鞍区囊性病变

2014CALENDAR鞍区囊性病变商丘市第一人民医院影像中心黄文起朱海安鞍区解剖3-III,4-IV,5-V,6-VI16-V2鞍区常见囊性病变•空蝶鞍•蛛网膜囊肿•表皮样囊肿•Rathke囊肿（垂体囊肿）•颅咽管瘤•垂体脓肿空蝶鞍鞍隔缺损鞍内被CSF充填，CT呈脑脊液密度MR：在各序列中均呈CSF信号DDX，囊肿，扩大的三脑室蛛网膜囊肿（ArachnoidCyst）•先天性：脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。•继发性：多因外伤、炎症等引起的蛛网膜广泛黏连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发与小颅凹，也可见与枕大池、四叠体周围脑池和鞍上池等。临床表现•与颅内占位病变相似。•部分患者可有轻瘫或癫痫发作。•可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。影像学表现•脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，CT值为0-20HU,无强化表现。•常引起邻近颅骨的吸收和膨隆•枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。蛛网膜囊肿Rathke囊肿（RathkeCleftCyst）•拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。•绝大多数位于鞍内，可向上生长突破鞍隔达岸上，少数可发生于鞍旁。•Rathke囊肿可见于任何年龄段，年龄多在20-50岁之间，男性多于女性，比例各种文献报道不一。•临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。•临床表现头痛，垂体功能障碍及视功能障碍。•头痛大部分表现为慢性头痛。•垂体功能障碍在男性患者表现为垂体功能低下，疲劳，性欲减退，妇女表现为月经不规则，溢乳及疲劳和精神状态改变。•视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。影像学表现•其影像学特点在CT和MR上表现出多样性。•在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。•典型的囊肿为鞍内或鞍上低密度灶,无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。•在MR上囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。（1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。（2）T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关。MRI35岁女性患者，头晕不适、视物模糊3月余。平扫图像增强图像Rathke囊肿表皮样囊肿（EpidermoidCyst）•也称胆脂瘤或珍珠瘤，神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致。•好发于青壮年，以桥小脑角区最常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝嵴脑室系统。•病理:囊壁薄，有一层表皮组织组成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。临床症状•症状发展缓慢，病程可达数十年。•症状体征与肿瘤部位有关•鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。影像学表现•CT•平扫：均匀或不均匀低密度，CT值0-15HU，边缘清楚。•扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网膜下腔蔓延，“见缝就钻”•团块型：多位于硬膜外，球形，混杂密度。•肿瘤可有钙化，不常见，多位于囊壁上。•增强：不强化，偶见边缘轻度弧形强化。•MRI•平扫：T1WI绝大部分呈均一低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而成高信号。•T2WI明显、均一的高信号，高于脑脊液信号。•肿瘤包膜于T1WI呈中等信号，T2WI高信号。•DWI病灶呈高信号。•增强：无明显强化。表皮样囊肿颅咽管瘤（Craniopharyngioma）•占原发型颅内肿瘤3%-7%•好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%•好发于20岁以下人群，60岁以上第二发病高峰。•多数为囊性，少数为实性•鞍上多囊性，鞍内多实性•囊肿成分复杂，囊壁钙化多见•囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。临床症状•内分泌症状：垂体功能低下，生长发育障碍、侏儒。尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等•视觉症状：视力障碍、颞侧偏盲。•颅内压增高症状：肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔。影像学表现•CT•平扫：病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型：囊肿型（80-90%）、实质型（约10%）•囊壁或实质型肿块钙化占80%-90%，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳状钙化。•肿瘤突入第三脑室，可引起左右侧脑室扩大。•增强：环形或团块状强化，囊性区不强化。•MRI表现•平扫：鞍上池内圆形或椭圆形病灶，少数为不规则肿块。•囊性或囊实性相间为主，少数为实性。•T1WI低或混杂信号，T2WI高信号为主，内含低信号区。•压迫视交叉和第三脑室，造成侧脑室积水。•增强：实性部分呈均一或不均匀强化，囊性部分呈蛋壳样增强。垂体脓肿（PituitaryAbscess）蝶窦炎症引起，少数有血行感染，少数发生在垂体瘤或囊肿基础上。临床表现：头痛、呕吐、内分泌紊乱，视乳头水肿和视神经萎缩。少数病人有发热、白细胞增高和脑膜炎。•影像学表现•鞍区病灶为囊样，TIWI低或等信号，T2WI高信号；增强后呈环形强化。垂体柄增粗。鉴别诊断•鞍区蛛网膜囊肿的MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化。•Rathke囊肿起源于鞍内,常向上延伸。信号较均匀.一般不强化,随诊病灶变化不大•表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。•颅咽管瘤主体在鞍上.并向更上方扩展.常同时显示几种信号.囊周壁强化，对比不明显:•垂体脓肿临床可有发热史.病灶常累及垂体全部,正常垂体影消失;鞍上的脑膜瘤•常起源于鞍膈、鞍结节、前床突及部分蝶骨嵴。好发于成人且发病率随年龄增长而增加，女性多见。脑膜瘤一般多为良性,生长较为缓慢,但也可压迫并侵入附近的组织结构(如视交叉/神经、海绵窦等)引起相应的症状。鞍上脑膜瘤ＣＴ主要表现•(1)圆形或卵圆形密度均匀影，脑组织受压移位，脑池变窄甚至消失；可合并有脑水肿；•(2)明显的对比增强；•(3)骨质改变不明显；•(4)有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化；女性，51岁，头痛20年，加重伴头晕，视力下降半个月。查：双眼粗测视力下降，以右侧为著，双颞侧偏盲。鞍上脑膜瘤ＭＲＩ主要表现•（1）Ｔ1加权像上与脑组织对比表现为多为等信号，也可表现为低信号，极少出现高信号的肿块,脑组织受压移位,可合并有不同程度的脑水肿；•（2）Ｔ2加权像上表现为等信号或低信号影，脑水肿表现更加明显；•（3）多数病例增强有明显均匀强化，程度不一；•（4）可见邻近脑膜的增强和增厚,即“脑膜尾征”,但此现象并非特异性,部分垂体大腺瘤也可表现此征象。•（5）ＭＲＩ上的流空血管及异常血管呈现出“扫帚征”或“日出征”，应该首先考虑此病。2014-4-8脑膜瘤影像剖析增强后均匀明显强化，增强后均匀明显强化，正常的垂体可见，受正常的垂体可见，受压；颈内动脉受推移。压；颈内动脉受推移。2014-4-8脑膜瘤影像剖析诊断依据：诊断依据：••11、鞍上软组织信号占位。、鞍上软组织信号占位。22、增强后均匀明显强化，正常的垂体可见，受压；颈内、增强后均匀明显强化，正常的垂体可见，受压；颈内动脉受推移而非包绕；鞍背无扩大而蝶窦气化好。动脉受推移而非包绕；鞍背无扩大而蝶窦气化好。••33、矢状位肿瘤前缘贴在颅底脑膜往前面生长，象一只下、矢状位肿瘤前缘贴在颅底脑膜往前面生长，象一只下破胆的老鼠俯在鞍上，叫破胆的老鼠俯在鞍上，叫““蹲鼠蹲鼠””征。征。••44、可见脑膜尾征。、可见脑膜尾征。••55、患者为中年女性。、患者为中年女性。鉴别诊断：鉴别诊断：••11、垂体瘤：典型呈、垂体瘤：典型呈““８８””字征。字征。••22、颅咽管瘤：多为囊性，实性也有，但多向后生长，强、颅咽管瘤：多为囊性，实性也有，但多向后生长，强化也没有脑膜瘤如此明显。化也没有脑膜瘤如此明显。病理诊断：鞍结节脑膜瘤病理诊断：鞍结节脑膜瘤血管性病变•血管性病变•颈内动脉接吻•多见于老龄人，高血压患者•颈内动脉纡曲，扩张，两侧颈内动脉接近靠拢血管性病变鞍内动脉瘤病因：血流动力学激发退变性血管损伤动脉硬化血管囊样病变（纤维肌肉发育不良）高血流状态外伤感染吸毒肿瘤（原发与继发）血管性病变鞍内动脉瘤发病率1-5%（血管造影）部位90%Willis环，大脑分叉年龄40~60岁症状无，或SAH，颅神经损害，头痛，癫痫，TIA，梗塞血管性病变鞍内动脉瘤平片：多无阳性表现蝶鞍扩大，骨质吸收鞍区有蛋壳状钙化血管造影囊状袋状动脉瘤显影，密度均内可见血栓可见造影剂外溢（破裂出血）血管位移（血肿，或大动脉瘤压迫）偷漏征象血管性病变鞍内动脉瘤CT骨质侵蚀斑点，线状，点状钙化平扫多呈等，或稍高密度边缘光滑锐利，可有脑内及SAH，无出血时，灶周无水肿，有出血时，可有血肿CT表现有血栓时，密度可欠均血管性病变鞍内动脉瘤CT增强：无血栓时，全均匀一致强化，与颈动脉强化曲线一致有血栓时，可见强化部分与颈动脉强化一致，周边有不强化的血栓可见密度相反征象CTA可显示供血动脉及动脉瘤血管性病变鞍内动脉瘤MR血栓性动脉瘤呈混合信号，低信号周边有偏心多层血栓亚急性血栓T1、T2呈高信号，有时隐性血栓呈等信号，不易区别颅内占位MRA可显示3~4mm小动脉瘤（PC、TOF）大的A瘤，由于湍流，MRA可阴性颅咽管瘤1.CT表现：①病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。②囊壁或实质性肿块钙化占80％－90％，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。④肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。2.MR表现：①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。③T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。血管母细胞瘤MRI表现1、大囊小结型：最常见，约占70%-80%，一般直径较大，囊性部分含有丰富的蛋白成分，T1WI呈稍低信号，T2WI为高信号，信号高于脑脊液。壁结节在T1、T2均为等信号。增强扫描囊性部分不强化，而壁结节显著强化。2、实质型：10%-20%，直径较小，T1WI呈等信号，T2WI为稍高信号，血供丰富，增强扫描明显强化。病灶中心或周围可见流空血管影。3、单纯囊性：少于10%，直径可较大，T1WI呈稍低信号，T2WI为高信号，信号高于脑脊液，无壁结节，其他与大囊小结节型相似。增强扫描无明显强化。共同特点是良性肿瘤的特征：圆形或类圆形，边界清楚，信号均匀，病灶大时有占位效应，但瘤周水肿轻。hemangioblastomahemangioblastomaThankYou