HELLP综合征与HUS.

HELLP综合征与溶血性尿毒症综合征病例（入院前情况）•辛敬，女，28岁•因“停经32+1周，发现血压升高16天”于6-15入院。•16天前产检发现血压升高，145/95mmHg，后定期监测血压140/90mmHg左右，2天前再次发现血压升高，150/105mmHg，无自觉不适，尿蛋白+++•以“重度子痫前期？”入院。病例（6月15日入院后）•血压140/100mmHg•完善化验（6-15）：尿蛋白+++，HGB103g/l，PLT253×10^9/l，ALB33.5g/l，LDH259IU/L，BNP350pg/ml，心肌酶轻度升高，肝肾功能、凝血正常。•明确诊断重度子痫前期6月16日•无头晕、头痛、视物模糊等不适•血压波动140-161/86-96mmHg•出入量不平衡：入1640ml，出730ml•ALB28.2g/l（较前明显下降），LDH239IU/L，BNP448pg/ml，血肌酐79umol/l，尿酸321umol/l，尿素5.98mmol/l，肝肾功能及凝血正常•尿蛋白定量12g/24h6月17日6:00•胸闷、憋气，双侧肩胛部疼痛，无头痛、头晕、视物模糊，腹部无压痛，子宫弛缓好•血压167/105mmHg，心电图示心率57bpm，余未见异常。坐位吸氧后好转，血气分析未见异常，急查全套化验，血常规：HGB105g/l，PLT194×10^9/l。6月17日•7:05胎心基线100bpm，考虑胎儿窘迫，急诊剖宫产•8:09剖宫产娩出一活女婴，胎盘娩出后可见陈旧血块，胎盘母面可见压迹，占1/3•术中入量600ml，出血300ml，尿量10ml，尿色清•诊断：重度子痫前期，胎盘早剥6月17日•9:00手术结束，回产二病房；•10:00血压169/122mmHg，9:00-10:00间尿量0ml，适量补液，同时予以速尿、降压；•10:40血压167/123mmHg，尿量0ml，化验结果：HGB99g/l，PLT120×10^9/l。血小板较前明显下降。•考虑HELLP、HUS不除外6月17日•11:30血压172/126mmHg，尿量0ml•生化：ALT13IU/L，AST47IU/L，血肌酐134.8umol/l，尿酸385umol/l，尿素7.97mmol/l，钾4.68mmol/l•凝血：FIB1.09g/l，D-D42.10mg/l，FDP276.3mg/l•术后2小时无尿，血肌酐、尿酸升高，纤溶亢进，结合重度子痫前期、胎盘早剥病史，考虑HUS6月17日•13:00术后4小时无尿，予补液、利尿无改善，血小板、血色素进行性下降，血肌酐、LDH、HBDH进行性升高，血钾升高，考虑急性肾衰竭•14:30转入呼吸内科监护室•16:40全院会诊，结合重度子痫前期、胎盘早剥，考虑血栓性微血管病，产后出现急性肾衰、血小板减少、溶血，诊断为溶血性尿毒症综合征。HGBPLT6-1610325310:369912013:47899420:04846104:50863408:008132AST白蛋白血肌酐尿酸尿素血钾6-161428.2793215.984.4111:214729.1134.83857.974.6814:0210726.8161.33979.565.4515:2010225.2164.34179.965.2419:4520425.7193.135410.404.53LDHHBDHBNP6-1623921144813:1584764066215:201532119176119:452456191464405:4020111568873PTAPTTFIBD-DFDP11:2811.726.21.0942.1276.314:0111.624.50.9643.4287.519:581150.40.947.5630805:1010.227.91.7913.399.1•外周血涂片未见破碎红细胞•Coomb试验（-）•自身抗体（-）•网织红细胞2.54%（0.5-1.5）•补体C30.527g/l↓，C40.049g/l↓。监护室•行血浆置换6次，尿量逐渐恢复至3000ml/l，血压135-140/70-90mmHg（利喜定泵点）。•6-24复查化验：Hb80g/l，PLT104×10^9/l，血肌酐217.00umol/l，BNP675pg/ml，LDH483IU/L，FIB675pg/ml，D-D2.33mg/l。•转肾内科进一步治疗。•H因子、vWF剪切酶活性正常，H因子抗体（-）•肾穿刺活检符合HUS。HELLP病理与发病机制补体激活刺激合成血管活性物质血管痉挛性收缩血管内皮损伤血小板聚集与消耗纤维蛋白沉积终末器官缺血↓↓↓↓↓↓HELLP主要特点•溶血性贫血（LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、Coombs试验）•肝酶升高•血小板减少HELLP综合征主要累及肝脏，可并发胎盘早剥、DIC、肝破裂、肾衰竭等，合并急性肾损伤时的病理改变是血栓性微血管病的表现。HELLP•常见症状：上腹部疼痛、恶心、呕吐，凝血障碍者可有血尿、消化道出血。•多数患者有重度子痫前期的特征，约20%患者血压正常或仅轻度升高，15%患者可无高血压及蛋白尿。内皮细胞损伤↓内皮细胞抗血栓形成能力丧失抗凝物质抵抗白细胞活化补体消耗血管剪切力增强异常vWF片段↓血管性微血管病溶血性尿毒症综合征（HUS）HUS•病因：妊娠期凝血功能异常、分娩中缩宫素使用不当、遗传因素、免疫因素、感染因素。•病理改变：肾脏是最主要的受累器官，血管内皮细胞损伤后引起微动脉和毛细血管微血栓形成。HUS•症状和体征:大多数患者妊娠过程平稳，于产后10周内发病，经产妇多见，部分患者在起病前有一系列前驱症状，包括恶心、呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展为急性肾功能衰竭。HUS•典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿、急剧进展的氮质血症，伴微血管溶血性贫血、血小板减少等。•肾外表现包括中枢神经系统症状，如头痛、抽搐、癫痫发作、昏迷等，常伴心力衰竭。HUS•实验室检查：血小板减少溶血性贫血--LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、Coombs试验肾功能--尿素、肌酐HELLP与HUS•均属血栓性微血管病；•共同点：溶血性贫血、血小板减少•HELLP综合征与HUS常常并存,但是HELLP综合征主要的损伤器官是肝脏,HUS的主要损伤是在肾脏,以肾脏为主。治疗•HELLP肾上腺皮质激素(产后继续应用，直至病情好转)输注血小板终止妊娠•并发急性肾衰竭时，行肾脏替代治疗治疗•HUS:孕33~34周应给予地塞米松促肺成熟治疗,尽快以剖宫产终止妊娠。妊娠32~33周则先进行血液透析,注射新鲜冰冻血浆,同时促胎肺成熟治疗,待情况改善后行剖宫产终止妊娠。透析治疗血浆置换输注血浆皮质激素预后•HUS发展迅速，预后较差，再次妊娠复发率较高•HUS患者经血液透析、血浆置换、血浆输注等治疗，病情能得到缓解，但仅10%患者肾功能可恢复正常，约至少50%的患者出现复发和留有严重后遗症，如慢性肾损害、难治性高血压、免疫力下降及神经系统病变等。•死因多为慢性肾功能衰竭、心力衰竭、继发慢性血液感染以及高血压。•PHUS患者即使早期及时进行血浆置换治疗，在一定程度上提高了生存率，但是死亡率仍高达60%。