第六章10肾小球肾炎

病理学基础第六章常见疾病第十节原发性肾小球肾炎学习目标掌握原发性肾小球肾炎临床表现三种肾炎的主要病变特点和临床表现熟悉原发性肾小球肾炎的病因、发病机制和基本病变第六章第十节原发性肾小球肾炎临床情景与任务临床情景：小宝，男性，5岁，10天前发生上呼吸道感染，近几日低热，头晕头痛，食欲不佳，眼睑和下肢浮肿，尿量减少，尿的颜色逐渐加深至洗肉水样。入院诊断为急性肾炎，治疗2周后，痊愈出院。思考任务：他的肾发生了什么病变？第六章第十节原发性肾小球肾炎第六章第十节原发性肾小球肾炎泌尿系统组成肾脏输尿管膀胱尿道泌尿系统第六章第十节原发性肾小球肾炎肾脏的微细结构肾小球肾小管肾单位血管球:毛细血管袢肾球囊脏层壁层滤过膜毛细血管壁内皮细胞(内层)：有窗孔基膜(中层)脏层上皮细胞(外层):足细胞，有足突肾小球结构示意图第六章第十节原发性肾小球肾炎肾脏的微细结构肾小球肾炎的概念肾小球肾炎是指以肾小球损伤和改变为主的一组疾病。原发性肾小球肾炎是指原发于肾脏以肾小球损伤和改变为主的独立性疾病；继发性肾小球肾炎是指其他疾病中引起肾小球的病变，是系统性疾病的组成部分；遗传性肾炎是指一组以肾小球改变为主的遗传性家族性疾病。第六章第十节原发性肾小球肾炎病因及发病机制免疫机制→肾小球损伤抗原-抗体反应是引起肾小球损伤的主要原因肾小球抗原抗体复合物形成方式有两种:循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成。第六章第十节原发性肾小球肾炎基本病理变化细胞增多基膜增厚炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化肾小管和间质的改变第六章第十节原发性肾小球肾炎临床表现尿量的变化少尿：400ml/24h无尿：100ml/24h多尿：2500ml/24h夜尿：夜间尿量增多，甚至超过白天。尿性状的改变血尿:肉眼血尿、镜下血尿蛋白尿:3.5g/d称为大量蛋白尿管型尿:管型由蛋白质、细胞或细胞碎片在肾小管凝集形成。第六章第十节原发性肾小球肾炎临床表现综合征急性肾炎综合征:血尿、蛋白尿、少尿、常伴高血压和轻度水肿，见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。急进性肾炎综合征:血尿、蛋白尿、贫血，快速进展至肾功能衰竭，见于新月体性肾炎。肾病综合征:大量蛋白尿、明显水肿、低清蛋白血症、高脂血症和脂尿，见于膜性肾小球病等。慢性肾炎综合征:多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症，见于慢性肾炎。第六章第十节原发性肾小球肾炎一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎简称急性肾炎，临床常见。多数与感染A族乙型溶血性链球菌有关，故又称为感染后性肾小球肾炎。多见于5～14岁儿童，成人亦有发生。第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化肉眼观察：大红肾：双侧肾脏轻至中度肿大，被膜紧张，表面光滑，颜色暗红。蚤咬肾：有的肾脏表面可见散在分布的粟粒大小出血点。切面见肾皮质增厚。第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化镜下观察：肾小球的变化：病变的肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生，内皮细胞肿胀，并炎细胞浸润，毛细血管腔狭窄或闭塞。肾小管的变化：近曲小管上皮细胞变性，管腔内可见管型。肾间质的变化：充血、水肿，并有少量炎细胞浸润。第六章第十节原发性肾小球肾炎大红肾第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化肾小球内细胞数目增多病理临床联系急性肾炎综合征：尿的变化：血尿为常见症状，可出现少尿、轻度蛋白尿，尿中可见各种管型。水肿：轻者为晨起眼睑水肿，重者发生全身性水肿。主要原因是GFR↓→钠、水潴留，超敏反应→毛细血管通透性↑→加重水肿。高血压：大部分病人出现轻至中度的高血压，原因可能是钠、水潴留，血容量增加。第六章第十节原发性肾小球肾炎结局儿童患者预后良好，但有不到1%的儿童转变为急进性肾小球肾炎，也有少数儿童转为慢性肾炎；成人患者预后较差，转变为慢性肾炎的比例较高。第六章第十节原发性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎又称为快速进行性肾小球肾炎，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。病变特点是肾球囊壁层上皮细胞增生，新月体形成，故又称新月体性肾小球肾炎。第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化肉眼观察：双肾体积增大，颜色苍白，皮质表面可有点状出血切面见肾皮质增厚。第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化镜下观察：肾小球的变化：多数肾小球球囊内有新月体形成，新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨噬细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。新月体形成使肾小球球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛。肾小管的变化：肾小管上皮细胞变性，部分肾小管上皮细胞萎缩甚至消失。肾间质的变化：间质水肿，炎细胞浸润，后期发生纤维化。第六章第十节原发性肾小球肾炎见新月体形成第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化病理临床联系急进性肾炎综合征发病时常表现为血尿，伴红细胞管型、中度蛋白尿；新月体形成和球囊腔阻塞→迅速出现少尿、无尿和氮质血症等。有不同程度的水肿、高血压；病变进展→肾小球玻璃样变→肾单位功能丧失→肾衰竭。第六章第十节原发性肾小球肾炎结局预后极差，常于数周至数月内死于急性肾衰。预后与出现新月体的肾小球的比例有关。若度过急性期后，绝大部分转为慢性肾炎。第六章第十节原发性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎为不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段。临床上有相当数量的患者发病隐匿，没有明确的急性或其他类型肾炎的病史，发现时已进入慢性阶段。病变特点是大量肾小球发生纤维化、玻璃样变而硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎。第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化肉眼观察：继发性颗粒性固缩肾：双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，质地变硬。切面见皮质变薄，皮髓质分界不清。第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化镜下观察：肾小球的变化：病变重的肾单位肾小球纤维化和玻璃样变，病变轻的肾单位肾小球体积增大。肾小管的变化：病变重的肾单位所属肾小管萎缩消失；病变轻的肾单位所属肾小管扩张，腔内出现各种管型。肾间质的变化：间质纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞浸润；间质纤维化→局部肾小球相互靠拢；间质内小动脉硬化，管壁增厚，管腔狭窄。第六章第十节原发性肾小球肾炎颗粒性固缩肾第六章第十节原发性肾小球肾炎病理变化慢性硬化性肾小球肾炎病理临床联系主要表现为慢性肾炎综合征尿的改变：尿浓缩功能↓→多尿、夜尿及低比重尿高血压：肾缺血→肾素分泌↑→高血压→细小动脉硬化→肾缺血加重→恶性循环。左心室肥大：因长期高血压引起，严重者出现心力衰竭。贫血：EPO分泌↓；体内代谢产物堆积破坏红细胞或抑制骨髓造血功能。氮质血症和尿毒症：代谢产物不能及时排出，水、电解质和酸碱失衡导致。第六章第十节原发性肾小球肾炎结局预后极差，如不能及时有效地血液透析或肾移植，病人多死于尿毒症或高血压引起的心力衰竭、脑出血。第六章第十节原发性肾小球肾炎谢谢!