急性肾小球肾炎-大课

泌尿系统解剖生理基础急性肾小球肾炎Acuteglomerulonephritis,AGN儿科教研室田茂强1小儿泌尿系统疾病的解剖生理特点肾小球疾病的主要实验室检查正常值及临床意义肾小球疾病的分类临床分类病理分类了解熟悉掌握主要内容-解剖生理基础2病理改变病因发病机制预后及预防临床表现重症病例识别实验室检查诊断鉴别诊断治疗了解熟悉掌握主要内容-肾小球肾炎3双语要求要求Kidney(肾脏)AcuteglomerulonephritisEdema(水肿)hematuria（血尿）hypertension拓展hypotensionanemiaEnteritis，gastritis4水肿1、水肿（edema）：过多体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称为水肿。Accumulationofexcessfluidwithintheinterstitialspaces.2、过多的液体在体腔内积聚又称为积水(液)(hydrops)概念：5水肿6病例XXX9岁男孩，急性病程，主因“发现浮肿伴尿少4天”下行性浮肿每日尿量约300ml，呈酱油色无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，2周皮肤“脓疱疮感染”查体：Bp150/95mmHg，神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿辅查：血常规正常，尿蛋白+，尿红细胞1000/hp，肝功能及白蛋白正常，肾功能正常，C3明显降低，ASO增高7肾脏的生理功能kidney终末代谢产物内分泌功能排酸保碱保持水电解质平衡8肾脏、输尿管、膀胱、尿道组成泌尿系统生理功能9临床分类病理分类微小病变或轻微病变继发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病遗传性肾病综合征肾小球肾炎急性急进性迁延性慢性孤立性血尿及蛋白尿其他单纯性肾炎性激素反应性？局灶性各/或节段性弥漫性肾小球病变硬化性肾小球病变水肿1、水肿（edema）：过多体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称为水肿。Accumulationofexcessfluidwithintheinterstitialspaces.2、过多的液体在体腔内积聚又称为积水(液)(hydrops)概念：10水肿的发生机制血管内外液体交换的失衡（分布异常）机制：两个平衡→失平衡身体内外液体交换的失衡(钠水潴留)114淋巴回流受阻(Obstructionoflymphaticvessels)1毛细血管血压↑(increasedcapillaryhydrostaticpressure)2血浆胶体渗透压↓(Decreasedplasmacolloidosmoticpressure)3微血管壁通透性↑(Increasedcapillarypermeability)12血管内压组织胶渗压血浆胶渗压组织静水压166.522.528-622.0mmHg0.513球-管失衡glomerulotubularimbalance肾小球滤过率肾小管重吸收肾小球肾小管1415概述:定义：（Acuteglomerulonephritis,AGN）简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后免疫反应性肾小球疾病临床多为急性起病浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿高血压或肾功能不全绝大多数为链球菌感染后所致(APSGN急性肾小球肾炎16概述:是儿科的一种常见病占同期小儿泌尿系统疾病53.7%以5-14岁多见，2岁以下少见男女之比为2：117AGN和NS的患病率0102030405060%急性肾炎肾病紫癜肾尿感遗传性肾炎其他泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国105所医院18分类链球菌感染后（APSGN）感染性除链球菌以外的细菌感染后、病毒非链球支原体、弓形虫疟原虫梅毒螺旋体钩端螺旋体19病因由感染导致的肾脏免疫性损伤主要病原：A组β溶血性链球菌其他链球菌草绿色链球菌肺炎链球菌金黄色葡萄球菌等20特点急性、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎电镜特征可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布病理21上皮下驼峰状沉积22主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变链球菌哪个部位作为抗原？表位？？细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白）发病机制23共同表位学说抗体、补体链球菌肾小球24链球菌链球菌致肾炎菌株抗原成分诱发自身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免疫复合物肾小球炎症病变肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞肾小球滤过率↓球管失衡钠/水潴留血容量增加少尿，无尿高血压、急性循环充血水肿蛋白尿血尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图C3降低ASO升高25临床表现水肿少尿高血压水钠潴留损伤血尿蛋白尿ASOC3氮质血症26前驱感染临床表现27轻重不一（一）前驱感染90％病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主呼吸道6-12天（平均10天）发热、颈淋巴结大、咽部渗出皮肤感染14-28天（平均20天）临床表现28典型表现123浮肿、少尿edema、oliguria血尿高血压29浮肿、尿少（70%）始于眼睑，下行性为轻～中度，非凹陷性水肿明显时尿明显减少甚至尿闭1～2周尿量增多浮肿消退尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与病情及预后密切相关（二）典型表现30典型表现123浮肿、少尿血尿hematuria高血压31血尿（hematuria）（1）起病时几乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿（2）肉眼血尿1～2周消失转为镜下血尿，镜下血尿一般持续1-3个月（3）可伴不同程度的蛋白尿：＜3g/d，有20%可达肾病水平32典型表现123浮肿、少尿血尿高血压hypertension33高血压（hypertension）（1）30%-80%病例有血压增高小儿高血压标准：学龄儿童≥130/90mmHg学龄前儿童≥120/80mmHg（2）一般在1～2周内随着尿量增多血压恢复正常（3）血压过高或上升过快，要警惕高血压脑病（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比34高血压脑病急性肾功能衰竭严重循环充血严重表现35一般在病程1-2周出现，病情严重，需进行抢救A.水钠潴留，血浆容量增加B.毒素损害心肌，心肌间质水肿C.高血压加重心脏负担主要不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起严重循环充血机理36严重循环充血临床表现呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；烦躁不安、胸闷；水肿加重、尿少；心脏扩大、心率增快、奔马律；肝短时间内增大、硬；常发生在起病一周内，少数突然发生37高血压脑病（1）机理由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿血管调节紊乱，被动性脑血流，导致脑水肿（2）临床表现BP≥140/90mmHg，伴视力障碍（复视或一过性失明、黑蒙）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断38急性肾功能衰竭1、机理：肾实质严重损害2、表现A.少尿学龄儿400ml学龄前儿300ml婴幼儿200ml无尿（尿闭）：尿量50ml/日B.氮质血症C.代谢性酸中毒D.电解质紊乱（高钾、低钠）E.持续时间：3-5天（＜10天）39非典型表现030201肾外症状性肾炎无症状性急性肾炎具有肾病表现急性肾炎40实验室检查41尿常规尿蛋白+～+++镜下见大量红细胞++～++++管型尿尿常规4-8周恢复正常实验室检查42血常规多数病例早期红细胞和血红蛋白下降（稀释性）尿量增多后恢复正常，若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能，EPO生成减少白细胞一般轻度升高或正常43Addis计数（12小时尿）红细胞50万白细胞100万4～8月恢复正常血沉增快仅表示疾病活动，增高程度与疾病严重程度无关多在2～3月恢复正常44ASO阳性率50%～80%。链球菌感染后50%3～6个月恢复75%于一年内恢复ASO不高可能有两个原因a.早期使用青霉素b.皮肤感染引起者阳性率低45血补体Cз测定80～90%，于起病2周内Cз下降6-8周恢复正常，如8周Cз仍低，应考虑为其它类型肾炎。Cз测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。肾功能检查明显少尿时BUN↑、Cr↑46前期链球菌感染史、少尿、血尿病史、症状体征辅查水肿、高血压尿常规：红细胞、蛋白和管型血清Cз降低，伴或不伴ASO升高诊断要点4714原发性肾病综合征lgA肾病继发性肾损害23急进性肾小球肾炎鉴别诊断481原发性肾病综合征鉴别诊断-149相同点：水肿，尿少，血尿，蛋白尿不同点：肾小球肾炎为非凹陷性水肿，伴有高血压，蛋白尿不明显肾病综合征为凹陷性水肿，有明显三高一低表现（高血脂、高度浮肿、大量蛋白尿，低蛋白血症）肾穿病理不同IgA肾病2鉴别诊断-250相同点：血尿主要症状不同点：发作性血尿，多与呼吸道感染相关多无高血压及水肿，血清C3正常肾穿病理确诊继发性肾损害——肝炎性肾炎、狼疮肾炎、紫癜性肾炎3鉴别诊断-351相同点：可出现急性肾炎相关表现不同点：多有明确基础病肾穿病理不同4急进性肾小球肾炎鉴别诊断-452相同点：可出现急性肾炎相关表现不同点：为急性进展性病程，进行浮肿，进行性肾功能损害等均与该病不符强调重症病例的早期识别、早期干预治疗治疗轻症病例对症处理治疗53高血压肾功能损害水肿轻症病例降压保肾利尿消肿卧床休息，1-2周治疗54对症治疗，无特异性治疗水肿，尿量，肉眼血尿消失、BP正常。12小时尿Addiscount:红细胞小于50万，白细胞小于100万下床活动强调休息的重要性恢复上学恢复体力活动ESR正常可恢复上学，但应避免剧烈活。休息55水肿、高血压者：限盐、限水。食盐：1g/d或600mg/(kg.d)水分：不显性失水+尿量氮质血症者：限蛋白优质动物蛋白0.5g/（kg.d）饮食56用青霉素5万μ/(Kg.d),10～14天目的①消除病灶内残存的病菌②阻断抗原抗体反应如青霉素过敏改用红霉素禁用肾毒性药物抗生素57利尿1）氢氯噻嗪1～2mg/（Kg.d）分2～3次口服2）严重者：呋塞米1～2mg/（Kg.次）im或iv速尿剂量过大量时可导致一过性耳聋呕吐等对症治疗58降压：①硝苯地平（首选）：系钙通道阻滞剂剂量：0.25mg/（kg·d）最大剂量：1mg/（kg·d）舌下含服，3次/d②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂初始剂量：0.3～0.5mg/(kg·d)最大剂量：5～6mg/(kg·d)与硝苯地平交替用效果更佳对症治疗59严重表现的治疗高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。（1）降压硝普钠（首选）：有降压、利尿双重作用注意事项：A、浓度由小到大5%葡萄糖100ml速度1μg/（kg·min）硝普钠5～20mg8μg/（kg·min）B、停药防反跳C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解60副作用：恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛（2）止痉：安定、10％水合氯醛、鲁米那（3）脱水：20％甘露醇（肾衰时禁用）、50％GS（4）利尿：呋塞米（5）给氧（6）难治病例：腹透或血透61严重循环充血的治疗限水、限盐利尿：速尿血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠透析（血透、腹透）62急性肾衰的处理(1）治疗原则保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复(2）具体措施严格控制液体入量每日液体入量＝前一日尿量＋吐泻丢失量＋每日不显性失水（400ml/m2.d）－内生水量（100ml/m2.d）测体重：每日下降0.5～1%,表示输液适当63预后95%完全恢复5%持续尿异常死亡病例1%预防防治感染预后及预防64对病历作出诊断，依据，进一步检查，治疗方案XXX男，9岁，主因“发现浮肿伴尿少4天”下行性浮肿每日尿量约300ml，呈