环43.血氨升高的主要原因A.食入蛋白质过多B.肝功能障碍C.肠道氨吸收过多D.肾功能障碍E.以上都不是44.游离氨基酸的主要去路A.参与含氮物的合成B.合成蛋白质C.生成酮酸D.转变成脂肪E.分解释放能量45.小肠吸收组氨酸通过哪种载体转运A.酸性氨基酸载体B.中性氨基酸载体C.碱性氨基酸载体D.亚氨基酸载体E.甘氨酸载体46.ALT活性最高的组织是A.心肌B.脑C.骨骼肌D.肝E.肾47.关于转氨酶的正确叙述A.它仅存于肝脏B.它仅存于肌肉C.心肌中最丰富D.ALT和AST最重要E.它的功用是转移胺基48.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于哪种细胞结构A.线粒体B.微粒体C.溶酶体D.胞浆E.细胞核49.活性硫酸是A.硫酸软骨素B.3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸C.牛磺酸D.磺酰脲E.HSO4-50.鸟氨酸循环合成一分子尿素消耗的能量相当于A.1分子ATPB.2分子ATPC.3分子ATPD.4分子ATPE.5分子ATP（二）填空题1．L-谷氨酸脱氢酶在、，组织中含量较高，活性较强。2．转氨酶的辅酶是；含维生素，心肌中含量最高的是。3．脑、肌肉组织中向肝、肾转运氨的主要方式是。肌肉组织中转运氨的作用主要方式是。4．氨中毒的主要原因是。5．肝细胞参与合成尿素的变构酶是，活性最低的酶是。6，尿素分子中两个氮原子，第一个氮来源于；第二个氮直接来源于。7．肝细胞线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的催化作用需要、,参与。8．精氨酸在的催化下,生成和.9．鸟氨酸脱羧基生成的腐胺，可进一步转变成和统称为，具有调节细胞生长的功能。10.经过分解和转变可以生成一碳单位的氨基酸是、、和。（三）名词解释题1，甲硫氨酸循环2．蛋白质互补作用3．一碳单位4.SAM5.高氨血症（四）简答题1.氨基酸转氨基作用的意义2.葡萄糖-丙氨酸循环的意义3.氨中毒学说4.体内氨的来源5.肠激酶在蛋白质消化中的作用（五）论述题1．脑组织中谷氨酸若转变成尿素的主要代谢过程如何。2．氨在血液中的运输基本过程与生理意义。3．一碳单位代谢障碍产生巨幼红细胞贫血的生化机理。4.尿素循环与三羧酸循环的关系5.α-氨基酸脱氨基后的代谢去路参考答案一、A型题1．C2．C3．C4．C5．E6．E7．A8．B9．B10．A11．E12．C13．C14．B15．C16．D17．D18．A19．C20．E21．D22．C23．B24．B25．D26．D27．C28．E29．A30．D31．C32．B33．A34.D35.D36.D37.A38.D39.C40.D41.D42.E43.B44.B45.C46.D47.D48.A49.B50.D二填空题1.肝、肾、脑2.磷酸吡哆醛/磷酸吡哆胺维生素B6谷草转氨酶（GOT,AST）3．谷胺酰氨的运氨作用丙氨酸-葡萄糖循还4．肝功能损伤，尿素合成障碍5．氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ精氨酸代琥珀酸合成酶6．NH3Asp7．Mg++ATPN-乙酰谷氨酸8．精氨酸酶水解尿素鸟氨酸9．精眯精胺多胺10．甘氨酸组氨酸丝氨酸色氨酸三、名词解释题1．指甲硫氨酸经活化后，生成S-腺苷蛋氨酸、为体内的甲基化反应提供甲基后，转变成S-腺苷同型半胱氨酸，脱去腺苷，接受甲基四氢叶酸分子上的甲基，重新生成甲硫氨酸的过程。2．由于不同食物中蛋白质含量和氨基酸组成不同，所以营养价值不同。营养价值较低的食物混合食用，必需氨基酸间相互补充，从而提高了食物的营养价值，称为蛋白质互补作用。3．某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。它们不能游离存在，必须由FH4携带转运，参与合成多种重要化合物如嘌呤、嘧啶核苷酸的合成。4．即S-腺苷甲硫氨酸，由甲硫氨酸和ATP作用生成的活性甲硫氨酸，其所含甲基为活性甲基，供多种物质甲基化。5．肝功能严重损伤时，尿素合成障碍导致血氨浓度升高，大于0.1mg/dl，有毒的氨可能进入脑组织，影响脑细胞代谢。四．简答题1．转氨基作用是指一种氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的α酮酸和另一种α氨基酸的作用。这是大多数氨基酸降解和交换氨基的主要过程。也是合成非必需必需氨基酸的途径之一2．通过这个循环可以将肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝脏，同时肝又为肌肉提供了能生成丙酮酸的葡萄糖。3．氨进入脑细胞，可以和脑中的α酮戊二酸或谷氨酸结合。当血氨升高时，可使α酮戊二酸减少，α酮戊二酸是三羧酸循环的中间产物。α酮戊二酸减少使脑中ATP生成减少，引起大脑功能障碍此即氨中毒学说。4．体内氨主要来源有：(1)氨基酸及其它含氮化合物在组织内脱氨基形成的内源性氨；(2)大肠下段细菌代谢；(3)食物蛋白质的腐败作用（4）血中的尿素渗入肠道，再经细菌或尿素酶分解5．胰蛋白酶原↓肠激酶胰蛋白酶↓糜蛋白酶原→→→糜蛋白酶羧基肽酶原→→→羧基肽酶弹性蛋白酶原→→→弹性蛋白酶五、论述题1．÷谷氨酸由脑中L-谷氨酸脱氢酶催化脱氨基，在谷氨酰胺合成酶催化下，生成谷氨酰胺，经过谷氨酰胺的运氨作用由脑转运到肝脏。在肝脏中通过鸟氨酸循环生成尿素。2．氨在血液中运输有两种方式1.丙氨酸—葡萄糖循环将肌肉蛋白分解产生的氨经丙酮酸转氨基作用生成丙氨酸，后随血液转运到肝，丙氨酸在肝中通过联合脱氨基作用，由L-谷氨酸脱氢酶催化释放出氨，生成丙酮酸。氨在肝脏经鸟氨酸循环合成尿素。丙酮酸经糖异生作用生成葡萄糖，葡萄糖经血液回到肌肉经酵解过程再生成丙酮酸。这个循环可以将肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝脏，同时肝又为肌肉提供了能生成丙酮酸的葡萄糖。2.谷氨酰胺的运氨作用主要从脑，肌肉等组织向肝或肾运氨。氨在谷氨酰胺合成酶作用下消耗ATP生成谷氨酰氨。生成的谷氨酰胺经血运至肝、肾。谷氨酰胺既是氨的解毒方式，又是氨的贮存和运输形式。，3.叶酸携带一碳单位参与代谢.多种重要生物活性物质分子上的甲基来源于一碳单位,一碳单位是嘌呤、嘧啶的合成原料.叶酸缺乏,嘌呤、嘧啶核苷酸合成障碍,进一步影响RNA、DNA的合成,蛋白质合成受阻,影响细胞增殖,形成巨幼红细胞贫血.4.通过鸟氨酸循环氨在肝脏生成尿素.精氨酸代琥珀酸是鸟氨酸循环的中间产物。精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶作用下，生成精氨酸和延胡索酸。延胡索酸是糖有氧氧化三羧酸循环的中间产物。由此可见尿素生成和三羧酸循环关系密切。5．氨基酸脱去氨基生成α-酮酸，有以下几条去路：①α-酮酸氨基化生成非必需氨基酸。②大多数的氨基酸在体内可以生成糖，为生糖氨基酸。少数氨基酸如苯丙氨酸、酪氨酸即可以生成糖又可以生成酮体为生糖兼生酮氨基酸。亮氨酸只能生成酮体为生酮氨基酸。三类氨基酸都可以转变为非必需脂肪酸。③纳入糖代谢途径，彻底氧化供能。