第七章 免疫性疾病 第四节-第八节

目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。作者：王墨、唐雪梅、李秋单位：重庆医科大学第七章免疫性疾病目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。第四、五节风湿热第六节幼年特发性关节炎第七节过敏性紫癜第八节川崎病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。重点难点熟悉了解掌握急性风湿热的临床表现和诊断标准幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准过敏性紫癜的临床表现及诊断川崎病的临床表现急性风湿热的治疗和预防幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则过敏性紫癜的治疗原则川崎病的诊断标准及防治原则风湿热的病因、发病机理、病理、鉴别诊断幼年特发性关节炎的病因及发病机理过敏性紫癜的病因及发病机理川崎病的病因、发病机理及病理配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。风湿热第四、五节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防和预后配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述一、概述风湿热（rheumaticfever，RF）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述相同的抗原性，产生免疫交叉反应荚膜透明质酸→人体关节、滑膜细胞壁外层蛋白、中层多糖→人体心肌、心瓣膜细胞膜脂蛋白→人体丘脑下核、尾状核循环免疫复合物沉积、细胞免疫反应异常遗传易感性毒素二、病因和发病机制链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌结构示意图概述细胞浆细胞膜肽聚糖细胞壁多糖成分蛋白质抗原细胞壁荚膜配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。三、病理配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述急性渗出期结缔组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。部位：心脏、关节，皮肤持续时间：约1个月三、病理配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述增生期特征是形成风湿小体（Aschoff小体），是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。部位：主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜），还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）持续时间：约3～4个月概述风湿小体（箭头处）三、病理配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述硬化期纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。部位：主要累及二尖瓣和/或主动脉瓣。持续时间：约2～3个月瓣膜赘生物（箭头处）概述三、病理配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述四、临床表现1.一般表现急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。典型的初发病例起病时多有发热，伴苍白、乏力、多汗、食欲不振等。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述心肌炎心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律。心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音。ECG：P-R间期延长，ST-T改变心内膜炎心尖部出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭2.心脏炎心肌、心内膜、心包均可受累40%～50%四、临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述3.关节炎3多发性、游走性大关节炎典型表现有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛发病很少超过1个月，不留畸形%4.舞蹈病3不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主。其他症状后数周或数月发生，也可为首发症状。%四、临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述皮下小结、环形红斑5.皮肤症状概述环形红斑（箭头处）概述皮下小结（标示处）四、临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述链球菌感染证据抗链球菌抗体（ASO，Anti-DNaseB等）五、辅助检查风湿热活动指标白细胞计数增高血沉增快C-反应蛋白阳性配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述心脏损害依据，、心电图－P-R间期延长超声心动图－瓣膜赘生物（箭头处）五、辅助检查配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述六、诊断和鉴别诊断是否为风湿热是否伴心脏炎是否有风湿热活动诊断：配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据1.心脏炎临床表现1.近期患过猩红热（1）杂音（1）既往风湿热病史（2）心脏增大（2）关节痛2.咽培养溶血性链球菌阳性（3）心包炎（3）发热（4）充血性心力衰竭3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高2.多发性关节炎实验室检查3.舞蹈病（1）ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血4.环形红斑（2）心电图：P-R间期延长，Q-T间期延长5.皮下小节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述幼年特发性关节炎鉴别诊断急性白血病病毒性心肌炎六、诊断和鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周，心衰患儿卧床休息至心功能恢复后至少8周七、治疗一般治疗和护理概述青霉素：2周，青霉素过敏改用其他有效抗生素清除链球菌感染配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述抗风湿药物治疗常用阿司匹林，急性期100mg/（kg·d）（最大≤3g/d），2～4周后减量心脏炎首选糖皮质激素，泼尼松2mg/（kg·d）（≤60mg/d），2～4周减量，总疗程8～12周；重症氢化可的松或甲基强的松心力衰竭时大剂量糖皮质激素的应用，慎用洋地黄类药物七、治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）概述初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染复发的预防（二级预防）长效青霉素（120万U肌肉注射，1次/3～4周），对青霉素过敏者可选用红霉素无心脏损害者至少5年（最好至25岁），有心脏损害者终身八、预防和预后配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。幼年特发性关节炎第六节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）一、概述JIA是一种青少年起病的慢性骨关节滑膜炎症，呈慢性、进展性过程，是儿童致残及视力损害的主要疾病，预后因型别而异。儿童常见风湿性疾病，发病率（0.83～23）/10万配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）二、病因和发病机制病因感染因素链球菌、支原体、病毒（EBV、细小病毒B19）免疫因素①血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；②CD8+T细胞减少，CD4+/CD8+值增高；③血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、IL-2、IL-4、IL-6。遗传因素HLA-DR4、DR5和DR8配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）贫血发热关节炎血小板增多骨质疏松生长发育受损IL-6在全身型JIA中的发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）发病机制JIA是由各种感染（细菌、病毒等）作为外来抗原，作用于具有遗传背景（HLA-DR4等）的人群，激活免疫细胞（T、B细胞），通过直接损伤或分泌细胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗体（ANA等）触发异常免疫反应，引起自身组织（关节、内脏）的损伤。二、病因和发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）三、病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoidnodules）多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoidrash）眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）分型全身型幼年特发性关节炎（systemicJIA）多关节型，类风湿因子阴性（polyarthritis，RFnegative）多关节型，类风湿因子阳性（polyarthritis，RFpositive）少关节型关节炎（oligoarthritis）与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis-relatedarthritis，ERA）银屑病性关节炎（psoriaticarthritis）未分类的关节炎（undifferentiatedarthritis）四、临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）常见四种亚型临床表现分型性别常见发病年龄侵犯关节实验室检查关节外表现预后全身型男性60%2~8岁任何关节RF（-）ANA（-）发热、皮疹25%严重关节炎，警惕MAS多关节型RF（-）女性90%2~8岁任何关节RF（-）ANA（+）25%少10%~15%严重关节炎多关节型RF（+）女性80%8岁任何关节RF（+）100%ANA（+）75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎，致残率高少关节型女性80%5岁少数大关节，非对称ANA（+）50%50%虹膜睫状体炎10%~20%视力障碍配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）随发热出现的充血性皮疹虹膜睫状体炎双腿不等长配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）关节病