主动脉夹层的诊断

主动脉夹层的诊断与鉴别诊断北京朝阳医院心脏中心李奎宝两个问题:1.一个因“急性胸痛”就诊的患者，需考虑哪些病因（要鉴别）？2.因“急性胸痛”就诊的患者，有哪几种疾病属危重症疾病（即短有生时间内可能有生命危险）？三种在短时间内可能会危机生命、需鉴别的急性胸痛疾病1.急性冠脉综合症2.主动脉夹层3.肺栓塞主动脉夹层（aorticdissection,AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万，且近年来其发病率有逐年增高的趋势。既往对其认识不足，误诊率和漏诊率都相当高。国外资料的误诊率30%左右，国内资料：25-60%。常见的误诊原因1.多数医生对本病不够熟悉，诊断意识过低。2.本病临床表现错综复杂，当某一症状为突出表现时容易发生误诊。主动脉夹层的病因1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。病因3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。病因4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。病因5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。病因6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病因病理分型传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey将AD分为三型：I型：AD起源于升主动脉，至少扩展至主动脉弓，常向远侧扩展；II型：AD局限于升主动脉III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。病理分型病理分型描述性近侧包括DeBakeyI型、II型，StanfordA型远侧包括DeBakeyIII型，StanfordB型对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。主动脉夹层患者往往见于40岁以上的中老年男性，或为年轻的Marfan综合症患者。90%的患者以胸部或胸背部疼痛为首发症状。其疼痛很有特征，常有以下特点：1）疼痛短时间内就达顶点，剧烈、难忍，药物难以止痛。2）（17%）呈放射性。临床表现-症状临床表现-症状其他可能的临床症状：心力衰竭（7%）晕厥（13%）脑血管意外（6%）急性心肌梗死（1-2%）心脏骤停、猝死其他器官并发症：肾脏、肠系膜、周围动脉栓塞、胸腔积液、心包积液等。临床表现-体征（1）1）血压升高（70%远侧、36%近侧夹层）；少数伴有难控性高血压的急性期患者可出现意识改变等高血压脑病的体征。2）低血压（25%近侧、4%远侧夹层）。3）一侧或多肢体脉搏缺失或减弱（30%近侧、15%远侧夹层）4）主动脉瓣关闭不全（40-50%近侧夹层）临床表现-体征（2）5）其他可能的体征：左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，临床表现-体征（3）5）其他可能的体征：压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征；主动脉壁损伤导致致热源释放少数可引起发热。急诊初步辅助检查1.实验室检查：WBC、D-二聚体、CRP升高。2.心电图：非特异性ST-T改变，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。急诊初步辅助检查胸部X-线平片：常有以下改变:1)上纵隔阴影增宽;2)主动脉壁增厚(5mm有诊断意义）。但早期一些病例可无上述表现，故X线胸片阴性不能排除本病。急诊初步辅助检查主动脉Duplex彩超经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。TTE的敏感性为60-100%，特异性为63-96%；对于升主动脉夹层敏感性最高，可达78-100%，对降主动脉夹层敏感性低，只有30-50%。TEE对升主动脉夹层敏感性可达100%，特异性可达95%，但对远侧夹层显像仍不够清楚。其诊断价值与操作者的水平有一定关系。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。影像学检查方法的选择和应用--主动脉CTA断层扫描MRI无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。影像学检查方法的选择和应用--磁共振(MRI)逆行主动脉造影既往被认为是诊断主动脉夹层的“金标准”，而近年的一些研究显示其敏感性和特异性尚不如磁共振和CT检查。且其为有创操作检查，造影剂有导致并发症的可能，且花费时间较长。因此，目前观点认为如果其他无创性检查手段能够确诊，而且临床上拟仅采取内科治疗时，则不必进行此项检查。影像学检查方法的选择和应用--主动脉造影血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对AD诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。影像学检查方法的选择和应用--血管腔内超声主动脉夹层的诊断步骤1.确定是否有AD：典型的AD容易明确诊断，但应该注意一些疾病的鉴别。AD和急性冠脉综合症的鉴别ADACS胸痛程度剧烈难忍、止痛药无效止痛药可缓解血压常显著升高多正常或降低心电图非特异ST-T改变特异动态ST-T改变心肌酶升高不明显动态演变D二聚体明显升高较少升高影像学检查可明确诊断AD和急性肺栓塞的鉴别AD急性肺栓塞胸痛程度剧烈难忍、止痛药无效止痛药可缓解心电图非特异ST-T改变可有特征性表现D二聚体可明显升高明显升高血气分析正常低氧血症影像学检查可明确诊断AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别AD动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径轻度扩张明显扩张主动脉壁厚度正常显著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓仅见于假腔内管腔内血流速度减慢仅见于假腔内管腔内主动脉双管征存在不存在2.确定AD的病因、分型、分期：AD的病因、分型、分期等是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。3.确定有无AD外渗和破裂预兆：夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。4.确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血：脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。5.确定有无主动脉分支动脉受累及：主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫。主动脉夹层常见诊断误区（1）1.以腹痛为主要表现被误诊为急腹症。2.当以胸痛为主要症状，心电图出现ST段抬高可被误诊为急性心肌梗死、变异型心绞痛。3.以急性左心衰为主要症状，误诊为高血压性心脏病或风心病。4.以胸腔积液为主要表现而发生误诊。主动脉夹层常见诊断误区（2）5.一侧肢体脉搏缺失时，误诊为周围血管栓塞病。6.多肢体血压明显差别，并闻及血管杂音，误诊为多发性大动脉炎。7.由于腰痛，误诊为肾绞痛。AD诊断与鉴别诊断总结（1）对胸、背、腹疼痛患者鉴别诊断时，如出现以下改变之一，应想到主动脉夹层的可能。1.疼痛十分剧烈，麻醉性镇痛药无效。2.疼痛沿主动脉走向放射。3.疼痛与血压明显相关。4.双上肢血压明显不等，或出现一侧或多侧肢体脉搏减弱或消失。AD诊断与鉴别诊断总结（2）5.主动脉瓣区新出现哈气样杂音。6.患者休克病容，但血压不降低甚至升高。7.X胸片上纵隔加宽，主动脉壁增厚。8.胸背腹痛患者伴多脏器损伤。谢谢！