贲门失弛缓症POEM术专家共识意见

经口内镜下肌切开术治疗贲门失弛缓症专家共识贲门失弛缓症(esophagealachalasia)又称贲门痉挛或巨食管是由于食管胃交界部(esophagogastricjunction,EGJ)神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病｡主要特征:食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(loweresophagealsphincter,LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱｡临床表现:吞咽困难､胸骨后疼痛､食物反流、呕吐以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽､肺部感染等症状｡贲门失弛缓症在我国缺乏流行病学资料,该病在欧美等西方国家的发生率每年约为1/10万,男女发病比例为1∶1.15｡病因迄今不明,一般认为是神经肌肉功能障碍所致,发病与食管肌层内神经节细胞变性､减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关,神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现;病因也可能与感染､免疫等因素有关｡治疗目的:降低食管下括约肌压力,使食管下段松弛,从而解除功能性梗阻,食物顺利进入胃内｡治疗方式:药物治疗､内镜治疗及手术治疗｡经口内镜下肌切开术(peroralendoscopicmyotomy,POEM)是一种通过隧道内镜技术进行肌切开的内镜微创新技术2008年首次应用于贲门失弛缓症临床治疗,我国起步于2010年,经过两年的迅速发展,目前已成为开展POEM手术治疗最多的国家｡一､贲门失弛缓症的诊断吞咽困难､反流､胸骨后疼痛和体质量减轻是贲门失弛缓症的四大主要症状｡推荐采用Eckardt评分系统用于贲门失弛缓症患者的诊断和分级｡吞咽困难是本病最常见和最早出现的症状,占80%~95%以上;病初时有时无､时轻时重,后期则转为持续性｡食物反流和呕吐发生率可高达90%｡呕吐多在进食后20~30min内发生,可将前一餐或隔夜食物呕出｡在并发食管炎或食管溃疡时,反流物可含有血液｡患者可因食物反流､误吸而引起反复发作的肺炎和气管炎甚至支气管扩张､肺脓肿或呼吸衰竭｡40%~90%的患者有疼痛的症状,疼痛部位多在胸骨后及中上腹｡体质量减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关｡病程长久者体质量减轻､营养不良和维生素缺乏等表现明显,极少数呈恶病质表现｡疾病后期,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳､气急､紫绀和声音嘶哑等｡临床症状:影像学检查上消化道钡餐X线造影检查见不同程度的食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈“鸟嘴”状,狭窄部黏膜光滑,是贲门失弛缓症患者的典型表现｡食管扩张分为3级:Ⅰ级(轻度),食管直径小于4cm;Ⅱ级(中度),直径4~6cm;Ⅲ级(重度),直径大于6cm,甚至弯曲呈S形(乙状结肠型)｡实时吞钡检查尚可定量评估食管排空能力,是一种简单而易于重复的疗效评价工具｡CT､MRI及EUS等其他影像学检查可作为上消化道钡餐的补充,用于排除炎性或肿瘤等器质性疾病导致的假性失弛缓症｡食管动力学检测食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准,通常表现为食管平滑肌蠕动消失,LES松弛不全以及往往存在的LES压力显著增高｡依据高分辨率食管测压(high-resolutionmanometry,HRM)结果,贲门失弛缓症可分为3型:Ⅰ型为经典的失弛缓症,表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高;Ⅱ型表现为食管蠕动消失以及全食管压力明显升高;Ⅲ型表现为造成管腔梗阻的食管痉挛(lumen-obliteratingesophagealspasm)｡该分型可用于手术疗效的判断,Ⅱ型患者疗效最好,而Ⅲ型患者对手术治疗反应最差｡胃镜检查胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤｡内镜下贲门失弛缓症表现特点有:(1)食管内残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;(2)食管体部扩张,并有不同程度扭曲变形;(3)管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;(4)贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过｡应注意的是,早期贲门失弛缓症内镜下可无明显异常表现,有时镜身通过贲门阻力感并不甚明显｡二､手术指征适应证:确诊为贲门失弛缓症并影响生活质量者均可进行POEM手术｡食管明显扩张,甚至呈S形或U形的患者,既往外科手术失败或症状复发者,术前曾接受过其他治疗者(如球囊扩张､肉毒素注射和支架治疗等),可进行POEM手术,但手术难度可能较高｡禁忌证:合并严重凝血功能障碍､严重心肺等器质性疾病等无法耐受手术者,以及食管黏膜下层严重纤维化而无法成功建立黏膜下隧道者为POEM手术的禁忌证｡食管下段或EGJ明显炎症或巨大溃疡者,作为POEM手术的相对禁忌证｡三､条件与准入开展POEM应具备的医疗设备条件:•POEM应该限于在有合法资质的医疗单位中开展｡•使用的最基本设备包括:带附送水钳道内镜;CO2灌注装置;透明帽､切开刀､注射针､热活检钳和金属夹等;内镜专用的高频电发生器｡所有器械应符合相关消毒灭菌要求,一次性物品应按有关规定处理,常用易损的器械应有备用品｡开展POEM应具备的人员资格:•POEM需由有合法资质的医生､助手及护士团队协同完成•团队中应有高级技术职务的医生,须由高年资主治医师以上､经过正规培训的人员主持工作｡•POEM的主要操作者应该接受过规范化的专业技术培训,具有从事内镜切除手术(内镜黏膜下剥离术,endoscopicsubmucosaldissection,ESD等)的经验,完成不少于30例食管病变ESD治疗,有一定处理手术并发症如出血､穿孔的经验｡•建议初期在有经验医生指导下完成一定数量的病例后再独立操作;建议从病程短､未接受过其他治疗的简单病例开始,累积一定数量后,再逐步过渡到乙状结肠型以及术后复发等复杂病例的治疗｡四､术前准备病情评估:通过病程､症状评分､既往治疗情况及多种术前检查,完成患者的信息登记表,明确贲门失弛缓症的诊断及分级,评估手术的难度及预期效果｡严重肺部感染病史者术前行肺功能检查｡知情同意:术前签署知情同意书,并告知可能获得的益处和风险｡患者准备:术前流质饮食2d｡手术当天行内镜检查,确认食管内无内容物潴留,为手术提供良好的视野,并预防麻醉过程中的反流误吸｡五､手术操作方法及要点1.麻醉及体位:所有患者均行气管插管全身麻醉,仰卧位或左侧卧位,术前预防性静脉应用抗生素｡抗生素的选择参照卫生部抗生素使用原则,可选用第一､二代头孢菌素｡2.食管黏膜层切开:胃镜前端附加透明帽,确定EGJ距门齿距离｡常规于EGJ上方10cm处,行食管壁黏膜下注射,注射液为靛胭脂､肾上腺素和生理盐水的混合液｡纵形切开黏膜层1.5~2.0cm显露黏膜下层｡3.分离黏膜下层建立黏膜下“隧道”:沿食管黏膜下层自上而下分离,建立黏膜下“隧道”直至EGJ下方2~3cm｡操作时尽量靠近肌层进行黏膜下层分离,分离中反复进行黏膜下注射,避免损伤黏膜层｡分离中镜身退出黏膜下“隧道”,进入胃腔,倒镜观察胃黏膜颜色改变,可判断分离止点与EGJ的距离｡对于乙状结肠型食管,可通过内镜前端附加的透明帽展平食管壁,但往往较为困难｡在黏膜下层建立“隧道”过程中,对EGJ的判断可根据以下几点:(1)根据进镜深度判断;(2)根据进镜阻力判断,当镜身接近EGJ时可以感到阻力增加,而通过后到达胃黏膜下层时阻力则突然消失;(3)根据贲门处黏膜下栅栏状粗大平行血管判断;(4)根据黏膜下层内血管分布判断,食管黏膜下层血管较少,而胃黏膜下层血管明显增多呈蛛网状｡4.肌切开:完全､有效､足够长度的肌切开是保证POEM疗效的关键｡胃镜直视下从“隧道”入口下方2cm处开始,从上而下､由浅而深纵形切开环形肌束至EGJ下方2cm以上｡对于创面出血点随时电凝止血,肌切开完成后确认胃镜通过贲门无阻力｡为保证手术疗效,肌切开长度常规为8~10cm,尤其是EGJ下方至少应超过2cm;对于以胸痛和食管痉挛为主要表现的Ⅲ型贲门失弛缓症患者,肌切开范围应包括所有异常收缩导致的狭窄环,具体切开长度可通过内镜或测压判断｡对于Heller术后患者,肌切开部位常规选择原手术区对侧,以避免既往手术瘢痕粘连的影响｡依据复旦大学附属中山医院内镜中心500余例POEM手术经验,连同纵行肌在内的全层肌切开可明显缩短手术时间,同时并未增加手术相关并发症｡因此,为保证长期疗效,对于症状严重患者,推荐进行全层切开,尤其是EGJ上下5cm范围的全层切开｡5.金属夹关闭黏膜层切口:将黏膜下“隧道”内和食管胃腔内气液体吸尽,冲洗创面并电凝创面出血点和小血管多枚金属夹对缝黏膜层切口｡六､术中并发症的处理1.黏膜层损伤:对于手术过程中出现的黏膜层损伤甚至穿孔,特别是贲门部位,可在肌切开完成后于食管腔内采用金属夹夹闭,必要时胃镜监视下放置胃肠减压管｡2.术中气肿､气胸和气腹:术中皮下(表现为面部､颈部､胸壁和阴囊等气肿)和纵隔气肿(胃镜可发现会厌部肿胀)常无需特殊处理,一般会自行消退｡术中发生严重气胸(手术过程中气道压力超过20mmHg,血氧饱和度低于90%,行急诊床旁胸片证实)者,予胸腔闭式引流后,常可继续手术｡术中明显气腹者,通过14G穿刺针于右下腹麦氏点穿刺放气后,常无需特殊处理｡由于体内CO2较空气弥散和吸收快,建议内镜治疗中使用CO2灌注,一旦发生气肿､气胸或气腹,CO2可很快吸收,症状得到及时控制｡七､术后处理术后当天予以禁食､补液､半卧位和心电监护,观察有无颈部和胸前皮下气肿｡术后静脉使用质子泵抑制剂(protonpumpinhibitor,PPI)3d｡术后静脉使用抗生素,药物的选择参照卫生部抗生素使用原则,可选用第一､二代头孢菌素,但用药总时间不应超过48h;对有气胸､大量出血和高龄患者及免疫缺陷人群,可酌情延长｡术后胸部平片或胸部CT检查,了解有无纵膈气肿､气胸､气腹和胸腔积液等｡常规术后3d进食流质,术后2周进食半流质,术后口服PPI制剂4周｡八､术后并发症的处理1.气胸和气腹:术后如有纵隔､皮下气肿及轻度气胸(肺压缩体积小于30%﹚,患者呼吸平稳､血氧饱和度大于95%,常无需特殊处理;对于肺压缩体积超过30%的气胸,可使用临床常用的静脉穿刺导管于锁骨中线与第2肋间隙交界处行胸腔穿刺闭式引流｡对于膈下少量游离气体而无明显症状者,气体一般可自行吸收;如腹胀明显,可行胃肠减压,必要时可用14G穿刺针进行腹腔穿刺放气｡2.胸腔积液:POEM术后胸腔积液发生比例为40%左右｡积液量少和无发热者,一般可自行吸收,无需特殊处理;对于较大量胸腔积液､影响呼吸并高热者,及时于超声引导下置管引流｡3.出血:POEM术后出血的发生率较低｡由于食管下段肌间隙小血管及侧枝循环较为丰富,手术时应随时冲洗创面,对于创面出血点及时电凝,彻底止血｡术后出现心率增快､血压下降和胸痛进行性加重或呕血､黑粪,应考虑“隧道”内出血可能,及时行胃镜探查,将创面及黏膜下隧道内的积血清除,尽可能暴露创面,用热活检钳电凝止血;如不能明确活动性出血点,可用三腔管食管囊压迫止血｡术后出血者应治疗性应用抗生素｡4.感染:主要包括黏膜下“隧道”感染､纵膈感染和肺部感染等,是POEM术后可能发生的严重并发症｡感染发生的原因主要包括术前食管清洁不充分､术中和术后黏膜下隧道内出血或积液等｡因此,术前应充分清洁食管,预防性使用抗生素;气管插管过程中防止误吸;术中创面严密止血,夹闭“隧道”入口前反复无菌生理盐水冲洗,保证黏膜切口夹闭严密确切｡术后有肺部炎性或节段性肺不张者,加强化痰和静脉应用抗生素｡5.消化道瘘:主要包括食管纵膈瘘和食管胸腔瘘等,罕见｡保持食管黏膜完整性是预防瘘的关键｡术中需尽量减少黏膜层损伤,对于出现的损伤尤其是穿孔,采用金属夹夹闭,保证“隧道”入口夹闭严密确切｡一旦瘘出现,可采用食管覆膜支架堵塞瘘口,同时行胸腔闭式引流等,保持通畅引流｡九､术后随访术后随访主要目的在于评估疗效,早期发现症状复发以及监测远期并发症(胃食管反流等)1.疗效评估:疗效评估通常于术后2~4周左右进行｡方法包括主观症状评估和客观检查两方面｡主观症状评估可采用症状评分系统,术后Eckardt评分小于或