非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症影像学表现

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症影像学表现西安市第一医院医学影像科惠志强概述临床特点影像学特点典型病例赏析小结•1960年，bedwell首次报道•1985年Jones等首次在《Stroke》上报道•多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者•典型表现为三联征:--非酮症性高血糖--偏侧舞蹈症--单侧肢体连续的、不随意的运动--对侧基底节区T1高信号CT高密度影非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--概述非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--概述•发病机制目前认为是：未控制的--非酮性高血糖症--微血管病变引起出血和缺血病变基底节功能障碍从而出现舞蹈症状当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ一氨基丁酸将被很快耗竭，非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--概述•病理生理不明可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关基底节损伤区（纹状体）存在缺血性或低代谢改正常情况下,Mn不能自由通过血脑屏障,但在急性脑缺血过程中,由于Mn和Ca生理特性类似,Mn可以通过电压门控Ca通道在神经突触间传递并在神经细胞内沉积,一旦进入细胞、其滞留时间变得很长;这种“快进慢退”的积聚特性,可以解释基底节短T1信号持续时间较长的原因非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--临床特点•多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者•表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动•发病较急，以急起的舞蹈样投掷运动为特征•发病时血糖高，血酮体阴性•血糖控制后，预后良好雌激素可以降低黑质纹状体系统多巴胺的功能增加多巴胺受体的密度,使多巴胺受体产生超敏现象更年期妇女雌激素减少,故本病多见于老年女性非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--临床特点非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--影像学特点•患侧肢体对侧纹状体--T1像高信号CT平扫高密度影•所致脑基底节损害主要发生于壳核尾状核头部苍白球偶可延伸至中脑•可单侧或双侧受累非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--影像学特点•CT表现：--基底节区高密度影CT值30～50HU非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--影像学特点左侧壳核、尾状核头高密度影，CT值50HU治疗后1月时复查头CT左侧壳核、尾状核高密度影密度降低•CT表现：非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--影像学特点•MR表现：患侧肢体对侧纹状体--呈不均匀性短T1信号，边界清楚T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信号初期DWI呈高信号,以后变成低信号非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--影像学特点MR表现：T1高信号T2可以是正常或稍高或低信号无水肿征象非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--影像学特点•MR表现：左侧豆状核(以壳核为主)及尾状核头T1呈高信号T2等信号DWI上病灶呈稍低信号非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--影像学特点左侧尾状核头及壳核可见片状高密度影T1呈高信号T2呈低信号非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--影像学特点T1示左侧尾状核头及壳核呈高信号DWI呈低信号2月后复查(③)与①相比未见明显变化非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--典型病例赏析病例一•患者，女性，80岁•“左手不自主舞动半月”•糖尿病史8年•糖化血红蛋白13.6%•血尿酮体阴性，尿糖(+++）•血铜蓝蛋白0.35g／L，K-F环阴性非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--典型病例赏析病例一非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--典型病例赏析病例二男性，57岁。尿糖(++++)二次血糖分别为15.76mmol/L和14.89/mmol/L非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--典型病例赏析病例三男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（++++）非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--典型病例赏析病例四①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状高密度影②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（②）呈明显高信号，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信号上述病变边界清楚，周围未见水肿，无占位效应④为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--典型病例赏析病例五①为发病２天CT示右侧壳核稍高密度，边界不清②、③、④为发病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（②）示右侧壳核不均匀稍高信号Ｔ２ＷＩ（③）呈低信号，DWI（④）呈稍高信号边界较清楚，无水肿及占位效应非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--典型病例赏析病例六①、②为发病1月MRI，Ｔ１ＷＩ（①）示左侧尾状核头及壳核呈高信号DWI（②）呈低信号2月后复查MRI（③），与①相比未见明显变化非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--小结•多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者•病理生理基础不明,可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关•典型表现为三联征:--非酮症性高血糖--偏侧舞蹈症--单侧肢体连续的、不随意的运动--对侧基底节区T1高信号CT高密度影非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症--小结•其影像学改变是一种非出血、非钙化脑变性疾病•可能与短暂缺血造成基底节神经胶质细胞内Mn2+的蓄积有关•T1高信号的形成原因包括水分子的固化、脂质、血流相关性信号增强顺磁物质(如出血组织中的正铁血红蛋白)、黑色素、铁、钙、锰等金属