CADASIL

锡山人民医院神经内科病例介绍1、女性，63岁，右利手，无锡人，文盲2、有高血压及糖尿病病史，均较轻微，控制良好3、头晕头昏伴健忘2月入院。4、查体：血压144/88mmHg，血糖6mmol/l左右，MMSE评分23分，100-7=？神经系统无阳性体征。5、门诊MR结果：脑白质病变，脱髓鞘活动期，两侧基底节腔隙性脑梗死。6、入院后颈动脉彩超，心彩超，动态心电图无阳性发现，血生化基本正常。7、口服缬沙坦降血压，格列吡嗪控制血糖，血压及血糖均控制良好。头颅MR平扫患者头颅MR表现为脱髓鞘，白质病变--------考虑什么？1、定位：大脑？大脑白质？2、定性：变性？MIDNIGHTSM--metablism，代谢性I--inflammation，炎症D--degeneration，变性N--neoplasm，肿瘤I--infection，感染G--gland，腺体，内分泌H--hereditary，遗传T--toxication，中毒或trauma，外伤S--stroke，卒中脑白质病变的病因•遗传性疾病•代谢性疾病•自身免疫性•感染•脑血管病•肿瘤•中毒性遗传性疾病1、溶酶体疾病–异染性脑白质营养不良–Fabry’s病–Krabbe’s病2、过氧化物酶疾病–肾上腺脑白质营养不良（ALD）–肾上腺脊髓神经病（Adrenomyeloneuropathy）3、线粒体疾病中毒、代谢性疾病•维生素B12缺乏•一氧化碳中毒后迟发性脑病•氰化物中毒•重金属（砷、铅、汞）•放射线•有机溶剂•环孢菌素A自身免疫性•急性播散性脑脊髓炎•多发性硬化•SLE•结节性多动脉炎•结节病•Wegener’s肉芽肿•副肿瘤性脑脊髓炎感染•莱姆病•梅毒•进行性多灶性白质脑病•HTLV-1感染（淋巴瘤）•带状疱疹•弓形虫病•结核病•Whipple’s病脑血管病•血管炎•CADASIL•脑动静脉畸形•亚急性细菌性心内膜炎•心房粘液瘤•Binswanger’sdisease•CAA肿瘤胶质瘤星形细胞瘤胶质母细胞瘤胶质瘤病原发中枢神经系统淋巴瘤血管内淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿转移瘤本病例的影像特点：1、广泛的脱髓鞘改变；2、有急性缺血性病灶存在；3、双侧颞极及基底节外囊区白质病变明显。4、双侧基本对称的白质病变-------------------你考虑什么？进一步的MR检查目的1、肿瘤？2、小血管病变？如CAAI3、是否存在大血管病变？4、代谢性脑病？RPLS1、深部微出血和陈旧性出血2、无颅内大血管病变3、有右侧颞叶局部强化，但无占位效应？4、平扫有急性缺血性病灶存在说明有反复发作的皮质下小缺血和出血发生！CSVD在颅脑MRI表现•腔隙•新发皮层下小梗死•脑白质高信号•扩大的血管周围间隙•脑微出血•脑萎缩诊断标准