心肌疾病和心包炎

心肌病的定义(definitionofcardiomyopathy)心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：以前——定义为原发性心肌病，与特异性心肌病（原因已知）相区别近年来——差别不明确心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下5个病态：心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变。不定型心肌病：心肌炎（Myocarditis)定义是指由于感染性和非感染性因素引起的心肌细胞及组织间隙局限性或弥漫性炎症。分类Classification急性（3月内）、亚急性（3-6月内）、慢性（半年以上）感染性细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫•非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）病毒性心肌炎viralmyocarditis指嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。病因Causes病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1病毒的直接作用：急性病毒感染持续病毒感染2细胞免疫：主要是T细胞，及多种细胞因子。病理pathology实质性病变：心肌病变间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润。病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。临床表现clinicalsituation取决于病变的程度，轻重变异大儿童、青少年多见1～3周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史，后出现心脏表现心悸、胸痛、胸闷、呼吸困难。体检：心脏增大，或与发热程度不平行的心动过速等，或心力衰竭体征（1）心脏增大：轻者心脏浊音界扩大不明显，或有暂时性心脏浊音界增大，不久即恢复正常。心脏增大显著者，反映心肌炎症范围广泛而病变严重。（2）心率变化：心率多增快，且与体温不相称；或心率异常缓慢，均为病毒性心肌炎的可疑征象。（3）心音变化：心尖部第一心音减弱或心音分裂，可出现胎心律、钟摆律、第三心音。（4）杂音：心前区可闻及收缩期吹风样杂音（为发热、贫血、心腔扩大所致）或舒张期杂音（因左室扩大二尖瓣相对狭窄所致），其强度不超过3级，病情好转后消失。（5）心律失常：心律失常是导致猝死的原因之一。可出现各种心律失常，但以房性与室性期前收缩最常见，其次是房室传导阻滞。（6）心力衰竭：重症患者可出现急性肺水肿或心源性休克体征。辅助检查examinations血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加。病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）心电图：常见ST—T改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波。超声心动图：诊断病毒感染的证据心肌损害的证据心内膜活检阳性排除其他影响心肌的疾病1999年全国心肌炎心肌病专题座谈会提出的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准总结以下几点：（1）发病前1-3周多有上呼吸道或消化道感染史，有心悸、胸闷、胸痛、气急、乏力等或心力衰竭等症状，体检心脏扩大、第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音。（2）心电图有异常表现，如窦性心动过速或过缓、房室传导阻滞；或三个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段抬高或出现异常Q波。（3）应排除其他原因所引起心肌炎和心脏神经症。鉴别诊断风湿性心肌炎ß受体功能亢进症其他病因引起的心肌炎（1）风湿性心肌炎：常有扁桃体炎、咽炎等链球菌感染史；心脏杂音明显；多伴有急性关节炎、皮下结节及环形红斑等；抗“O”明显增高；抗风湿治疗有效。（2）心脏神经症：多见于青年女性，常有自主神经功能紊乱症状，如头痛、头晕、失眠、多梦等；体检无器质性心脏病的体征。治疗和预后治疗：休息，营养，对症治疗，药物治疗早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史积极抗心律失常等治疗心力衰竭与心源性休克的治疗近年来中医中药有一定疗效大多数能痊愈，重症甚至可死亡1.一般治疗急性期要绝对卧床休息，轻症患者卧床休息半个月，3个月内不参加体力活动。重症患者要卧床休息1个月，半年内不参加体力活动。其目的是减轻心脏负荷，防止心脏扩大，是治疗本病的基本原则。另外，饮食应以易消化、易吸收及富含维生素和蛋白质的食物为主。2.抗病毒治疗①干扰素α100万～300万u，1次/d，肌内注射。②中草药：如板兰根、连翘、大青叶、虎杖等。③黄芪注射液、生脉注射液等都具一定的抗病毒作用。3.糖皮质激素治疗主要用于有严重的心律失常、心力衰竭和心源性休克的患者，可用地塞米松10～30mg，1次/d,静脉滴注，连用3～7天，症状减轻后改为口服，并逐渐减量停药，最长不超过2周。4.促进心肌细胞代谢常用三磷酸腺苷10～20mg、辅酶A50U、或肌苷200～400mg、或环化腺苷酸20～40mg、或细胞色素C15mg加入5%葡萄糖500ml静脉滴注；或用极化液（10%葡萄糖500ml、胰岛素8～12U、氯化钾10～15ml）静脉滴注，1次/d，10～15天为1疗程。5.对症治疗如控制心力衰竭、心律失常，纠正心源性休克等措施,具体治疗参阅有关章节。扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy流行病学epidemiology男性＞女性我国发病率：13/10万-84/10万病因causes迄今不明特发性、家族遗传性？持续病毒感染？围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？病理pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化临床表现clinicalsituation起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征．体征：①心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动。②心脏浊音界向两侧扩大，以向左侧扩大为主。③常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。④由于心腔扩大，可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。⑤右心力衰竭竭时有颈静脉怒张、水肿、肝大等。⑥可出现各种心律失常，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生甚至顽固存在。辅助检查examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比〉50%肺淤血辅助检查examinations二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波ECG右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL三、超声心动图echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流三、超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低。心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低。冠脉造影：正常。心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。诊断diagnosis根据：1.病史2.症状3.体征4.辅助检查采取排除法：临床:心脏增大心律失常心力衰竭彩超：大而薄弥漫性波动弱诊断各种特异性心肌病排除各种病因明的器质性心脏病＋鉴别诊断（1）冠心病：多有高血压、高血脂、糖尿病等易患因素存在，临床上有反复发作的心绞痛病史及心电图演变特征。（2）风心病：多发于青壮年，青少年时期多有反复发作咽炎、扁桃体炎病史，以二尖瓣狭窄最多见，体检常有二尖瓣面容、梨型心，心前区舒张期隆隆样杂音等，超声心动图有助于确诊。（3）心包积液：心尖搏动减弱，心浊音界多呈烧瓶形，且随体位变化而改变，心音遥远，无杂音，有奇脉，超声检查可发现心包积液而确诊。防治preventionandtreatment预防：无特殊的方法治疗：1.低盐限制体力活动2.针对充血性心力衰竭和各种心律失常3.长期口服：血管扩张药物、ACEI、β受体阻滞剂。中药。扩张型心肌病治疗原则：减轻心脏负荷，改善心功能、提高患者生活质量，延长寿命，降低死亡率及猝死的发生。1．一般治疗注意休息，限制体力活动，心力衰竭时以卧床休息为宜；饮食以低盐、易消化为主，保持大便通畅；预防或积极控制呼吸道感染，戒烟、戒酒，养成良好的生活习惯。2．控制心力衰竭治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心、利尿、扩血管药，但由于心肌损害广泛较易发生洋地黄中毒，应慎用。3．抗心律失常治疗对于有明显症状的严重心律失常应积极采取药物或电生理方法给予治疗。4．其他治疗方法如预防栓塞可使用抗血小板或抗凝药物；严重心力衰竭，内科治疗无效，可考虑进行心脏移植。预后prognosis症状出现后5年存活率40%充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy概况generalcondition心肌非对称性肥厚、心室内腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。病因causes遗传因素：明显家族史只占1/3去甲肾上腺素分泌过多原癌基因表达异常：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变细胞内钙异常等其他病理pathology大体解剖：特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约一半的病例是家族性的。也可能引发猝死。室间隔心肌明显非对称性肥厚该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同临床表现clinicalsituation症状：呼吸困难心悸、胸痛起立或运动时晕厥、甚至神志丧失猝死心力衰竭体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音。杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作。辅助检查examinations一、胸部X线：心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大二、心电图ECG常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）。多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见。心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3。心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部。三、超声心动图echocardiogram梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）。三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram二