内科学课件--心肌疾病

心肌疾病心肌疾病一一一一、定义、定义、定义、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾病病病病,,,,伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。伴有心功能障碍。二、二、二、二、心肌疾病的分类：心肌疾病的分类：心肌疾病的分类：心肌疾病的分类：1.1.1.1.原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病原发性心肌病（简称心肌病）：（简称心肌病）：（简称心肌病）：（简称心肌病）：PrimaryPrimaryPrimaryPrimarycardiomyopathycardiomyopathycardiomyopathycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。疾病。疾病。疾病。包括包括包括包括::::(1)(1)(1)(1)扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病(DCM)2(DCM)2(DCM)2(DCM)2））））(2)(2)(2)(2)肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病(HCM)(HCM)(HCM)(HCM)(3)(3)(3)(3)限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病(RCM)(RCM)(RCM)(RCM)(4)(4)(4)(4)致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)(ARVD/C)(ARVD/C)(ARVD/C)(5)(5)(5)(5)未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病::::不能归类于上述不能归类于上述不能归类于上述不能归类于上述4444个个个个类型者，均列入本型类型者，均列入本型类型者，均列入本型类型者，均列入本型2.2.2.2.特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病SpecificSpecificSpecificSpecificcardiomyopathycardiomyopathycardiomyopathycardiomyopathy::::原因基本明确或与系统疾病相关的心肌原因基本明确或与系统疾病相关的心肌原因基本明确或与系统疾病相关的心肌原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。疾病。疾病。疾病。包括：包括：包括：包括：(1)(1)(1)(1)缺血性心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病(2)(2)(2)(2)瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病(3)(3)(3)(3)高血压性心肌病高血压性心肌病高血压性心肌病高血压性心肌病(4)(4)(4)(4)代谢性心肌病代谢性心肌病代谢性心肌病代谢性心肌病(5)(5)(5)(5)内分泌性心肌病内分泌性心肌病内分泌性心肌病内分泌性心肌病(6)(6)(6)(6)酒精性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病(7)(7)(7)(7)围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病(8)(8)(8)(8)药物性心肌病等药物性心肌病等药物性心肌病等药物性心肌病等(9)(9)(9)(9)克山病，亦称克山病，亦称克山病，亦称克山病，亦称地方性心肌病。我国地方性心肌病。我国地方性心肌病。我国地方性心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。发生的一种原因不明的心肌病。发生的一种原因不明的心肌病。发生的一种原因不明的心肌病。3.3.3.3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（1995199519951995年年年年WHO/ISFCWHO/ISFCWHO/ISFCWHO/ISFC））））1.1.1.1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病定义：伴有心功能障碍的心肌疾病定义：伴有心功能障碍的心肌疾病定义：伴有心功能障碍的心肌疾病2.2.2.2.分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类因素分类因素分类因素分类⑴扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCMDCMDCM）：）：）：）：左心室或双心左心室或双心左心室或双心左心室或双心室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；⑵肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCMHCMHCM）：）：）：）：左心室或双心室左心室或双心室左心室或双心室左心室或双心室肥厚，通肥厚，通肥厚，通肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；常伴有非对称性中隔肥厚；常伴有非对称性中隔肥厚；常伴有非对称性中隔肥厚；⑶限制型心肌病（限制型心肌病（限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCMRCMRCM）：）：）：）：收缩正常，心壁收缩正常，心壁收缩正常，心壁收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小量减小量减小量减小⑷致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVD/CARVD/CARVD/CARVD/C）：）：）：）：右右右右心室进行性纤维脂肪变。心室进行性纤维脂肪变。心室进行性纤维脂肪变。心室进行性纤维脂肪变。扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病（（（（dilateddilateddilateddilatedcardiomyopathy,DCMcardiomyopathy,DCMcardiomyopathy,DCMcardiomyopathy,DCM））））1.1.1.1.病因：病因：病因：病因：不完全清楚。近年认为病毒感不完全清楚。近年认为病毒感不完全清楚。近年认为病毒感不完全清楚。近年认为病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遗传染是其重要原因之一。此外，家族遗传染是其重要原因之一。此外，家族遗传染是其重要原因之一。此外，家族遗传性、酒精中毒性、酒精中毒性、酒精中毒性、酒精中毒,,,,抗肿瘤药抗肿瘤药抗肿瘤药抗肿瘤药,,,,代谢异常代谢异常代谢异常代谢异常等多因素亦可引起本病。等多因素亦可引起本病。等多因素亦可引起本病。等多因素亦可引起本病。2.2.2.2.病理病理病理病理::::以以以以心腔扩张为主。心腔扩张为主。心腔扩张为主。心腔扩张为主。大体可见：大体可见：大体可见：大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤心腔扩大、室壁变薄、纤心腔扩大、室壁变薄、纤心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓。维瘢痕形成，常见附壁血栓。维瘢痕形成，常见附壁血栓。维瘢痕形成，常见附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多正常。瓣膜、冠状动脉多正常。瓣膜、冠状动脉多正常。瓣膜、冠状动脉多正常。组织学：组织学：组织学：组织学：非特异性心肌细胞肥大、变非特异性心肌细胞肥大、变非特异性心肌细胞肥大、变非特异性心肌细胞肥大、变性，不同程度纤维化。性，不同程度纤维化。性，不同程度纤维化。性，不同程度纤维化。3.3.3.3.病理生理病理生理病理生理病理生理特点特点特点特点：心肌收缩力：心肌收缩力：心肌收缩力：心肌收缩力↓→↓→↓→↓→COCOCOCO↓↓↓↓→→→→肺淤血。肺淤血。肺淤血。肺淤血。常发生各种心律失常。常发生各种心律失常。常发生各种心律失常。常发生各种心律失常。4.4.4.4.临床表现临床表现临床表现临床表现：：：：（（（（1111））））起病缓慢，逐渐加重。起病缓慢，逐渐加重。起病缓慢，逐渐加重。起病缓慢，逐渐加重。（（（（2222））））左、右心功能不全的症状和左、右心功能不全的症状和左、右心功能不全的症状和左、右心功能不全的症状和体征为主。体征为主。体征为主。体征为主。（（（（3333）部分患者可发生栓塞或猝死。）部分患者可发生栓塞或猝死。）部分患者可发生栓塞或猝死。）部分患者可发生栓塞或猝死。（（（（4444）常合并各种心律失常）常合并各种心律失常）常合并各种心律失常）常合并各种心律失常....（（（（5555）主要体征：）主要体征：）主要体征：）主要体征：心脏扩大；常有心脏扩大；常有心脏扩大；常有心脏扩大；常有SSSS3333、、、、SSSS4444呈奔马律。呈奔马律。呈奔马律。呈奔马律。5.5.5.5.实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查::::（（（（1).1).1).1).胸部胸部胸部胸部XXXX线：线：线：线：心影明显增大，心胸比心影明显增大，心胸比心影明显增大，心胸比心影明显增大，心胸比＞＞＞＞0.50.50.50.5，肺瘀血征。，肺瘀血征。，肺瘀血征。，肺瘀血征。（（（（2).ECG2).ECG2).ECG2).ECG：：：：多种心律失常表现：如房颤、多种心律失常表现：如房颤、多种心律失常表现：如房颤、多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有传导阻滞等。此外还有传导阻滞等。此外还有传导阻滞等。此外还有ST-TST-TST-TST-T改变，改变，改变，改变，低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性QQQQ波（心波（心波（心波（心肌纤维化所致）。肌纤维化所致）。肌纤维化所致）。肌纤维化所致）。（（（（3)3)3)3)超声心动图：超声心动图：超声心动图：超声心动图：以左侧心腔增大为主，左室流出道以左侧心腔增大为主，左室流出道以左侧心腔增大为主，左室流出道以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。减弱。减弱。减弱。(4)(4)(4)(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：心导管检查：心导管检查：心导管检查：心导管检查：LVEDPLVEDPLVEDPLVEDP↑↑↑↑、、、、PCWPPCWPPCWPPCWP↑↑↑↑、、、、COCOCOCO↓↓↓↓、、、、CICICICI↓↓↓↓。。。。心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室壁运动减弱，壁运动减弱，壁运动减弱，壁运动减弱，EFEFEFEF↓↓↓↓。。。。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异常。冠脉造影多无异常。（（（（5555））））心内膜心肌活检：心肌细胞肥心内膜心肌活检：心肌细胞肥心内膜心肌活检：心肌细胞肥心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质纤维化等大、变性、坏死，间质纤维化等大、变性、坏死，间质纤维化等大、变性、坏死，间质纤维化等（（（（6666）心脏放射性核素检查：测定心功）心脏放射性核素检查：测定心功）心脏放射性核素检查：测定心功）心脏放射性核素检查：测定心功能指标（能指标（能指标（能指标（EFEFEFEF）。）。）。）。6.6.6.6.诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：临床表现为临床表现为临床表现为临床表现为三大特征三大特征三大特征三大特征，既，既，既，既心脏扩大、心脏扩大、心脏扩大、心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心律失常和心力衰竭；超声心动图示心律失常和心力衰竭；超声心动图示心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并