免疫性血小板减少症

儿科刘婷免疫性血小板减少症病例介绍廖伟程，男，九岁因发现皮肤出血点3天于10月8号入院患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压后可止血，当地医院查血常规结果为WBC17.33×10E9/L,RBC4.77×10E9/L,HGB136g/L,PLT31×10E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗，以免疫性血小板减少症入住我科，再查血常规：WBC9.23×10E9/L,RBC4.13×10E9/L,HGB116g/L,PLT9×10E9/L临床诊断免疫性血小板减少性紫癜治疗方案(1)血小板明显减少，告知家属病人卧床休息，避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，适当使用止血药物。(2)药物治疗,用甲强龙降低毛细血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的释放。（3）使用人免疫球蛋白升高血小板。（4）严重时输血及血小板。概念特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。病因和发病机制感染因素免疫因素肝脾作用雌激素作用ITP的病因和发病机制目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。临床表现急性型儿童多见起病注要为上呼吸道感染常有发热，起病急出血以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身。还可有内脏出血，如消化道、颅内出血等。慢性型多见青年女性起病隐伏，无前驱症状出血皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其他可见失血性贫血，感染可加重病情实验室检查血小板检查急性型多在20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性治疗要点一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，如阿司匹林。肾上腺糖皮质激素：首选药物免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术脾切除适应症：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等四、其它治疗1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量；2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生；3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。常见护理问题1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血小板抗体有关。2。有感染的危险；与服用激素，机体抵抗力降低有关。3.潜在并发症-----出血；与血小板减少有关。［护理措施］（一）一般护理休息：若Pt＞50×109，可适量活动若Pt＜20×109或出血严重者要卧床休息饮食：高蛋白、高维生素、少渣饮食［护理措施］（二）预防和避免加重出血1减少活动，避免可造成身体受伤害的因素2避免使用可引起血小板减少药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等3保持大便通畅，避免剧烈咳嗽［护理措施］（三）病情观察：1出血部位、范围；2若Plt＜20×109，要警惕脑出血，严密观察病人生命体征和神志变化［护理措施］症状护理：皮肤出血：不可搔抓口腔出血：进软食、饭后漱口鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息预防脑出血预防便秘有咳嗽者，镇咳、抗感染［护理措施］（四）药物护理用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染，库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎环磷酰胺：出血性膀胱炎［护理措施］（五）心理护理表达理解安慰解答［护理措施］（六）健康指导疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血自我保护方法：带口罩、避免外伤、若Pt＜50×109不要做较强体力活动用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。课后思考如何向家属进行出院健康宣教激素的副作用及注意事项•健康宣教给病人家属讲述本病有关的知识，使其能正确认识疾病，保持乐观的生活态度，积极配合治疗。用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药，长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药。注意患儿个人卫生，防止感染；定期门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。指导家属:出院期间不与感染患者接触，出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒。指导家属识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。长期服用激素的注意事项1．饭后服。2．注意有无水钠潴留：如颜面以及下肢水肿。3．有无高血压。4．有无高血糖。5．可加服用钙剂，防止骨疏松引起外伤。6．注意有无胃出血等的消化道症状，观察大便的情况及潜血试验。7．长期服用激素皮肤表现有：水牛背、向心性肥肿，面部红斑、痤疮等。8．注意有无青光眼。9．激素不能擅自停用，要逐渐减量直至停药。10．出院后定期回院到专科门诊复查。