复旦生理学讲义03血液

第三章血液细胞外液的4/5在血管外组织液1/5在血管内血液血液是一种流体组织，在体内不断循环，是内环境中最活跃的部分,是沟通各种组织液与物质交换的场所。血液功能：维持机体内环境稳定-气体和物质交换、散热；参与生理性止血参与机体防御功能第一节血液的组成与特性一、血液的基本组成和血量血浆:血细胞:红细胞白细胞血小板红细胞比容：红细胞在血中所占的容积百分比。二、血浆的化学成分血浆的：水90%、电解质、小分子有机物（同组织液）；血浆蛋白:白蛋白（40%）,球蛋白(15-30%),纤维蛋白原血浆蛋白的作用1.营养功能2.运输功能3.缓冲功能4.形成胶体渗透压5.参与机体的免疫功能6.参与凝血和抗凝血功能三、.血液的理化特性(一)血液的比重与红细胞悬浮稳定性比重:全血1.050-1.060/血浆1.025-1.030红细胞悬浮稳定性:红细胞虽然比重大于血浆,但其沉降缓慢，提示有一定的悬浮稳定性。红细胞沉降率(血沉):红细胞在一小时内下沉的距离。血沉加快,红细胞叠连增多，如:球蛋白或纤维蛋白原增多血沉减慢,如白细胞增多时(二)血液的粘度相对粘度：血液/4-5；血浆/1.6-2.4粘滞性大小和红细胞数目、血浆蛋白含量有关。(三)血浆渗透压313mOsm/kgH2O晶体渗透压:来自于血浆中晶体物质/小分子,可出入血管胶体渗透压:血浆蛋白产生1.5mOsm/kgH2O,不透过毛细血管(四).血浆的pH值人血浆7.35-7.45波动范围小，由血浆NaHCO3/H2CO3等缓冲决定。第二节血细胞生理三类血细胞：红细胞、白细胞、血小板均来源于造血干细胞一、造血过程造血过程：各类造血细胞发育、成熟过程。造血干细胞：是分化程度很低的原始细胞。具有很强的自我复制和定向分化能力。是骨髓移植和基因治疗的理想靶细胞。血细胞的发育成熟过程造血干细胞阶段自我复制，能分化成定向祖细胞定向祖细胞阶段分化方向已限定的各系祖细胞红系/粒-单核系/巨核系/TB淋巴系前体细胞阶段形态可辨认各系幼稚细胞成熟的终末血细胞一、红细胞生理1.红细胞的数量、形态数量:男性:500万个/µl女性:420万个/µl形态:双凹圆碟盘形，直径7-8mM2.红细胞的生理特征和功能（1）膜的通透性（2）可塑变形性•表面积与体积的比值；•红细胞内的粘度；•红细胞膜的弹性；（3）悬浮稳定性红细胞能较稳定地悬浮于血浆的特性；红细胞沉降率：红细胞在第一小时末下降的距离，与悬浮稳定性呈反变关系。血沉加快：血浆纤维蛋白原、球蛋白和胆固醇增高，加速红细胞叠连。（4）渗透脆性红细胞膜的大小和形态随渗透压变化而改变。低渗溶液中，红细胞体积增大为球形，严重时甚至破裂、溶血，成为影细胞。溶血性疾病病人的红细胞的渗透脆性增加。2.红细胞的生理功能：运输氧和二氧化碳；一定的缓冲酸碱度的能力。二、白细胞生理（一）数量与分类有核血细胞，4000-10000/µl，炎症时增多，分类：粒细胞、单核细胞、淋巴细胞（二）白细胞生理特性和功能1.粒细胞：占白细胞的60%,血流中停留数小时至2天。特征：细胞质内具有颗粒。（1）中性粒细胞(neutrophil):占粒细胞的绝大多数。血管内停留6-8；一半在循环池，一半在边缘池（血管壁）。含大量溶酶体酶，参与非特异性细胞免疫（2）嗜酸性粒细胞:占白细胞的2-4%。血液中数目呈昼夜周期性变动；与糖皮质激素有关。颗粒中含过氧化物酶和碱性蛋白质，无杀菌作用。限制嗜碱粒细胞在过敏反应中的作用参与对蠕虫的免疫反应（3）嗜碱性粒细胞占白细胞的0.5-1%，颗粒为肝素、组织胺和过敏性反应物质。释放的肝素增强脂酶活性，参与脂肪代谢；释放的组织胺与过敏反应的症状有关。2.单核细胞:白细胞总数的8-9%，胞体大(15-30µm)；出骨髓入血时未成熟，2-3天后迁入组织并增大成熟为巨噬细胞（50-80µm）。合成和释放多种细胞因子，参与特异性免疫应答和调节。3.淋巴细胞：免疫细胞中的一大类，免疫应答反应中起核心作用。B细胞：来源于骨髓。参与体液免疫；T细胞：来源于胸腺。参与细胞免疫。四、.血小板的生理血小板（plateletthrombocyte)骨髓中成熟的巨核细胞经胞浆裂解形成的具有生物活性的小块胞质。1个巨核细胞裂解形成1000-6000个血小板。正常值：150,000-350,000/µl血液。功能：1.维护血管壁的完整性。可沉着于血管壁以填补内皮细胞脱落的空隙。5,000/µl，微小创伤、血压升高等即可出现皮下出血（紫癜）。2.具有粘附、聚集和释放功能。被激活的血小板参与生理性止血。五、血细胞的破坏1.红细胞的破坏血液中平均寿命120天。血管内破坏：衰老红细胞变形能力差，受机械冲击破坏；血管外破坏：停留在脾脏、骨髓被巨噬细胞吞噬。2.白细胞的破坏寿命不易确认。中性粒细胞进入组织3-4天后，衰老死亡或自我溶解3.血小板的破坏寿命7-14天破坏途径：止血过程解体、衰老的在肝脾肺被吞噬第三节生理止血一、生理性止血生理性止血：小血管破损后引起的出血几分钟后自然停止。可用出血时间的长短来反映。正常出血时间1-3分钟。血小板减少出血时间延长，凝血有缺陷可出血不止。生理止血过程:受损的局部血管收缩，封闭阻止出血损伤信号激活血小板，白色血栓形成，初步止血；血浆凝血因子激活，启动凝血，形成牢固止血栓。二、血液凝固与抗凝(一)血液凝固血液凝固：血液由流体状态转变为不流动胶冻状凝块的过程血清：血液凝固后血凝块收缩，释放出的淡黄色液体。血浆：1.凝血因子：血浆与组织中直接参与凝血的物质。Ⅰ-Ⅻ共12种（Ⅵ是活化的Ⅴ，不另算。）ⅠⅡⅢⅣⅤⅦⅧⅨⅩⅪⅫⅩⅢ除Ⅳ为Ca2+外，都属蛋白酶类；Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等为无活性的酶原。除Ⅲ存在于组织，其他凝血因子均在血浆中；Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成需要维生素K的参与；凝血过程:一系列蛋白质分子的水解过程，可分为三阶段按X激活途径和参与凝血因子不同分为：内源性激活途径:完全依靠血浆内的凝血因子使X激活发生凝血外源性激活途径:血管外组织释放的III参与的X激活发生的凝血缺乏Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ病人凝血过程缓慢，不易止血，分别称为甲型、乙型和丙型血友病（hemophiliaA,B,C).(二)抗凝系统的作用凝血只发生在受损的局部，不会扩展到全身并阻碍血液循环：血浆中存在与凝血系统相对抗的抗凝系统。细胞抗凝系统：体液抗凝系统：（几个主要的抗凝物质）1.丝氨酸蛋白酶抑制物抗凝血酶Ⅲ：精氨酸残基与相关凝血因子活性部位的丝氨酸残基结合而封闭活性中心。但本身的抗凝作用弱而慢，与肝素结合后，抗凝作用增加2000倍。2.肝素酸性粘多糖。与凝血因子结合后使其作用下降或灭活加快；与凝血酶III结合，后者与凝血酶的亲和力增加100倍。刺激内皮细胞大量释放抗凝物质。3.蛋白质C系统多种抗凝血功能的血浆蛋白。使凝血因子灭活、作用减弱；纤维蛋白溶解加速。(三).纤维蛋白溶解血栓的血纤维的逐渐溶解过程包括2个阶段第四节血型与输血原则一、血型与红细胞凝集血型:指红细胞上特异抗原的类型。人类ABO血型系统于1901年发现。红细胞凝集:血型不相同的两个人的血混合，红细胞聚集成簇现象：抗原-抗体反应。抗原：凝集原，为红细胞膜上；抗体：凝集素，存在血浆中γ球蛋白二、红细胞血型(一)ABO血型系统1.ABO血型的分型根据红细胞膜上是否存在凝聚原A与凝聚原B而将血型分为A、B、AB、O四种。H抗原：A、B抗原的结构基础，四种血型的红细胞上均存在。抗原性弱而不产生抗体。ABO血型抗原特异性决定于红细胞膜上糖蛋白所含的糖链。2.ABO血型的发生ABO血型系统中，控制红细胞上抗原的基因在9号染色体上的等位基因。A、B基因/显性；O基因/隐性血型基因型凝集原凝集素AAA/AOA抗BBBB/BOB抗AABABA+B无OOO无抗A+抗B从子女的血型可以推断亲子关系，但只能作为否定的参考依据。3.ABO血型的检测ABO血型系统的亚型A型中存在A1与A2亚型，AB型中有AB1和AB2，因为存在抗A1抗体，易误定为O型和B型，输血时因注意。（2）Rh血型系统Rh阳性:红细胞膜上含有D抗原Rh阴性:红细胞膜上不含D抗原Rh血型的特点:a.人血清中不含抗Rh的天然抗体b.抗体为不完全抗体IgG,能透过胎盘,进入胎儿体内。Rh阴性的人输血和妊需特别注意。三.白细胞与血小板的血型白细胞和血小板也含红细胞抗原A/B/H/MN等，还存在特有的抗原。人白细胞抗原HLA，最强抗原，构成复杂、庞大抗原系统。第Ⅰ类HLA：HLA-A,B,C，组织相容性抗原存在于白细胞、血小板、正常组织器官和肿瘤组织第Ⅱ类HLA，HLA-D,DR,DP,DQ分布于B细胞、单核细胞、巨噬细胞、内皮组织等。配合器官移植、输血、植皮、骨髓移植、亲子鉴定等应用。三、输血的原则1.ABO同型相输，需反覆输血和生育年龄妇女还应该Rh血型相符。2.交叉配血在ABO血型相符的人之间进行交叉配血试验供血者受血者配血反应红细胞血清主侧血清红细胞次侧主侧、次侧均无反应---配血相符主侧反应--配血不合，不能输血，或一次应急少量。如：A2输血给A1/少量，A1输血给A2/主侧凝集反应O型血清存在抗A+抗B凝集素和受血者红细胞发生反应3.成份输血4,自体输血