25骨科-骨肿瘤-郭晓柠

骨肿瘤Bonetumor湘雅二医院骨科郭晓柠骨肿瘤凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，无论是原发性(Primarybonetumor)、继发性(Secondarybonetumor)还是转移性(Metastatictumorsinvolvingbone,Metastaticcarcinoma)肿瘤统称为骨肿瘤。重点良性和恶性骨肿瘤的鉴别诊断。骨肿瘤Enneking分期、外科手术原则。骨巨细胞瘤、骨肉瘤的临床表现，X线表现，诊断和治疗原则。年龄不同骨肿瘤的好发年龄各不相同。01020304050607080骨嗜酸性肉芽肿骨纤维异常增殖症骨囊肿尤文氏肉瘤骨软骨瘤骨肉瘤骨样骨瘤内生软骨瘤骨巨细胞瘤软骨肉瘤恶性淋巴瘤骨髓瘤转移癌性别肿瘤性别（男：女）骨嗜酸性肉芽肿男性略多骨纤维异常增殖症1:2~3骨囊肿2~3:1尤文氏肉瘤2:1骨软骨瘤2:1骨肉瘤男性略多骨样骨瘤2:1内生软骨瘤1:1骨巨细胞瘤女性略多软骨肉瘤1.5~2:1恶性淋巴瘤1.5~2:1骨髓瘤1.5~2:1转移瘤男性多于女性临床表现功能障碍：与肿瘤发生的部位有关，对于良恶性的鉴别意义不大。临床表现良性恶性疼痛多无疼痛或疼痛不明显发生病理性骨折是疼痛明显几乎均有局部疼痛、夜间痛肿块质硬、无压痛、生长缓慢生长迅速、压痛、局部可有血管怒张其他贫血、消瘦、低热、转移症状等影像学检查X线病变的部位病变性质病变边界骨膜反应影像学检查CT更有利于了解病变的立体结构，在评估组织钙化，骨化情况及骨皮质完整性等方面有重要价值。MRI能更清楚的显示软组织病变，显示病变在骨内和软组织内侵犯的情况，更有利于了解肿瘤与周围解剖结构的关系。ECT明确全身骨病变的部位，可先于X线CT检查几周或几个月显示骨转移癌的发生。DSA（DigitalSubtractionAngiography）可显示肿瘤的血供情况，有利于选择性血管栓塞和注入化疗药物。生化检查•碱性磷酸酶ALP：骨代谢异常的标志•乳酸脱氢酶LDH：恶性骨肿瘤可有乳酸脱氢酶升高。•酸性磷酸酶ACP：升高提示前列腺癌可能•Bence-Jones蛋白：升高提示多发性骨髓瘤•肿瘤标志物检查：筛查转移癌诊断病理诊断是金标准骨肿瘤强调临床、影像学、病理三结合肿瘤的分期（Ennking分期）良性肿瘤分为3期•1期：潜隐性（Latent）•2期：活动性（Active）•3期：侵袭性（Aggressive）肿瘤的分期（Ennking分期）恶性骨肿瘤分期分级部位转移ⅠAG1T1M0ⅠBG1T2M0ⅡAG2T1M0ⅡBG2T2M0ⅢG1~2T1~2M1治疗手术界限类型切除范围囊内切除Intralesionalexcision病灶内边缘切除Marginalexcision病变反应区广泛切除Wideexcision反应区外—经正常组织根治切除Padicalexcision间室外治疗化疗（Chemotherapy）放疗（Radiationtherapy）其他疗法：血管栓塞、免疫治疗、热疗Case1内生软骨瘤23岁，女性，右手中指近节肿大1年余。PE：患者右中指近节肿大，无明显压痛。手指活动无明显障碍。Case1内生软骨瘤好发年龄20~40岁年龄23岁临床表现疼痛无痛肿块右中指近节肿块功能障碍无多为无痛性肿块、畸形。一般无功能障碍。影像学检查X线病变的部位50%的内生软骨瘤发生在手足的短管状骨病变性质溶骨性破坏，其内可见多个环形或半环形钙化病变边界边缘清楚，可有硬化边缘骨膜反应无诊断骨肿瘤的外科分期（Enneking分期）良性肿瘤分为3期1期：潜隐性（Latent）2期：活动性（Active）3期：侵袭性（Aggressive）Case1属于2期治疗Case1采用刮除植骨术（囊内切除）多发内生软骨瘤病enchondromatosis又称Ollier病，属于非遗传性软骨发育异常，特点是多发性内生软骨瘤。凡软骨化骨的骨骼均可发病。多发性软骨瘤病有明显的恶化倾向，恶变率在30~50%之间。骨样骨瘤OsteoidOsteoma年龄10~30岁性别男女比例2:1临床表现疼痛：与普通的良性肿瘤不同，疼痛骨样骨瘤最主要的症状。初期为局限性，间歇性轻度疼痛，活动后加剧。晚期疼痛剧烈，可有夜间疼痛、进行性加重，多数可口服阿司匹林缓解。肿块：一般摸不到，局部肿胀，明显压痛点。功能障碍：病变邻近关节可引起功能障碍。骨样骨瘤影像学65%发生于长骨，一半以上发生在骨干。1cm类圆形溶骨改变，称瘤巢，被反映硬化骨包绕，可遮蔽瘤巢。治疗病灶刮除植骨骨软骨瘤(外生骨疣)Osteochondroma年龄5~30岁性别男女比2:1临床表现•疼痛：一般无明显疼痛，肿块压迫周围组织或表面的滑囊发生无菌性炎症均可引起疼痛。•肿块：质硬无活动的肿块。•功能障碍：肿块压迫肌腱、血管、神经引起的功能障碍。X线：好发于长骨干后端，背向关节向骨外生长的骨性肿块。肿块髓腔于骨髓腔相通。治疗：生长快，有症状，影响美观，怀疑有恶变的手术切除。成年后肿块快速生长提示骨软骨瘤恶变可能，继发性骨旁软骨肉瘤。多发性遗传性骨软骨瘤病multiplehereditaryosteochondroma年龄2~12岁性别男女比例2:1常染色体显性遗传性疾病治疗生长快，有症状，影响美观，怀疑有恶变的手术切除。多发性骨软骨瘤中恶变为继发性软骨肉瘤的比率较单发者高（可达5~28%）。骨囊肿Bonecyst•年龄5~20岁•性别男女比2~3:1•临床表现多无症状，约2/3的患者是因为发生病理性骨折前来就诊。•X线长骨干骺端或连同骨干部位的单发中心性骨质破坏灶，边界清楚，常有边缘硬化。•治疗刮除植骨术。已发生骨折的可先手法复位外固定治疗骨折，部分病例骨折愈合后骨囊肿也愈合。甲基泼尼松龙多次囊内注射有一定疗效。骨肉瘤OSTEOSARCOMA骨肉瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤。肿瘤细胞产生骨样基质是骨肉瘤的特点。Case2•17岁，男性，左膝关节疼痛2月余。•外院X线报告：左股骨恶性骨肿瘤。年龄与性别骨肉瘤好发于10~20岁，男性较女性略多，男性的发病高峰年龄是18岁，女性的发病高发年龄是16岁。Case2为17岁男性患者临床表现Case2疼痛肿块功能受限其他持续性剧烈疼痛，夜间痛局部肿块，压痛明显左膝关节屈曲稍受限影像学检查X线病变部位股骨远端最常见病变性质成骨性、溶骨性、混合型病变边界骨膜反应Codman三角日光照射征ImagingExaminationMRI能更清楚的显示软组织病变，显示病变在骨内和软组织内侵犯的情况，更有利于了解肿瘤与周围解剖结构的关系。其他检查•胸片•肺部CT•ALP•LDH499u/L560u/L我们能确诊骨肉瘤吗？不病理诊断才是金标准我们下一步要做什么？活检术Biopsy活检术•切开活检•穿刺活检病检结果骨肉瘤治疗骨肉瘤成功的治疗应包括系统有效的化疗和完整的手术切除化疗•辅助化疗Adjuvantchemotherapy•新辅助化疗Neoadjuvantchemotherapy控制局部复发控制转移控制潜在的为转移灶使局部肿瘤缩小，有利于手术切除指导术后化疗，判断预后化疗药物•MTX（Methotrexate）•VCR（Vincrisrione）•IFO（Ifosfamide）•DDP（Cisplatin）•THP（Pirarubicin）手术切除•保肢术Limb-sparing(Limb-salvage)•截肢术Ampution手术切除的基本原则是将肿瘤和活检通道从正常组织平面整体切除（广泛或根治性切除）。Limb-sparingAmputationCase318岁，男性，左胫骨近端疼痛1月余，伴活动受限。尤文氏肉瘤Ewing’ssarcoma•年龄5~30岁•性别男女比2:1•临床表现局部肿胀疼痛，常伴低热，白细胞增多。•X线好发于长骨骨干，广泛的溶骨性骨质破坏，边界不清，葱皮样骨膜反应。•治疗放疗、化疗加手术切除。骨巨细胞瘤Giantcelltumor属交界性肿瘤，偶尔恶性肿瘤，可分为良性和恶性骨巨细胞瘤，恶性又分为原发恶性或继发恶性（放疗后可发生恶变）。骨巨细胞瘤年龄20~45岁性别女性多见临床表现•疼痛是常见症状，如早期没有诊断，常发生病理性骨折。•局部肿块，压痛。•可有功能障碍。骨巨细胞瘤X线：好发于长骨的骺部。偏心性膨胀性生长，边缘罕有硬化缘。可有“肥皂泡样”改变。一般无骨膜反应。CT：更有利于了解病变的立体结构，在判断骨皮质完整性等方面有重要价值。分期：按良性肿瘤分为3期1期：潜隐性（Latent）2期：活动性（Active）3期：侵袭性（Aggressive）治疗：1期和部分2期可行刮除植骨或植入骨水泥。部分2期和3期行瘤段切除假体置换，部分3期甚至要截肢。骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤转移性骨肿瘤（metastatictumorinvolvingbone）原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血性或淋巴转移至骨骼并继续生长，形成子瘤。最常发生骨转移的是乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌。转移性骨肿瘤好发年龄40岁临床表现：疼痛、肿胀，发生病理性骨折。X线•部位：可发生在任何骨骼，以脊柱、肋骨、骨盆、颅骨多见，长骨中多见于股骨、肱骨、胫骨。•病变性质：溶骨性、成骨性、混合型。•边界：边界不清。•骨膜反应：一般无明显骨膜反应。转移性骨肿瘤胸片、肺部CT、腹部盆腔及前列腺B超、ECT、Pet-CT、酸性磷酸酶ACP：升高提示前列腺癌可能。Bence-Jones蛋白：升高提示多发性骨髓瘤。肿瘤标志物检查：筛查转移癌。活检治疗：局部以姑息性手术，针对原发行肿瘤的治疗。