第二章 原发性肾小球疾病

配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。作者:余学清单位:广东医科大学第二章原发性肾小球疾病目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。第一节肾小球疾病概述第六节无症状性血尿和（或）蛋白尿第七节慢性肾小球肾炎第二节急性肾小球肾炎第三节急进性肾小球肾炎第四节IgA肾病第五节肾病综合征配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。重点难点熟悉了解掌握肾小球疾病的定义和各临床综合征肾小球疾病的分类肾小球疾病的发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。肾小球疾病概述第一节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。定义分类发病机制临床表现内科学（第9版）肾小球疾病概述配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。定义肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害等为主要临床表现，病变主要累及肾小球的疾病，其病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。分类原发性肾小球疾病可作临床和病理分型原发性肾小球疾病的临床分型•急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）•急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）•慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonephritis）•无症状性血尿和（或）蛋白尿（asymptomatichematuriaand/orproteinuria）•肾病综合征（nephroticsyndrome）内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。分类原发性肾小球疾病的病理分型肾小球轻微病变（minorglomerularabnormalities），包括微小病变型肾病（MCD）局灶节段性肾小球病变（focalsegmentallesions），包括局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）和局灶性肾小球肾炎（focalglomerulonephritis）弥漫性肾小球肾炎（diffuseglomerulonephritis）•膜性肾病（membranousnephropathy，MN）•增生性肾炎（proliferativeglomerulonephritis）•硬化性肾小球肾炎（sclerosingglomerulonephritis）注意：肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。发病机制免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫体液免疫中循环免疫复合物（circulatingimmunecomplex，CIC）、原位免疫复合物（insituimmunecomplex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视炎症反应：免疫反应需引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状炎症介导系统可分成炎症细胞和炎症介质两大类，炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，互相影响促进或制约非免疫因素：主要包括肾小球毛细血管内高压力、蛋白尿、高脂血症等内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。临床表现蛋白尿当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿若尿蛋白量大于3.5g/d，则称为大量蛋白尿肾小球滤过膜的屏障作用包括：分子屏障；电荷屏障内科学（第9版）血尿尿沉渣离心镜检每高倍视野红细胞超过3个为显微镜下血尿，1L尿中含1ml血即呈现肉眼血尿血尿来源区分方法：新鲜尿沉渣相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。临床表现肾性水肿肾小球疾病时水肿可基本分为两大类：肾病性水肿；肾炎性水肿内科学（第9版）高血压肾小球疾病常伴高血压，慢性肾衰竭病人90％出现高血压发生机制：水、钠潴留；肾素分泌增多；肾内降压物质分泌减少；其他因素：如心房利钠肽、交感神经系统和其他内分泌激素也直接或间接地参与配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。临床表现肾功能异常急性肾小球肾炎可有一过性的氮质血症或急性肾损伤急进性肾小球肾炎常出现肾功能急剧恶化慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征随着病程进展常出现不同程度的肾功能损害，部分最终进展至终末期肾病内科学（第9版）急性肾小球肾炎第二节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病因和发病机制病理表现治疗预后急性肾小球肾炎内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病因：主要为β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，如扁桃体炎、猩红热和脓疱疮等发病机制：本病系感染诱发的免疫反应所致。针对链球菌致病抗原如蛋白酶外毒素B等的抗体可能与肾小球内成分发生交叉反应、循环或原位免疫复合物诱发补体异常活化等均可能参与致病，导致肾小球内炎症细胞浸润内科学（第9版）病因和发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。免疫荧光：IgG及C3呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和（或）系膜区沉积光镜：弥漫性肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重时，毛细血管袢管腔狭窄或闭塞。肾间质水肿及灶状炎性细胞浸润电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积病理表现内科学（第9版）肾小球内皮细胞弥漫增生，中性粒细胞浸润（HE×400）急性期卧床休息，静待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常限盐，利尿消肿以降血压和预防心脑并发症的发生如无现症感染证据，不需要使用抗生素反复发作慢性扁桃体炎，病情稳定后可考虑扁桃体摘除。少数重症病人可发生充血性心力衰竭，常与水、钠潴留有关内科学（第9版）治疗本病为自限性疾病，多数病人预后良好约6%～18%病例遗留尿异常和（或）高血压而转为“慢性”，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎表现老年、持续高血压、大量蛋白尿或肾功能不全者预后较差；散发者较流行者预后差。如无现症感染证据，不需要使用抗生素内科学（第9版）预后配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。急进性肾小球肾炎第三节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病因和发病机制病理表现临床表现和实验室检查诊断和鉴别诊断治疗与预后内科学（第9版）急进性肾小球肾炎病因：约半数急进性肾小球肾炎（RPGN）病人有前驱上呼吸道感染病史。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，可能与RPGNⅠ型密切相关。丙硫氧嘧啶（PTU）和肼屈嗪等可引起RPGNⅢ型发病机制Ⅰ型，又称抗肾小球基底膜（GBM）型，因抗GBM抗体与GBM抗原结合诱发补体活化而致病Ⅱ型，又称免疫复合物型，因循环免疫复合物在肾小球沉积或原位免疫复合物形成而致病Ⅲ型，为少免疫沉积型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。多与ANCA相关小血管炎相关内科学（第9版）病因和发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。病理类型：新月体性肾炎。光镜下50%以上肾小球大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）免疫荧光：I型IgG及C3呈线条状沿肾小球毛细血管壁分布；Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状或团块状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物光镜：II型常伴有肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，Ⅰ型和Ⅲ型可见肾小球节段性纤维素样坏死电镜：Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物病理表现毛细血管袢破坏，新月体形成（PASM×200）IgG呈线条状沿肾小球毛细血管壁分布内科学（第9版）我国以Ⅱ型略为多见。Ⅰ型好发于中青年，Ⅲ型常见于中老年病人，男性略多。为自限性疾病，多数病人预后良好多数病人起病急，病情可急骤进展。在急性肾炎综合征基础上，早期出现少尿或无尿，肾功能快速进展乃至尿毒症。病人可伴有不同程度贫血，Ⅱ型约半数伴肾病综合征，Ⅲ型常有发热、乏力、体重下降等系统性血管炎的表现免疫学检查主要有抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）和ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型病人的血液循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低内科学（第9版）临床表现和实验室检查诊断：急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断鉴别诊断引起急性肾损伤的非肾小球疾病•急性肾小管坏死•急性过敏性间质性肾炎•梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病•继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）病、（系统性红斑狼疮）SLE、过敏性紫癜肾炎•原发性肾小球疾病：重症急性肾炎或重症膜增生性肾炎内科学（第9版）诊断和鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。强化疗法血浆置换疗法：每日或隔日1次，直到血清自身抗体（如抗GBM抗体、ANCA）转阴，一般需7次以上。适用于Ⅰ型和Ⅲ型。肺出血的病人首选甲泼尼龙冲击：甲泼尼龙0.5～1.0g静脉滴注，每日或隔日1次，主要适用Ⅱ、Ⅲ型支持对症治疗凡是达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则长期维持透析。肾移植应在病情静止半年，特别是Ⅰ型病人血中抗GBM抗体需转阴后半年进行影响预后的主要因素：免疫病理类型；早起强化治疗；年龄治疗与预后内科学（第9版）IgA肾病第四节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。定义病因和发病机制病理表现临床表现和实验室检查诊断和鉴别诊断治疗预后内科学（第9版）IgA肾病IgA肾病（IgAnephropathy）是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。IgA肾病的发病有明显的地域差别，是我国最常见的肾小球疾病，已成为终末期肾病（ESRD）的重要病因。IgA肾病可发生于任何年龄，但以20~30岁男性为多见内科学（第9版）定义病因循环免疫复合物在肾脏沉积IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主，提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害自身抗体存在大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA1。但仅IgA肾病病人循环中存在抗半乳糖缺陷IgA的IgG和IgA自身抗体内科学（第9版）病因和发病机制发病机制IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。目前研究认为，感染、氧化应激等第二次“打击”刺激自身抗体产生，免疫复合物形成并沉积于肾小球产生炎症反应，继而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子等而致肾小球炎症反应，最终导致肾小球硬化和间质纤维化内科学（第9版）病因和发病机制病理特点肾小球系膜细胞增生和基质增多。可表现为各种病理类型，采用IgA肾病牛津分型免疫荧光和电镜免疫荧光可见系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积，伴或不伴毛细血管袢分布，常伴C3的沉积，但C1q较少见。也可有IgG、IgM沉积，与IgA的分布相似，但强度较弱。电镜下可见系膜区电子致密物呈团块状沉积内科学（第9版）病理表现A：光镜下肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生（PAS染色