维生素D缺乏性佝偻病5-3

维生素D缺乏性佝偻病主讲人谢传英维生素D缺乏性佝偻病简称佝偻病。由于缺乏维生素D，致使体内钙、磷代谢失常，从而引起以骨骼生长障碍为主的全身性疾病。1.病因(1)日光照射不足(2)维生素D摄入不足(3)生长过速(4)其他疾病的影响2.发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙3.临床表现佝偻病主要为骨骼病变，同时有肌肉松弛，非特异性神经精神症状，生长迟缓，免疫力低下及相应的血液生化改变。典型佝偻病临床表现分为四期。(1)活动早期(初期)多数自3个月左右开始发病，主要表现为神经精神症状。患儿爱哭闹、易激惹、睡眠不宁、多汗、及枕秃，骨骼改变不明显。(2)活动期(激期)常见于3个月-2岁小儿，除了神经精神症状更为明显外，主要表现为骨骼改变。①骨骼改变（A）头部:颅骨软化------方颅------前囱过大或迟闭合------牙迟出------易患龋齿------（B）胸部:串珠肋-------肋软沟-------鸡胸或漏斗胸------（C）四肢：腕踝畸形：佝偻病手(脚)镯征；下肢畸形：表现为“0”形或“X”形腿。（D）脊柱和骨盆:脊柱侧弯或后凸；重症佝偻病骨盆前后径变短或呈扁平状。②肌张力低下：由于血磷降低影响肌肉糖代谢，患儿全身肌张力低下，关节松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐、立、行均落后。③其他：由于免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染；条件反射形成慢，语言发育迟缓等，治疗后可恢复。(3)恢复期经合理治疗后上述症状、体征逐渐好转至消失。(4)后遗症期多见于3岁后小儿。经治疗或自然恢复，临床症状消失。4.辅助检查⑴血液生化改变①活动早期：血液生化检查变化不多。血清总钙正常2.25-2.75mmol/L(9-11mg/dl)。血磷可略降低或正常，正常值0.97-1.61mmol/L(3.0-5.Omg/dl)，但钙、磷乘积己稍低，碱性磷酸酶多稍增高。②活动期:血钙可稍低，而血磷明显降低，钙、磷乘积多数＜30，碱性磷酸酶明显增加。③恢复期:血清钙、磷恢复正常，钙磷乘积随之正常，碱性磷酸酶下降，4-6周可达正常。④后遗症期:血液生化和X线检查均恢复正常。肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）枕秃环秃方颅方颅颅骨软化漏斗胸佝偻病手镯O型腿X型腿蛙状腹5.诊断(l)诊断典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并作骨骼X线摄片。碱性磷酸酶多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。6.治疗(1)一般治疗：加强护理，合理喂养，供给丰富的营养，及时添加富含维生素D的辅食。增加户外活动，多晒太阳。不宜久坐、久站，不要太早行走，积极防治并发症(2)维生素D疗法①普通疗法：活动早期：给予维生素D每日50-100µg(2000-4000IU)口服，持续1个月后改为预防量400IU/日。活动期：给予维生素D每日250-500µg(l万-2万IU)，口服，持续1个月后改为预防量400IU/日。恢复期：一般用预防量的维生素D维持。如需长期大量服用时，宜用纯维生素D制剂，不宜用鱼肝油，以免发生维生素A中毒。②突击疗法：对于重症、有并发症或拒绝口服的患儿，可考虑采用肌内注射维生素D2或维生素D3作突击疗法。活动早期：维生素D37500µg(30万IU)，肌内注射，一般注射1次即可。活动期：维生素D37500µg(30万IU)，肌内注射，连用2次，间隔2-4周。重度佝偻病：可给维生素D2或维生素D33次肌内注射，每次间隔2-4周。突击疗法后2-3个月起给预防量口服，直至2岁。(3)钙剂在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂，每天可用10%氯化钙或葡萄糖酸钙2-3g，其他口服钙制剂，剂量以元素钙计算，每日400-600mg。如有手足搐搦症病史者，肌内注射维生素D3前，宜先口服钙剂2-3天。(4)手术矫形疗法较轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫形。近年来，新产品英康利8ml/支，含维生素D30万IU，可代替肌肉注射。怀疑维生素D依赖性佝偻病或肾性佝偻病者，每天可给1.25-(OH)2D3O.35-2.7µg。7、预防孕妇及乳母要多食富含维生素D、钙、磷及蛋白质的食物，常到户外活动，多晒太阳。小儿满月后即可抱出户外活动，并开始补充维生素D，每日10µg(400IU)。早产儿、双胎及低出生体重儿自生后2周起即可补充，在头3个月每日给20µg(800IU)，以后减至每日10µg(400IU)。谢谢大家