责任医生工作手册

心导管检查术在儿童先天性心脏病肺动脉高压诊断中的应用首都医科大学北京安贞医院小儿心脏科顾虹肺高压临床分类（DanaPoint2008）一、肺动脉高压三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压1.特发性2.遗传性骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin)基因突变3.药物和毒物诱导4.相关因素所致结缔组织病HIV感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病慢性溶血性贫血5.新生儿持续性肺高压1’.肺静脉闭塞病(PVOH)和/或肺毛细血管瘤(PCH)1.慢性阻塞性肺疾病2.间质性肺疾病3.其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病4.睡眠呼吸障碍5.肺泡低通气综合征6.慢性高原病7.肺泡－毛细血管发育不良四、慢性血栓栓塞性肺高压五、不明原因或多种因素所致肺高压1.血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除2.全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎3.代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病4.其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭二、左心疾病相关肺高压1.收缩功能障碍2.舒张功能障碍3.心脏瓣膜疾病儿童肺高压的分类CerroMJetal.Aconsensusapproachtotheclassificationofpediatricpulmonaryhypertensivevasculardisease:reportfromthePVRIPediatricTaskforce,Panama2011.PulmCirc2011;1:286–298.出生前或发育型肺高压性血管病出生前后肺血管适应不良儿童心血管病肺动脉分支发育不良孤立性儿童肺高压性血管病伴有先天性异常综合症的多因子肺血管病儿童肺疾病儿童血栓性疾病儿童低压缺氧环境与其他系统性疾病相关的肺血管病先天性心脏病所致肺动脉高压左-右分流VSD,CAVC,PDA,ASD,APW肺静脉压力升高HLHS,MS,Cortriatriatum,PVstenosis,TAPVC,LVdysfunction紫绀型先心病TGA,Truncusarteriosus,TOFwithPAatresia,SVwithincreasedPBF先天性肺动脉，肺静脉异常Scimitar,OriginofPAfromAo,AbsenceofPA姑息性分流手术Waterston,Potts,BTshunt先心病相关肺动脉高压的诊断CHDpatientswithsuspectedPAHshouldInclude:Noninvasiveassessmenta.Pulseoximetryb.Chestx-ray，ECG.c.6-minutewalktestorothersimilartestd.ImagingviaTTE,TEE,MRI,orCTInvasiveassessmentCardiaccatheterizationwithvasodilatortesting心导管检查的定义心脏内血气分析心脏内压力曲线分析选择性心血管造影色素稀释法，热稀释法心肌活检应用心导管评价心功能,肺血管的反应性利用His束心电图和心房室起搏进行心律不齐的诊断将心导管送入心脏及血管内：心导管检查的适应症诊断心脏血管畸形，瓣膜病变诊断肺动脉高压心包填塞，肺栓塞，休克状态等监测和管理复杂心梗后并发症测定治疗后的血流动力学变化判断PAH药物治疗反应评价心脏外科术后不稳定的血流动力学状态心导管检查的禁忌症各种原因引起的发热，全身性感染感染性心内膜炎治愈未满3月者重度心力衰竭严重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或动脉栓塞心脏机械瓣膜心脏肿瘤或血栓下肢动静脉血栓导管术前准备签署知情同意书常见危险因素1）麻醉药物引起的休克及肺动脉高压危象2）穿刺部位出血3）心脏血管穿孔4）心律不齐5）心功能不全（恶化）6）造影剂的过敏反应7）心脏畸形：TOF-PS—低氧血症；右向左分流—奇异性栓塞导管检查开始血管开放方法：穿刺与切开法穿刺部位：腹股沟部﹑肘部﹑腋窝﹑颈部麻醉方法：局部与全身麻醉检查顺序：心脏畸形诊断（形态与循环生理），为避免造影剂的影响，应该先取血测压进行分流量和狭窄的定量分析，然后行造影检查。心导管检查所得资料测定所得资料血氧饱和度心脏血管内的压力计算所得资料心排量（Fick法，热稀释法）体循环血流量，肺循环血流量体循环阻力，肺循环阻力左向右分流量，右向左分流量瓣口面积使用心导管的类型测压用导管（端孔）:普通导管，球囊导管（肺小动脉崁压）造影导管（端测孔）：球囊造影导管，猪尾造影导管（超滑导丝）Swan-Ganz球囊导管（四腔或六腔）：取血测压（肺小动脉崁压），热稀释法测定心排量其他导管血流动力学状态的评价心排出量（Fick法）肺循环血量、体循环血量、有效肺循环血量分流量左向右、右向左分流量血管阻力肺循环阻力、体循环阻力肺循环血量的计算肺血流量=（Qp:l/min/m2）（SPV-SPA）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100SPV=肺静脉血氧饱和度SPA=肺动脉血氧饱和度Hgb=血色素体循环血量的计算（SAo-SMV）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100体血流量=（Qs:l/min/m2）SAo=主动脉血氧饱和度SMV=混合静脉血氧饱和度Hgb=血色素影响氧消耗量的因素年龄，体重肺血流量心功能状态其他血管阻力的计算肺动脉平均压－肺毛细血管压肺小动脉阻力=--------------------------肺循环血流量肺动脉平均压全肺阻力=--------------------------肺循环血流量主动脉平均压－右房平均压体循环阻力=--------------------------体循环血流量(肺循环血流经肺血管床的阻力)(右心血液经右室排出后经肺动脉及其分支回流至左房左室的阻力)缺损处分流方向的判定左向右分流：通过不同心腔血氧含量增高水平右房＞上腔静脉8％或1.9ml%右室＞右房4％或0.9ml%肺动脉＞右室2～3％或0.5ml%右向左分流：动脉SaO2＜95％。左房与主动脉相差2％以上；动脉SaO2＜89％可见紫绀心导管诊断先心病肺高压时需要注意不能只做右心导管，应该是左右心导管检查同时评价体循环与肺循环之间的相互关系体循环血流量（Qs）与肺循环血流量（Qp）体循环阻力（Rs）与肺循环阻力（Rp)影响两循环间的因素缺损的大小，分流量的大小，心功能状态等心排量计算的注意点无心内分流-热稀释法（Swan-Ganz球囊导管）有心内分流–Fick法氧气试验时的肺阻力计算时应该使用氧分压校正氧饱和度进行计算肺动脉高压的评价关注基础病变年龄及遗传综合症手术适应症的选择肺动脉压力肺血流量肺小动脉阻力分流量变化体肺循环之间的关系Distinguishbetweenthetwo1.Fixedirreversibledamage2.Reversiblevasoconstriction3.findresponderVasodilatorsforacutetest1.Tolazoline2.NO(NitricOxide)3.Oxygen4.Prostanoids-Epoprostenorol-Iloprost-Belaprost急性肺血管药物试验6Y，Girl，VSD(huge),PAH8MinutesafterIloprostinhalation如何评价肺阻力Woodunit(unit.M2)issimpleandcommonlanguage.Rp=(meanPAP-meanLAP)/QpQp=Pulmonaryflow(L/min/M2)IfmeanPAP20mmHg,LAP10mmHg,Qp4L/min/M2,Rpis2.5units·M2.NormalRpis1-3units·M2.三尖瓣后分流-VSD，PDA手术适应症Rp6-8Wood.U·M2是目前广泛接受的手术标准Qp/Qs1.3,Rp8-10Wood.U·M2的病人有手术适应症。Rp增高的病人，急性血管试验可使Rp降到7Wood.U·M2以下时，仍有手术适应症。安静状态或运动时产生明显的右向左分流的Eisenmenger病人为手术禁忌症。三尖瓣前分流-ASDQp/Qs1.3,Rp14Wood.U·M2的病人有手术适应症。如果Rp/Rs0.85则无手术适应症。当0.5Rp/Rs0.85时，入吸氧和药物试验可使Rp/Rs0.5时，有手术机会手术适应症心导管检查评价肺动脉高压病人时需要关注病人整体血流动力学情况判断病人病情所属阶段很重要！病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/QsSpO2F,9YVSD8911312271.795F,11YVSD807425220.7686个人体会术前尽可能做好充分准备（病史，临床资料，病情判断，用药）术前谈话认真签署知情同意书术中随时注意观察（病人，呼吸状态，血氧饱和度，压力，心电图等）操作轻柔，遇有阻力不能强行推进学会使用所能利用的一切工具获得你想得到的资料，达到你想达到的目的。Thankyou!