鞍区解剖结构以及常见病变

鞍区解剖结构及常见病变郑州大学第二附属医院神经外科刘展1.鞍区解剖1.1概述：鞍区（Thesellaregion)是一个解剖单元，是指以颅内蝶骨蝶鞍为中心一系列解剖区域，周边涉及多个重要解剖结构，是颅内结构最复杂，发生病变最多的区域之一。垂体1.垂体2.视交叉3.垂体柄4.下丘脑5.额叶直回6.三脑室7.脑桥8.蝶窦9.鞍背和斜坡10胼胝体11.鼻中隔1.垂体2.视交叉3.垂体柄4.下丘脑5.额叶直回6.三脑室7.脑桥8.蝶窦9.鞍背和斜坡10胼胝体11.鼻中隔鞍区重要结构底面观A.CH.A：脉络膜前动脉Aquenduct：导水管Car.A：颈内动脉Chiasm：视交叉CNII：视神经M.C.A：大脑中动脉P.C.A：大脑后大脑后动脉P.Co.A：后交通动脉Pit.Stalk：垂体柄Thal.Perf.A：丘脑穿动脉V.OfGalen：Galen静脉鞍区以及周边重要结构矢状位观察1.2鞍区重要结构以及功能1.2.1垂体：1.2.1.1垂体解剖：垂体是人体内的重要内分泌器官。成人垂体大小约为1×1.5×0.5厘米，重约0.5-0.6克，妇女妊娠期可稍大垂体可以分为垂体前叶、垂体后叶和垂体柄，垂体前叶又称为腺垂体，分泌的激素主要作用于各种腺体，影响腺体的分泌。垂体后叶后又称为神经垂体，储存催产素和加压素，影响人体的水电解质平衡。垂体柄是连接下丘脑和神经垂体的重要结构，下丘脑的核团发出纤维通过垂体柄至神经垂体储藏。1.2.1.2垂体激素1.2.2下丘脑：1.2.2.1下丘脑解剖下丘脑占据间脑的前下部，对称的位于三脑室侧壁和底部，垂体腺的上方，成人的下丘脑约为4g，大约占据2％的脑容积。下丘脑的背外侧为端脑所覆盖，只有在脑的底面以及切面上，才可以观察到下丘脑的结构。下丘脑是由多组相互联系的核团以及填充在它们之间的纤维束构成。这些核团从内侧向外侧分别是室周核团（三脑室周围）、内侧核团（穹窿-乳头丘脑束内侧）和外侧核团（穹窿-乳头丘脑束外侧）。下丘脑的核团在从前向后又可以分为明确的几群：1，前群（交叉区）。从终板抵达漏斗隐窝的前界；2，中间群（结节漏斗区）。从漏斗隐窝至穹隆前柱；3，后群（乳头体区）。从穹隆前柱至乳头体的尾侧。每一群又可以分为室周，内侧以及外侧及部分。其中，具有重要功能的是下丘脑室周和内侧核群。这些核群可以对于控制前后垂体腺十分关键。位于内侧部的核团，同时也作为边缘系统和脑干自主感觉中枢之间信息传递的中继站，涉及诸如体温调节，摄食，饮水，睡眠觉醒周期以及生殖等自主活动的调节。说明：经正中矢状切面显示下丘脑结构：TH-md：丘脑中间块；Pop：视前核；Pvn：室旁核；Dm：背内侧核；Vm：腹内侧核；If：弓状核；Po：下丘脑后核；Mm：乳头体核；Ac：前联合；Fx：穹隆；It：终板；Ot：视束和视交叉；Lv：侧脑室；MB：中脑；PN：桥脑；Sr：视上隐窝；T：丘脑注：绿色表示视交叉区核团，红色表示漏斗区核团，黄色表示乳头体区核团1.2.2.2下丘脑纤维联系示意图。传入下丘脑的纤维主要来源于边缘叶，丘脑，底丘脑，基底节，脑干网状结构，视网膜，也有可能来源于新皮质。传入纤维主要终止于外侧核团。在下丘脑核团中，主要的传出纤维由室周和内侧核团发出，而从哺乳动物下丘脑发出的纤维主要抵达前后垂体，丘脑，边缘叶，网状结构，脑干，底丘脑，基底节，上丘，黑质，小脑和新皮质。1.2.2.3下丘脑漏斗系统下丘脑漏斗系统包括了所有发出轴突到达中正隆起的核团。这些核团主要起调节腺垂体激素分泌以及分泌催产素，加压素的作用。这些核团主要分布于视交叉区以及结节漏斗区。这些区域的损伤会导致垂体分泌功能以及水电解质平衡的紊乱。1.2.2.4下丘脑的重要功能下丘脑大脑内低级生命中枢，控制人体最基本的生命活动，主要的作用涉及7个方面：a.对垂体前叶功能的调节：通过释放促激素和抑制激素。b.对水电解质平衡的调节：通过抗利尿激素。c.对自主神经系统的调节。d.对摄食和饮水的调节。e.对生殖机能的调节。f.介导强化机制：对传入中枢的各种刺激进行调节，从而抑制或者强化相应中枢区域的反应。g.产生和调节昼夜节律。1.2.3视交叉1.2.3.1解剖1.2.3.2视觉的传导：双颞侧的光线可以在双侧鼻侧的视网膜细胞上产生神经冲动，沿着视神经下传，至视交叉交叉后，和对侧的颞侧视神经纤维共同组成视束，至外侧膝状体交换神经元后，到达视皮质形成视觉。2.常见的鞍区病变2.1垂体瘤垂体瘤是最常见的鞍区肿瘤，也是最常见的颅内肿瘤之一。发病率约17%。2.1.1常见的症状主要有以下几个方面：2.1.1.1激素水平改变。2.1.1.2头痛。2.1.1.3周边结构受压症状。2.1.1.1.激素水平改变：1).具有分泌功能的腺瘤a.泌乳素腺瘤：导致女性停经，泌乳，不孕以及男性性功能下降。b.生长激素腺瘤：导致巨人症，肢端肥大症。c.促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴病。临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。d.促甲状腺激素腺瘤：少见，导致甲亢。e.卵泡刺激素腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。f.黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。2).激素水平低下：无功能性垂体腺瘤导致各种垂体激素水平下降，最常见促性腺激素水平低下导致的性功能减退、性腺萎缩；生长激素水平降低导致身材矮小；甲状腺激素降低导致畏寒，粘液性水肿；促肾上腺皮质激素降低导致阿狄森病；促黑素水平低下导致乳晕、腋窝以及会阴部色素缺失。2.1.1.2头痛垂体瘤所导致的头痛可以分为以下几种：a.垂体瘤生长中对鞍膈以及硬脑膜的刺激导致的双颞侧为主的轻度疼痛，突破鞍膈以后可以消失；b.垂体瘤突破鞍膈挤压三脑室所产生的脑积水，颅内压增高引发的持续中等度疼痛；c.垂体卒中所导致的突然明显加重或者剧烈的疼痛，伴有垂体卒中的一些其他的症状。2.1.1.3周边重要结构受压症状a.视交叉受压导致视野缺损，进而导致视力下降。b.下丘脑受压导致尿崩，垂体功能低下，意识障碍，饮食习惯改变等。c.三脑室受压导致梗阻性脑积水。d.额叶受压导致癫痫，人格改变以及精神状态改变。e.蝶窦受压导致鼻音加重。f.大脑脚受压导致肢体偏瘫。g.海绵窦受累导致单侧突眼，眼球活动障碍。h.垂体卒中导致脑出血症状。2.1.2垂体瘤的手术治疗以及常见术后并发症2.1.2.1经单侧额底入路：术后观察要点：a.神经外科常规观察项目：生命体征，意识状态等。b.出入量，电解质水平。c.激素水平。d.视力视野情况。2.1.2.2经蝶窦入路：经蝶窦入路垂体瘤切除术后注意事项：a.注意生命体征，意识情况等。b.监测24h尿量。c.注意双鼻孔内渗液情况。d.注意口鼻腔卫生，进食后及时清理。e.避免术后剧烈咳嗽和用力摒鼻涕，以防脑脊液鼻漏。f.注意激素水平，防止激素水平低下。2.2.2颅咽管瘤颅咽管瘤是鞍区第二位常见肿瘤，好发年龄为儿童和成人，起源于漏斗和垂体结合部的细胞残余（Rathke囊残余细胞），儿童肿瘤呈现囊性者多见，成人实性肿瘤多见，常可见钙化。2.2.2.1颅咽管瘤常见症状：a.激素水平低下致生长发育迟缓，精神状态差，尿崩，肥胖，性欲减退，闭经等症状。b.视交叉以及视神经受压导致视野缺损，视力下降。c.三脑室受压导致颅内压升高，头痛，视乳头水肿，恶心呕吐。d.囊性肿瘤破裂导致无菌性脑膜炎。2.2.2.2.颅咽管瘤手术方法：a.经翼点入路（多数较大肿瘤可以经此入路切除）。b.经额底入路（同垂体瘤经额底入路）。c.经胼胝体—三脑室入路（适用于肿瘤向三脑室生长明显的患者）。d.经蝶入路（适用于直径＜2cm或者完全蝶窦生长的肿瘤）。2.2.2.3.术后观察项目：a.生命体征以及意识情况：术后低体温和高热。b.激素水平。c.水电解质平衡：血钠浓度紊乱，尿崩。d.精神症状。e.梗阻性脑积水。f.无菌性脑膜炎。3.总结鞍区病变有其相似之处，其主要症状可以归结于下丘脑-垂体功能障碍症候群，视交叉视神经受累症候群，三脑室受累症候群，中脑-大脑脚受累症候群。治疗方面采取手术为主的治疗，术后重点观察患者生命体征，意识状态，激素水平，水电解质水平。经蝶手术观察脑脊液漏情况。谢谢