右股骨干病理性骨折合并成骨不全症的护理查房-42页PPT资料

查房目的1234探讨护理难点了解成骨不全症病因、病机、临床表现掌握儿童股骨干骨折治疗方法掌握成骨不全症儿童股骨干骨折的护理要点阳光导航护理诊断讨论12345病情介绍护理措施知识学习病情介绍患者，×××，女，10岁，因“撞击致右下肢肿痛，活动不利6小时余”由门诊拟“右股骨干骨折”于2019-03-0119：00收住入院，平车推入病房。入院时，患者右腿肿痛，活动不利，疼痛评分为3分；舌红，苔薄白，脉数，证属“骨断筋伤”。入院诊断：右股骨干骨折成骨不全症（补充诊断）T36.5℃、P90次/分、R16次/分、BP95/62mmHg病情介绍专科资料:右下肢可见肿胀、畸形，下肢短缩，骨折处压痛（+），纵向叩击痛（+），足背动脉搏动可及，末梢血运良好，踝关节及各足趾关节活动可，皮肤感觉正常。themegallery辅助检查血常规WBC:13.80×10^9/L血小板：307×10^9/L中性粒细胞百分比：81.3%淋巴细胞百分比：12.9%凝血全套纤维蛋白原：4.68g/LD-二聚体：0.81mg/L心电图窦性心动过速头孢呋辛钠0.75givgttbid生化二碱性磷酸酶428u/L肌酐32.7umol/L尿酸358.2umol/L治疗经过入院后患肢软枕抬高，观其末梢血运好。03.0119：10医生为患者行右下肢手法牵引复位术，并予小夹板外固定。03.0210：30协助医生为患者行患肢股骨髁上骨牵引，观其针眼处敷料外观清洁、干燥，末梢血运好，并予软枕垫高。04.1210：50医生为患者拆除患肢股骨髁上骨牵引。04.1511：30出院四史患者5年前因“右股骨干骨折”于我院行保守治疗；2019年9月因“右尺骨鹰嘴骨折”行手术治疗。出生生长于原籍，无疫区居住史及疫水接触史无成骨不全症（妈妈、舅舅）家族史过敏史既往史个人史成骨不全症概念：成骨不全（OsteogenesisImperfecta）又称脆骨症（Fragililisossium），原发性骨脆症（idiopathicosteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periostealdysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。知识学习——成骨不全症病因和发病机制病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体不规则显性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。成骨不全病的发生主要是由于组成I型胶原的α1或α2前胶原（Pro-α1或Pro-α2）链的基因（即COL1A1和COL1A2）的突变，导致I型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是I型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。成骨不全症病理广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。在软骨化骨过程中，骨骺软骨及软骨钙化区均正常，但在干骺端成骨细胞及骨样组织稀少，形成的骨小梁纤细稀疏，呈纵向排列，无交叉的骨小梁可见。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。颅骨甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像一个膜袋，囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变。成骨不全症临床表现（一）骨脆性增加轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。（二）蓝巩膜约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。（三）耳聋常到11～40岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。（四）关节过度松弛尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻，平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。成骨不全症临床表现（五）肌肉薄弱。（六）头面部畸形严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。（七）牙齿发育不良牙质不能很好的发育，乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色，易龋及早期脱落。（八）侏儒这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。（九）皮肤疤痕宽度增加这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。成骨不全症X线表现（一）关节主要有以下四种改变：①部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷；②骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对粗大；③部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致；④假关节形成，由于多发骨折，骨折处形成软骨痂，X线片上看上去很像假关节形成。成骨不全症（二）骨骼骨干过细或骨干过粗，骨呈囊状或蜂窝样改变；长骨皮质缺损毛糙；肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一；手指呈花生样改变，牙槽板吸收；脊椎侧凸，椎体变扁，或椎体上、下径增高，也可表现为小椎体、椎弓根增长；颅骨菲薄，缝间骨存在，前后凸出，枕部下垂；四肢长骨的干骺端有多数横行致密线；干骺端近骺软骨盘处密度增高而不均匀。早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折，伴骨痂形成和骨骼变形；晚发型者有明显OP、多发性骨折、长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。MRI和CT检查可发现晚发型成骨不全，病灶处有增生性骨痂形成，有时酷似骨肿瘤。凡有成骨不全病史者均有儿童期多次、多处骨折和肢骨局部缓慢增大畸形并有触痛，X线和CT均可显示一囊样膨胀性骨块，并经CT测定低密度区为脂肪组织（CT值为–40~–90Hu）。肿瘤样骨痂是成骨不全少见而又很重要的临床和放射学表现，大量骨痂增生可能与骨膜的附着松弛而易剥离，同时伴有脂髓组织大量浸润增生有关。成骨不全症成骨不全症1型3型2型4型为严重型，常呈现宫内发育延迟，出生后即出现骨折，临床上出现严重的骨关节畸形，婴儿期表现蓝巩膜，儿童期以后则不显著。4岁时还不能独立坐稳。10岁时，80%的患儿可独立坐稳，20%的患儿可扶拐短距离行走。80%以上的患儿牙齿形成不全。并发先天性心脏畸形。为常染色体显性遗传，但无蓝巩膜，中度骨关节畸形，虽无宫内发育延迟，一般发育速度慢，身材矮小。4岁时，1/3的4型患儿可以走或爬，50%患儿牙齿形成缺陷。常染色体显性遗传，蓝巩膜，只表现轻度骨畸形。4岁时，70%的I型成骨不全患儿可以独立步行。50%患儿牙齿形成缺陷。先天型。1型：胎内天折或出生时已有多处骨折、骨畸形，股骨、肋骨短、宽、扭曲。2型：出生时除骨折外骨形态正常。Sillence的四型分类法成骨不全症治疗主要是预防骨折，改善负重力线，增加骨骼强度，改善功能。近年报告，罗钙全与密钙息联合应用治疗伴有疼痛症状的成骨不全患者，用药数周后症状缓解，3个月后骨密度增加，骨皮质增厚。随着康复医学的发展，Gerber等对婴儿与儿童的成骨不全患者，提出系统康复的概念。在严格保护下水疗，练习坐直，加强骨盆与下肢肌力。可以独立坐直后，在长腿支具保护下练习站立，以后在支具保护、行走器帮助下练习行走。综合康复加上手术治疗可以收到较好的结果。Letts等提出患儿可穿用真空裤矫形器练习站立，这种方法舒适、安全，可减少骨折的发生率。康复治疗后，骨密度也有所增加。疼痛——与骨断筋伤有关生活自理能力下降——与骨折卧床有关皮肤完整性受损危险——与骨牵引、夹板固定有关有牵引无效的可能——与牵引力不足有关肢体废用性萎缩——长期卧床、缺乏功能锻炼有关潜在并发症——下肢深静脉血栓、再次骨折的危险护理诊断护理目标1234患者疼痛评分在3分以下患者住院期间生活需要得到满足患者未发生压疮掌握功能锻炼方法，并能有效进行6住院期间未发生并发症5患者骨牵引持续有效已实施的护理措施疼痛1、评估患者疼痛的程度、原因，进行耳穴埋籽，取心、肾、神门、阿是穴。2、不影响治疗效果的情况下，让患者保持舒适体位。3、进行各种治疗护理操作时动作轻柔。4、让患者看一些喜欢看的书、听听喜欢听的音乐，转移注意力。5、指导家属为患者轻轻按摩患肢。效果评价：患者疼痛评分在3分以下。已实施的护理措施生活自理能力下降1、调整生活物品的摆放位置，方便患者取用。2、主动帮助患者解决日常生活中的实际问题，如床上洗头、擦身、修剪指甲等。3、鼓励患者进行力所能及的事情，如刷牙、洗脸、床上大小便等。评价：患者住院期间基本能完成力所能及的事情，生活需要基本得到满足。已实施的护理措施皮肤完整性受损的危险1、保持床单元整洁干燥，协助患者手拉吊环收腹抬臀运动，防止尾骶部局部长期受压。2、保持皮肤清洁，温水擦洗患肢。3、密切观察患肢血液循环情况，若出现肢端皮肤青紫或肤温较对侧下降甚至冰凉，肢体剧痛等情况时，应立即汇报医生，及时处理。4、小夹板固定后，不可随意松解外扎带，移动夹板。松紧适当，以布带能在夹板上下移动1厘米为标准，随患肢肿胀逐渐消退，及时调整布带的松紧度。5、加强交接班，经常检查悬吊患肢兜带处有无勒痕及夹板松紧度，衬垫的放置位置是否合适，两端皮肤是否受压、发红。发现夹板过紧，局部皮肤受压、发红，及时汇报医生处理。6、患者大腿较粗，夹板间距过大，常有夹板绷带嵌入肢体软组织的情况，尤其是大腿内侧，因该处不易观察常出现压疮，不影响固定的情况下，定时移动绷带位置，将手指伸进绷带下轻轻按摩皮肤，也可在两头夹板之间放置海绵垫、布垫等，以减轻压迫。评价：患者夹板处皮肤发生压疮。护理难点1：如何有效预防夹板处压疮？已实施的护理措施有牵引无效的可能1、保持牵引砣悬空，不可着地或靠在床架上，不可随意增减牵引重量。2、患者应保持正确体位，不得擅自改变体位。2、牵引的方向不可随意变动。牵引绳与患肢长轴平行。防止滑轮抵住床尾，防止牵引锤着地，防止牵引绳断裂或滑脱。牵引绳上不能放置枕头、被子等物，以免影响牵引效果。3、注意观察骨牵引钢针有无松动、滑脱，如发现牵引针向一侧偏移，及时报告医师处理。4、股骨髁上骨牵引牵引重量为体重的1／7—1／10，不可随意增减。重量4小，不利于骨折复位或畸形矫正；重量过大，可导致过度牵引，造成骨折不愈合。当牵引病人叙述患处疼痛时，应认真分析原因，不可简单地减轻重量。5、设置对抗牵引，床尾抬高15-30度，利用体重做反牵引。6、保持牵引针眼处敷料清洁、干燥，针眼处予0.5%碘伏消毒每日两次至术后3天。密切观察针眼处有无红肿、渗出，若出现异常，及时汇报医生处理。评价：患者骨牵引持续有效。已实施的护理措施肢体废用性萎缩——功能锻炼指导1、牵引后第1周内进行早期功能锻炼，指导患者进行股四头肌等长收缩及踝关节背伸跖屈活动，前3天主要以背伸足趾为主；第4天开始，锻炼背伸踝关节。2、让患儿手拉吊环抬起上身，进行上肢及腰背肌锻炼。3、拆除牵引后，指导患儿在夹板保护下锻炼抬高小腿并行膝关节屈伸运动，每天3～5次。4、指导深呼吸及扩胸运动，防止坠积性肺炎，每天3～5次，根据耐受程度逐渐增加力度和幅度。评价：病人住院期间不愿配合功能锻炼指导，功能锻炼缺乏连续性。护理难点2：儿童恐惧、害怕疼痛，家属过度保护，如何进行有效沟通，让患儿顺利配合功能锻炼指导？已实施的护理措施下肢深静脉血栓预防1、鼓励患者进行功能锻炼，必要时对小腿进行按摩，使小腿肌肉被动收缩，护士进行指导、监督并检查病人的活动情况。2、静脉输液时，避免在同一部位、同一静脉处反复穿刺。3、注意患者双下肢有无色泽改变、水肿、浅静脉怒张和肌肉有无深压痛，重视病人主诉，应警戒下肢深静脉血栓形成的可能。4、低脂饮食，宜清淡，忌辛