神经内科常见病

神经内科常见病一、脑血管病（一）短暂脑缺血发作定义：短暂脑缺血发作是指脑动脉一过性供血不足引起短暂性脑功能障碍，每次发作出现的相应症状和体征一般持续数秒至数十分钟，24小时内完全恢复，但可反复发作。病因：1、微栓子学说；2、颅内动脉狭窄、血压波动；3、血液成分改变，如血液黏度增高、纤维蛋白原含量增高等。（一）短暂脑缺血发作诊断依据（二）脑梗死分为脑血栓形成和脑栓塞脑血栓形成是在脑动脉粥样硬化等动脉壁病变的基础上形成管腔内血栓，造成该动脉供血区血流中断，局部脑组织发生缺血、缺氧、坏死而出现相应的临床症状。脑栓塞是指血液中的各种栓子（如心脏内的附壁血栓、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞、纤维软骨或空气等）随血流进入脑动脉而阻塞血管，当侧枝循环不能代偿时，引起该动脉供血区脑组织缺血性坏死，出现局灶性神经功能缺损。脑栓塞常发生于颈内动脉系统，椎-基底动脉系统相对少见。脑栓塞约占缺血性脑卒中的15%-20%。（二）脑梗死。脑梗死诊断依据治疗2.超早期溶栓治疗起病6h内进行。1、尿激酶25-100万单位，30min-2h滴完；2、rtPA静脉溶栓0.9mg/kg，总量小于90mg，此药宜在起病后的3h内进行。用溶栓治药一定要排除颅内出血性疾病，用药后一定要监测凝血时间和凝血酶原时间。3.抗血小板聚集4.抗脑水肿、降颅内压脑水肿或脑疝迹象时，20%甘露醇125ml快速降颅内压治疗5.其他：改善循环，营养神经治疗（三）脑出血定义：因非外伤性脑内血管破裂致脑实质内出血。占全部脑卒中的20~30%病因：最常见的病因是高血压动脉粥样硬化，其次为先天性脑血管畸形或动脉瘤、血液病、脑外伤、抗凝或溶血栓治疗、淀粉样血管病等引起的脑出血。（三）脑出血头颅CT检查：临床疑诊脑出血时首选CT检查，可显示圆形或卵圆形均匀高密度血肿，发病后即可显示边界清楚的新鲜血肿，并可确定血肿部位、大小、形态、以及是否破入脑室，血肿周围水肿带和占位效应等；如脑室大量积血可见高密度铸型，脑室扩张治疗1.一般治疗：安静休息，一般卧床休息2~4周。保持呼吸道通畅，防止舌根后坠，必要时行气管切开，有意识障碍、血氧饱和度下降的患者应予以吸氧。危重患者应予以心电监测，进行体温、血压、呼吸等生命体征的监测；2.控制血压：脑出血患者血压会反射性升高，而过高的血压则会更加引起出血增加，而过低的血压又会影响到健康脑组织的血供，所以对于脑出血患者，应该选用较为有效的降压药物将血压控制在发病之前的基础血压水平。3.控制脑水肿，降低颅内压：颅内压的升高可引起患者较为明显的症状如恶心、呕吐等，严重的还会引起脑疝导致生命危险。发病早期可用甘露醇脱水，并辅助以呋塞米进行脱水，同时注意监测患者肾功能，注意复查血电解质情况防止水电解质紊乱。4.预防并发症：可预防性使用抗生素以及降低胃酸分泌的药物防止肺部感染及上消化道应激性溃疡的发生。早期可行胃肠减压一来可观察是否存在应激性溃疡，二来可减轻患者胃肠道麻痹引起的腹胀，避免胃内容物因呕吐而发生吸入性肺炎。必要时手术治疗高血压脑出血的治疗最终目的是清除血肿，减轻脑组织受压，尽最大努力保证神经功能，减少或防止脑出血后一系列继发性病理变化。（四）蛛网膜下腔出血(SAH)多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂出血，血液流入蛛网膜下腔，又称原发性SAH；临床上还可见因脑实质内或脑室出血，硬膜外或下血管破裂等血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者，称为继发性SAH；原因：最常见是先天性颅内动脉瘤和血管畸形，其次为高血压脑动脉粥样硬化、颅内肿瘤、血液病、各种感染引起的动脉炎、肿瘤破坏血管、颅底异常血管网症(moyamoya病)。（四）蛛网膜下腔出血(SAH)诊断依据治疗原则是控制继发出血，预防迟发型脑血管痉挛，去除病因和防止复发。1.一般治疗绝对卧床休息4-6周，头部稍抬高。保持大便通畅，注意水电解质平衡。2.控制脑水肿降颅内压和降血压药物。因颅内血肿二病情加重者，可考虑血肿清除手术。3.用止血药物：抗纤维蛋白溶解酶类止血药物，能预防动脉瘤再次破裂出血。如6—氨基己酸能与纤溶酶原激活物质产生竞争性抑制，使纤溶酶原不能转变为纤溶酶，从而使纤维蛋白不易被相对应的酶所破坏，因而可延迟血块的溶解，也就是出血部位被纤维蛋白固定较牢固。常用6—氨基己酸、对羧基节胺、止血敏等，加入5％葡萄糖液250毫升内静滴。止血药需用多长时间，应视病情而异，通常用7－10天或稍长。治疗4.对抗脑血管痉挛：为了解除SAH所致的脑血管痉挛，可用异丙基肾上腺素、利血平，必要时可与利多卡因配合。目前多主张用钙离子拮抗剂，如尼莫地平可阻止钙离子的内流，扩张血管，解除动脉痉挛。用法：可在发病的第3天开始口服，每次30毫克，每日3次，用至3周或更长。5.手术治疗：目前认为由脑动脉瘤和动静脉畸形所致的SAH，一旦诊断确立，应争取手术治疗，以避免再发。二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。临床表现感染性疾病后1~4周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为：（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。（2）感觉障碍：主观感觉障碍重，但客观检查相对较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。（3）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。辅助检查脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；神经传导速度（NCV）和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。诊断2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。鉴别诊断脊髓灰质炎主要侵犯脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。周期性瘫痪为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。重症肌无力疾病治疗药物治疗抑制异常免疫反应，消除致病因子的神经损伤，促进神经再生。（1）免疫球蛋白（immunoglobulin）：用于急性期病人，可缩短疗程；成人按400mg/(kg·d)计算，静脉滴注，连用5天。禁忌证：IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。（2）血浆交换（plasmaexchange，PE）：推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2～3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹病人，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。每次血浆交换量为30～50mL/kg，在1～2周内进行3～5次。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。疾病预后病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%病人痊愈，10%～15%病人遗留后遗症。三、癫痫–定义：是一组由已知或未知的病因引起的大脑神经原高度同步化且常是自限性的异常放电所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢性脑部疾病。–特点：发作性、短暂性、反复性、刻板性。–表现：运动、感觉、意识、行为、自主神经功能失常。–发病率：50-70/10万；估计我国约有癫癎病人600万。病因症状性癫痫：皮质发育障碍、肿瘤、脑外伤、脑血管病、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢病、药物、其他（SLE、甲旁低、糖尿病、低血糖、酸碱失衡等）。特发性癫痫：指除存在或者可疑的遗传因素外，缺乏其他原因。原因不祥。发病机理：神经原异常放电癫痫发作的分类1、部分性发作局部起始（1）单纯性：无意识障碍（运动性、体感、特殊感觉、自主神经和精神症状）（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS(全面强直—阵挛发作)2、全面性发作双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力性发作3、不能分类的癫癎发作。临床表现癫痫持续状态：指凡一次癫痫发作持续30分钟以上。或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者。辅助检查常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。诊断根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查。治疗目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。药物治疗目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经过2～5年的治疗是可以痊愈的，患者可以和正常人一样地工作和生活。因此，合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。抗癫痫药物使用指征：癫痫的诊断一旦确立，应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者，可酌情考虑。抗癫痫药物的使用原则（1）诊断明确后尽早用药；（2）按照癫痫及癫痫综合征的发作类型选药；（3）单药为主；（4）了解药物的代谢动力学、剂量范围及毒副作用；（5）药物从1/2~1/3量开始，逐渐加量，5个半衰期后血药浓度达到稳定；（6）坚持服药至最后发作后2-4年；（7）若疗效不好或中毒表现，监测血药浓度调药；（8）注意药物的毒副作用。癫痫持续状态（SE）【治疗】原则：1、及早控制终止发作：治疗的关键。（l）地西洋加地西洋疗法：地西洋偶可抑制呼吸，需停止注射。（2）10％水合氯醛保留灌肠。（3）副醛：8－10ml（儿童0．3ml／kg）植物油稀释后保留灌肠。癫痫持续状态（SE）（4）终止发作首选地西件或氯硝西洋静脉注射，也可考虑用丙戊酸静脉滴注，首先用400--1000mg静脉注射，随后按1mg.kg.h维持。经上述处理，也可考虑使用苯巴比妥0．l～0.2g肌注，每日二次。同时抗癫痫药。癫痫持续状态（SE）（5）寻找病因和处理并发症。2、维持生命征，预防及治疗并发症。3、积极寻找病因，对症治疗。4、SE控制后进行正规抗痫治疗癫痫的预后①自发缓解率：五年20－30%起病年龄、发作类类型、发作频率、原发或继发、病程、外源性病因、神经精神缺陷②首次发作后复发概率78%/3年危险因素类型病因头部外伤颅内感染EEG或NS检查药物治疗对复发的影响可能减少③治疗对预后的影响5年缓解率为70－85%。④停药后复发问题30－40%左右3－6月内复发率高第四节脑膜炎