急性淋巴细胞白血病患者及护理人员手册-首页-北京新阳光慈

1急性淋巴细胞白血病患者及护理人员手册ALL:AGuideForPatientsandCaregivers目录0简介1认识急性淋巴细胞白血病1.1病因、体征和症状1.2诊断2急性淋巴细胞白血病的治疗2.1诱导治疗2.1.1中心静脉导管，输液港，经外周穿刺置入中心静脉导管2.1.2用于治疗急性淋巴细胞血病的一些药物2.1.3急性淋巴细胞白血病诱导治疗药物简介2.1.4中枢神经系统白血病的预防和治疗2.2巩固和维持治疗2.2.1巩固和维持治疗的方法（1）2.2.2巩固和维持治疗的方法（2）2.2.3巩固和维持治疗的方法（3）2.2.4巩固和维持治疗的方法(4)3治疗的副作用3.1治疗的副作用——血细胞计数减少3.2其他治疗副作用3.3难治性与复发性急淋3.4治疗的长期和迟发效应3.5随访3.6临床试验4应对急淋4.1帮助儿童应对5医生咨询5.1更多建议6我们向您提供帮助6.1更多白血病淋巴瘤协会的小册子和情况说明书0简介急性淋巴细胞白血病（ALL）是恶性血液疾病的一种，又称急性原始淋巴细胞白血病或急性淋巴样白血病，简称急淋。在2007年，美国约有13.5万人被诊断出恶性血液疾病，其中5200人被诊断为急淋。这本小册子是为急淋患者、患者家属和护理人员编写而成，旨在帮助大家了解急淋及其治疗的相关知识。1认识急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病是一种源于骨髓的恶性肿瘤。在更深入地探讨白血病之前，以下内容将帮助您初步了解血细胞和骨髓。2关于骨髓、血液和血细胞血细胞产生于骨髓。干细胞是血细胞的起始细胞，干细胞在骨髓中分化成红细胞、白细胞和血小板等，然后进入血液。血小板能防止出血，并在受创伤后形成血栓帮助止血。红细胞的功能是把氧气输送到身体各处。当红细胞数量低于正常水平时即为贫血。贫血会引起身体倦怠、脸色苍白或呼吸急促。白细胞在体内的作用是抵抗感染。白细胞可分为两大类：吞噬细胞（中性粒细胞和单核细胞）和淋巴细胞。淋巴细胞可分为B淋巴细胞、T淋巴细胞和自然杀伤细胞，这些细胞都帮助抵抗感染。血浆是血液的的又一成分。其主要成分是水，此外还包括维生素、矿物质、蛋白质、激素和其他天然化学物质。任何年龄段的人都可能罹患急性淋巴细胞白血病。儿童和成人患这种病的风险总的来说是很小的，然而对于15岁以下的儿童而言，它是最常见的白血病。从45岁起，罹患成人急性淋巴细胞白血病的风险随着年龄的增加而提高。1.1病因、体征和症状急性淋巴细胞白血病是从骨髓中一个细胞的病变开始的。医生们尚不了解大多数急性淋巴细胞白血病病例的起因。急性淋巴细胞白血病的体征和症状在许多疾病中都很常见。一个患上急性淋巴细胞白血病的病人可能会•四肢、臀部疼痛•不明原因的瘀青•淋巴结肿大•没有明显原因的发烧•肤色苍白•皮下出现针头大小的红点•小伤口长时间出血•运动中呼吸短促•疲劳或无力•呕吐1.2诊断为了诊断是否患有急性淋巴细胞白血病，您需要进行血液检查来：•对红细胞、白细胞和血小板进行计数•查看是否存在急淋细胞骨髓穿刺和活组织检查通常用于：•进一步观察急淋细胞•确定骨髓中急淋细胞的数目细胞需要在显微镜下观察。医生们在骨髓穿刺的细胞样品中查看细胞的类型──比如原始细胞。此外，细胞样品也可用于细胞遗传学分析和免疫表型分析。细胞遗传学分析是一种用来检查急淋原始细胞的染色体的实验室检测方法。我们身体的每个细胞中都含有携带基因的染色体，而基因则发出指令，指导着细胞的生命活动。免疫表型分析是用来区别急淋细胞的具体类型（属于B细胞，还是属于T细胞）的一3种检测方法。大多数急淋患者是B细胞来源，B细胞来源的急淋患者中，大多数则是“前体B细胞急淋”。医生们使用以上这些检测方法获得的信息来决定：•病人所需药物治疗的类型•治疗所需时间的长短此外，治疗的类型和时间还取决于病人的年龄。血液检查时，医生用注射针从病人手臂上抽取少量血液，将其收集到试管中，并送到实验室进行检查。骨髓穿刺是从病人骨髓中抽取细胞样品。骨髓活组织检查是从病人体内抽取少量含有骨髓细胞的骨组织。骨髓穿刺和活组织检查都需要一种特殊的针具。某些病人可在清醒状态下进行手术操作。操作时，医生先用药物对病人身上要获取细胞样品的部位进行局部麻醉。获取的部位通常是病人的髋骨。某些病人需要服用镇静剂（睡着状态）才能进行手术操作。血液和骨髓检测可以在诊所或医院里进行。骨髓穿刺和活组织检查通常需同时进行。血液和骨髓检测也可以在治疗中或治疗后进行。医生重复进行这些检测，以观察治疗是否正在消灭急淋细胞。2急性淋巴细胞白血病的治疗在一家治疗急淋经验丰富的治疗中心进行急淋治疗是十分重要的。急性淋巴细胞白血病的治疗分三个阶段，分别是诱导治疗、巩固治疗（也称强化治疗）和维持治疗。巩固治疗和维持治疗在诱导治疗结束后进行。这些将在第13页开始详细介绍。急性淋巴细胞白血病的治疗目的是治愈疾病。大多数患有急性淋巴细胞白血病的儿童在接受治疗后都能痊愈。这些年来，成年患者中完全缓解（没有白血病表现）的人数有所增加，完全缓解的时间也更长。2.1诱导治疗诱导治疗是化疗的开始阶段。患者一经确诊就要立即进行诱导化疗。诱导治疗通常要持续4到5周的时间，其中的2到3周可能需要病人在医院中度过。诱导治疗的目的是：•尽可能多地杀死急淋细胞•恢复正常的血细胞计数•继续治疗消除所有疾病表现化疗是一种用药物杀死或损伤癌细胞的治疗方法。有些药物可以口服，其他药物则要通过中心静脉导管、输液港（俗称人工血管）或外周中心静脉导管（PICC）等方式进入体内。可以联合使用三四种药物进行诱导期的治疗。多种不同的药物可用来杀死急淋细胞。药物类型不同，杀死细胞的作用机理不同。不同类型药物的联合使用可以加强药效。一些治疗急淋的常用药物见本手册第10和11页上的列表。某些药物经批准用于特殊的用途。比如：•克罗拉滨（Clolar®）被用于对其他急淋治疗方法无效的儿童患者（1~21岁)。•奈拉滨（阿仑恩®）被用于T细胞复发的急淋患者。•伊马替尼（格列卫®）和达沙替尼（Sprycel®）被用于Ph阳性的急淋患者。•尼罗替尼（Tasigna®）正处于针对Ph阳性急淋患者的临床试验中。（译者abmis注：目前临床试验结束，已经批准上市。）新的联合用药方法正在研究之中，已批准药物的新用途也处于研究阶段。更多信息见本4手册第24至26页。2.1.1中心静脉导管，输液港，经外周穿刺置入中心静脉导管中心静脉导管，输液港，经外周穿刺置入中心静脉导管都可以用来输注药物、营养物质和血细胞，也可以用来采集血样。这三种装置都可以持久放置数周或数月。你可以与你的医生沟通来为你或你的孩子选择其中最合适的一种。中心静脉导管中心静脉导管（CentralLine，catheter）这是一种可稳定地植入皮下并导入胸腔内大静脉的细管。输液港输液港(Port)是一种植入胸腔皮下的小型装置，可以通过中心静脉导管进入静脉。伤口在愈合之后，不需要继续使用敷料或特殊护理。当需要输注药物、营养物质或采集血样的时候，医生或护士就可以在使用麻醉软膏的情况下，将针头插入皮下输液港进行操作。经外周穿刺置入中心静脉导管经外周穿刺置入中心静脉导管(percutaneouslyinsertedcentralvenouscatheter，缩写为PICC或PIC)是一种插入手臂静脉的导管。2.1.2用于治疗急性淋巴细胞血病的一些药物抗代谢药氯法拉滨（Clolar®）*阿糖胞苷（cytosinearabinoside;ara-C，赛德萨－U）巯基嘌呤（Purinethol®）硫鸟嘌呤（Tabloid®）奈拉滨（阿仑恩®）*抗肿瘤抗生素柔红霉素（Cerubidine®）阿霉素（多柔比星®）米托蒽醌（能灭瘤®）依达比星（Idamycin®）DNA修复酶抑制剂依托泊苷（VP-16,VePesid®）DNA损伤剂环磷酰胺（Cytoxan®）细胞分裂抑制剂长春新碱（Oncovin®）抑制细胞存活的药物门冬酰胺酶（Elspar®）培门冬酰胺酶（PEG-Lasparaginase;Oncaspar®）酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（格列卫®）达沙替尼（Sprycel®）尼罗替尼（Tasigna®）糖皮质激素泼尼松泼尼松龙地塞米松批准用于特殊用途的药物（见第8页）。药物副作用见第18页。许多ALL患者血液中会出现尿酸积累。化疗同样会提高体内的尿酸浓度。尿酸是体内产生的一种化学物质，但高浓度的尿酸会导致肾结石。尿酸浓度过高的患者可以使用别嘌呤醇（Aloprim®）。这种药可以口服或通过中心静脉导管、输液港（俗称人工血管）或外周中心静脉置管进行输注。除别嘌呤醇外，拉布立酶（Elitek®）也可以治疗尿酸过高。52.1.3急性淋巴细胞白血病诱导治疗药物简介•柔红霉素（Cerubidine®）或阿霉素（多柔比星®），通过中心静脉导管、输液港或外周中心静脉置管进行输注。•天门冬酰胺酶（爱施巴®）或培门冬酰胺酶（Oncaspar®），注射。•长春新碱（Oncovin®），通过中心静脉导管、输液港或外周中心静脉置管进行输注。•地塞米松或泼尼松（皮质类固醇类），口服。•甲氨蝶呤，鞘内注射。•阿糖胞苷（cytosinearabinoside，ara-C，赛德萨－U），鞘内注射。2.1.4中枢神经系统白血病的预防和治疗中枢神经系统白血病的预防急性淋巴细胞白血病患者的脑和脊髓内膜中可能含有急淋细胞。抽取脑脊液（也称腰椎穿刺）可用来检查患者脑脊液中是否含有急淋细胞。每一位急淋患者不论脑脊液中是否含有急淋细胞，都需要接受预防中枢神经系统白血病的治疗。脑和脊髓是人体内化疗药物不易到达的部位。这些部位的治疗可以采用脑脊液鞘内注射的方法。甲氨蝶呤、阿糖胞苷和皮质醇等药物被注射到患者的脑脊液中，以预防中枢神经系统白血病的发生。中枢神经系统白血病的治疗急淋患者的脑脊液中发现含有急淋细胞，就需要接受中枢神经系统白血病的治疗。治疗时，需要做腰椎穿刺，吸出部分脑脊液，并将化疗药物注入脊椎管内。对脑和脊髓还可采用放疗。有时候，化疗（甲氨蝶呤、阿糖胞苷和氢化可的松）和放疗可以同时使用。腰椎穿刺需要进行多次，以检测急淋巴细胞被杀灭的效果。2.2巩固和维持治疗急性淋巴细胞白血病患者即使病情已有所缓解，仍需要接受进一步治疗，称之为巩固治疗和维持治疗。这是因为，患者体内可能仍残留一些血常规和骨髓检测难以发现的急淋细胞。巩固治疗的疗程通常持续4至6个月，维持治疗则通常持续2年。对于大多数患者来说，在巩固治疗和维持治疗中使用的药物与在诱导治疗中使用的有所不同。医生在决定患者所需的巩固治疗和维持治疗的类型、剂量和疗程之前，需要考虑许多因素，例如：•诱导治疗杀死急淋细胞了吗？•患者体内急淋细胞的染色体发生改变了吗？一些类型的急淋，例如T细胞性急淋或者是婴幼儿或成人的急淋，在诱导治疗、巩固治疗和维持治疗期间通常使用较高剂量的药物。对一些急淋患者来说，异基因造血干细胞移植（同种异体移植）也许是一种很好的疗法。有关同种异体移植的内容将从第15页开始进行说明。2.2.1巩固和维持治疗的方法（1）•长春新碱（Oncovin®），静脉注射•泼尼松或地塞米松，口服•巯基嘌呤（Purinethol®），口服•甲氨蝶呤，口服、静脉注射或鞘内注射•阿糖胞苷（cytosinearabinoside，ara-C，赛德萨－U），静脉注射或鞘内注射6•天门冬酰胺酶（爱施巴®）或培门冬酰胺酶（Oncaspar®），注射•依托泊苷（VePesid®）或替尼泊甙（Vumon®）•环磷酰胺（Cytoxan®）•阿霉素（多柔比星®）•硫鸟嘌呤（Tabloid®）•氢化可的松，鞘内注射•头部放疗或脊髓放疗2.2巩固和维持治疗的方法（2）Ph阳性急淋──诱导治疗大约五分之一的成年急淋患者和小部分的儿童急淋患者（2％～4％）属于Ph阳性急淋。Ph阳性急淋可用伊马替尼（格列卫®）或达沙替尼（Sprycel®）与其他化疗药物联合用药进行治疗。尼罗替尼（Tasigna®）正在进行疗效研究（译者注abmis：已批准）。格列卫®、Sprycel®和Tasigna®都是口服使用。Ph阳性急淋──巩固和维持治疗格列卫®通常用于大多数