肾上腺皮质功能减退

肾上腺皮质功能减退浙江大学医学院附属邵逸夫医院内分泌科王青青相关内容复习肾上腺组织：球状带（产生醛固酮）束状带（主要产生皮质醇）网状带（主要产生雄激素和少量雌激素）肾上腺疾病肾上腺髓质：嗜铬细胞瘤肾上腺皮质：功能亢进：皮质醇增多症醛固酮增多症功能减退：原发性继发性分类慢性肾上腺皮质功能减退症原发性：皮质自身疾病-免疫性等继发性：下丘脑、垂体功能减退急性肾上腺皮质功能减退症或肾上腺危象选择性醛固酮过少症又称艾迪生病（Addisondisease）由于双侧肾上腺因自身免疫、感染（结核等）、肿瘤等导致，或双侧大部分及全部切除所致，或继发于CRH\ACTH不足中青年为多，大多20-50岁男女患病率几乎相等病因原发性慢性肾上腺皮质破坏：1、自身免疫，约80%2、结核等感染3、细胞浸润：各种转移性癌肿、白血病引起严重破坏。4、变性：如淀粉样5、血管病变：血栓伴梗死、出血病变6、手术切除后皮质激素合成代谢酶缺乏：21-羟化酶、11-羟化酶等继发性：1、内源性：下丘脑、垂体疾病2、外源性：激素撤退综合症病理生理盐皮质激素不足失钠失水，钾排出减少有效血容量不足，血压下降血液浓缩，代谢产物滞留引起肾前性肾功能不全糖皮质激素不足糖异生减弱失钠、失水、滞钾、对升压血管活性减弱原发性者致ACTH分泌增加胃蛋白酶及胃酸分泌减少，血三系减少临床表现起病缓慢，症状在数月或数年中发生。色素沉着：原发性者对垂体负反馈减弱，ACTH、黑素细胞刺激素MSH、促脂素LPH分泌增多，出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜、疤痕等临床表现循环系统：头晕、眼花、血压降低消化系统：食欲降低、恶心、腹胀等肌肉神经系统：肌肉无力。合并神经病变，表现为瘫痪、麻痹。其它：消瘦；月经失调；阳痿。结核、肿瘤等症状。肾上腺危象：慢性患者并发感染、创伤、手术等应急状况时发生。血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—肿瘤结核者增大、钙化—自身免疫性缩小实验室检查激素检查血、尿皮质醇、17-羟皮质类固醇降低ACTH兴奋试验：了解肾上腺皮质储备功能低下血浆ACTH测定：原发性－增高实验室检查兴奋试验方法：ACTH（cortrosyn）25u8小时静滴2-5天；观察尿17-羟皮质类固醇和皮质醇变化。正常：第一天较对照日增加1-2倍第二天增加1.5-2.5倍。原发性：无反应继发性：延迟反应病情严重者：试验前3天起预地塞米松0.75mgqd至实验结束，以防危象发生。典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）诊断鉴别诊断慢性消耗性疾病诊断糖皮质激素替代治疗：氢化可的松早20mg，下午10mg，或强的松早5mg，下午2.5mg*应激情况下剂量加量盐皮质激素、食盐食盐：8-10g/日9a-氟氢可的松0.1mg，Qd基础治疗病因治疗抗痨抗真菌抗病毒等急性肾上腺皮质功能减退症急性肾上腺皮质功能减退症（acuteadrenocorticalhypofunction）又称肾上腺危象或艾迪生危象（Addisoniancrisis）。病因急性肾上腺皮质出血、坏死：最常见是感染，脑膜炎球菌最多见。肾上腺手术：全切或大部分切除等慢性患者伴各种应激状态时：感染、创伤、手术等长期大剂量激素治疗过程中骤然停药或减量过速。临床表现原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压降低、心率快、脉细微精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高休克、昏迷、死亡诊断高度警惕性：本病病程除非早期治疗呈不可逆性。临床表现：如脑膜炎球菌败血症伴广泛出血者，经治疗好转后有忽然高热、循环衰竭时；双侧肾上腺切除后8-12小时骤起高热、休克、昏迷，均应迅速诊断并抢救。有价值的实验室检查：血糖下降、血钠减少、血钾增高，中度酮症，血浆BUN增高，周围血嗜酸粒细胞增高。治疗补液：补充盐水2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素当日氢化可的松100mgivst氢化可的松100mgivgttq6h次日，减至300mg/日，以后渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因抗休克：及时给予血管活性药物抗DIC治疗：及早采用肝素治疗选择性醛固酮过少症指单发的低醛固酮血症，而皮质醇分泌正常。主要病因：肾脏肾素分泌缺陷（低肾素性）、单纯醛固酮合成障碍（18-羟化酶缺陷）、肾上腺皮质球状带破坏（高肾素性）临床表现继发的与肾脏病变程度不平行的高钾血症：肌无力、心动过速、心律失常、传导阻滞低钠血症：无力、直立性低血压高氯性代谢性酸中毒轻中度肾功能不全血尿醛固酮低，皮质醇正常。治疗主要盐皮质激素：成人每天口服氟氢皮质素0.1-0.2mg高钾血症的处理思考题简述Addison病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。简述Addison病治疗措施。简述肾上腺危象的表现及治疗措施病例分享Male,73y/o,Teacher.Wasfoundamass(4.5x5.5cm)inhisrightadrenalbyabdominalB-ultrasound.Nofever,pain,headache,sweating,nausea,vomitingandnourinechange.Hypertensionfor30yrs;DMfor5yrs.aldosteronismcushing’ssyndromepheochromocytomaNon-functionadenomaMetastatictumorBP150/80mmHg,P78b/m,T37°cHt162cm,Wt64.5kgFundi:hypertensivefunduschangeNopositivefindingsonhislung,heartandabdominalexaminationCBC,UAandStoolRtarenormalK+:3.77mmol/L,Na+:138mmol/LFBS97mg/dl,HbA1c5.4%BUN15mg/dl,Cr1.0mg/dlLFnormalTG355mg/dl,CHOL180mg/dl,HDL25(2)Serumfreecortisol:22.74ug/dl(8Am)normal:8.7-22.4ug/dl24-hurinealdo.:40.1ug(normal1-8ug)Serumrenin:0.75ng/mlSerumAT-I:2.25ng/mlSerumAT-II:131.5pg/ml(high)Plasmaaldo.:192.8pg/ml24-hVMA:normal(3)DXMSuppressionTestonedoseofDXM1mgonmidnightbesuppressedmorethen50%Incidentadrenaltumor:Non-functionadrenaladenoma肾上腺意外瘤Incidentadrenaltumor定义：意外发现的无临床症状的肾上腺肿瘤，称为肾上腺意外瘤。一旦发现肾上腺意外瘤，应立即对肿瘤的性质和内分泌功能进行鉴别，以除外是否为恶性、转移或有无激素分泌功能的肿瘤，并决定采取相应治疗方法。肾上腺意外瘤的患病率Kloos等总结了1982-1991的文献报告80704名行腹部CT的患者，约0.35%-4.36%被发现肾上腺意外瘤。随着CT技术的改进，扫描厚度的减薄，肾上腺意外瘤的发现将更多。肾上腺意外瘤的鉴别诊断分泌功能：高分泌和无高分泌功能肿瘤性质：良性与恶性发现的肾上腺意外瘤临床和生化检查激素测定核素显像恶性肿瘤的症状无恶性肿瘤的症状高分泌功能无高分泌功能核素显像异常核素显像无明显异常肿瘤》4cm肿瘤《4cm手术随诊谢谢![e-mail]@srrsh.com