认识血液病

认识血液病——老百姓需要了解的血液病医疗常识河北医大附属廊坊市中医院中国中医血液专病医疗中心徐文江据统计，全球有大约五亿人患有不同程度的血液病。另外，很多人患了血液病而不自知，等到发现时，往往已经到达非常严重的时期。因此有人将血液病称为”沉默的杀手”。感冒、感染、不良的生活习惯、社会竞争激烈导致的心理负担加重以及缺乏预防血液病的医疗常识，是诱发血液病的重要原因。近年来，人类生存环境的污染，臭氧层的破坏，水源食品的污染更促使血液病发病率上升。什么是血液病？血液病是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液学异常改变，以贫血、出血、发热及肝脾淋巴结肿大等为特征的疾病。血液病可以是原发的，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的，其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应，血液或骨髓成分有较明显改变者，亦属血液病的范畴。常见的血液病有哪些呢？红细胞疾病白细胞疾病出凝血系统疾病骨髓增殖性疾病血液系统疾病：缺铁性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血地中海贫血自身免疫性溶血性贫血药物性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿急性失血性贫血慢性病贫血血色病……1、红细胞疾病：白细胞减少症粒细胞缺乏症嗜酸性粒细胞增多症急性白血病慢性白血病骨髓增生异常综合症恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）传染性单核细胞增多症恶性组织细胞病多发性骨髓瘤……2、白细胞疾病：单纯性紫癜过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血小板无力症血友病获得性凝血机制障碍性疾病……3、出凝血系统疾病：真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化症……4、骨髓增殖性疾病：血液病的早期信号？血液系统疾病多半是难治性疾病，发病隐袭，病状隐匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对血液病的认识，以便早期发现，早期治疗，以免给健康带来不必要的损失，显得尤为重要。主要表现有面色苍白、心慌气短和头晕耳鸣等。1、贫血:心慌、胸闷-----------心血管内科腹胀、纳差-----------消化内科头晕、肢体无力-------神经内科耳鸣、视物模糊-------五官科鼻腔或齿龈出血，皮肤大片青紫色的瘀斑、吐血或便血，甚至因脑出血而死亡。2、出血：3、发热与感染：半数患者以发热为早期表现可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见。出现黄疸时——肝病或血液病。★伴有腰痛、尿色加深呈酱色或葡萄酒色等症状。4、黄疸：★淋巴结肿大早期在双侧颈部最为明显，易于发现，但常被误诊为淋巴结核或炎症。★肝、脾肿大且在上腹部肋下角触及肿块，易被误诊为是肿瘤或肋骨5、肝、脾和淋巴结肿大：主要表现有：皮肤、粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末断为甚，眼结膜充血。6、红细胞增多：血液病早期诊断很重要1、遇到血象不正常时，到血液病专科就诊做一些相关检查，查明病因。2、针对病因治疗，才能“治本”。3、如果只是私下吃药或补些营养品，往往会延误病情或掩盖真正的病因。血液病常用的检查项目血常规：白细胞分类、血细胞形态学检查骨髓象：骨髓细胞分析细胞化学染色染色体核型检查免疫学检查骨髓病理活检基因检测相关酶学检查……25血常规任何原因不明的出现贫血、血常规异常均应进行骨髓的检查，包括穿刺涂片、活检切片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查当医生建议进行骨髓穿刺检查时，往往有些病人因担心骨髓穿刺会伤害身体，而不肯作。骨髓检查做骨穿抽骨髓对身体有影响吗？其实这种担心是多余的。成人骨髓平均重量大约2600克左右，骨髓穿刺仅抽取骨髓液0.2毫升，对人体来说是微不足道的。骨髓的再生能力很强，骨髓液被抽出后，马上会促使新的骨髓生成。医生穿刺结束覆盖无菌纱布后应按压5-10分钟以防止局部出血。穿刺后两日内局部不要清洗。骨髓穿刺操作简单穿刺时除稍有局部不适外对人体没有其他任何影响也不会引起后遗症。因此不会伤害身体，患者也不必精神紧张。骨髓穿刺术目的：1、各类血液病2、某些感染性疾病3、恶性肿瘤有无骨转移骨穿部位：髂前上棘、髂后上棘、胸骨柄、棘突、胫骨1、不会造成重要脏器的损伤。2、进行局部麻醉，承受的疼痛感与平常肌肉注射差不多。3、骨髓是成人造血的重要部位，每天都在不断更新，抽取0.2～5ml用于检验，对于人体不会产生任何影响。红细胞疾病白细胞疾病出凝血系统疾病血液系统疾病：红细胞疾病一、贫血概况二、贫血性疾病的正确认识三、生活中如何预防贫血一、贫血概况外周血红细胞容量减少或血红蛋白下降，其数值低于正常范围下限的一种病态。常以血红蛋白（Hb）来表示。在我国海平面地区，当成年男子血红蛋白＜120g／L，成年女性（非妊娠）＜110g／L，孕妇＜100g／L，即可诊断为贫血。贫血的严重程度①轻度贫血，血红蛋白90-109g/L，此时患者没有症状或较剧烈活动后心慌、气促等表现较正常人明显；②中度贫血，血红蛋白60-89g/L，患者在日常生活中有面色苍白、疲乏无力等症状，稍事活动后即有心慌、气促表现；③重度贫血，血红蛋白30-59g/L，患者休息时亦感头昏、乏力及心慌、气促；④极重度贫血，血红蛋白＜30g/L，此时患者病情重，仅能卧床休息，乏力、心慌、气促明显，此时须紧急输血治疗。贫血对身体的影响心血管：患者常感心悸、气促神经系统：表现为头晕、头痛、耳鸣、眼花，患者精神萎靡不振，手脚发麻，发冷或有针刺感等。严重者可发生昏厥。贫血如急剧发生，患者常烦躁不安。消化系统：食欲不振是常见症状之一。亦可出现腹胀、恶心、舌痛、吞咽异物感等症状。呼吸系统：重度贫血时，患者有气短甚至呼吸困难的表现。泌尿系统：严重贫血患者尿中可出现少量蛋白。血管内溶血患者，其尿色可呈红茶或酱油样生殖系统：长期贫血会使男性睾丸的生精细胞缺血、坏死，精子数量减少、质量下降；女性患者常有月经不规则，闭经最为常见。二、贫血性疾病的正确认识（一）如何判断自己有无贫血正常人如果在不明原因下出现记忆减退、注意力不集中、工作效率下降；精神萎靡、失眠多梦、耳鸣眼花；面色不佳，皮肤黏膜苍白或黄染、皮肤粗糙且缺乏光泽；心慌、气短；消化不良，腹胀、食欲减退，月经不调等症状时，最好到医院做血常规检查以明确有无贫血发生。（二）正确认识缺铁性贫血缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的储存铁已被用尽，红细胞生成障碍而发生的贫血。全世界约有10～30%的人群有不同程度的缺铁。男性发病率约10%，女性则大于20%。IDA发病率是世界上最常见的贫血，全球约有6亿人，可发生于各年龄组多见于儿童、生育期妇女。既是贫穷病也是富贵病铁的来源正常人体铁大部分来源于衰老红细胞破坏释放的铁；每天从食物中只需摄取1～1.5mg即可满足需要。含铁量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、海带及香菇等；谷类、多数蔬菜、水果含铁较低；乳类（如牛奶）含铁最低。铁的吸收分两步：（1）胃酸将铁游离化，由维生素C等还原物质将高铁变成无机亚铁被肠黏膜吸收。（2）铁的主要吸收部位:在十二指肠及空肠上端，铁的吸收受体内贮存铁控制，当铁贮备量很充足，铁吸收就减少，相反，铁吸收就增多。铁的吸收缺铁性贫血的病因（1）铁的需要量增加而摄入不足:在生长发育期的婴幼儿、青少年和月经过多、妊娠期或哺乳期的女性（2）铁的吸收不良:主要见于胃次全切除术后患者，各种不同原因引起的长期严重腹泻和真性胃酸缺乏症患者，也可发生缺铁性贫血。（3）铁丢失过多:主要见于慢性失血。如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔疮出血；女性月经过多等均可引起缺铁性贫血。（三）正确认识巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血是由于体内缺乏叶酸或/和维生素B12，致使细胞内DNA合成障碍所引起的一组贫血。外周血及骨髓中的红细胞平均体积、平均血红蛋白含量及浓度均明显高于正常，具有特殊的红细胞巨形及粒系、巨核细胞系巨形改变。同时还会并发白细胞、血小板减少。为何会发生叶酸、维生素B12的缺乏（1）摄入不足：蔬菜进食少，过度烹煮；酗酒、肝硬化、妊娠（比正常人高4倍）、哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期等需要量增加；甲状腺功能亢进症、溶血性疾病、恶性肿瘤及某些皮肤病等（2）吸收利用障碍：见于空肠手术后、热带性口炎性腹泻和乳糜泻、胃酸缺乏、肿瘤、慢性胰腺疾病。（3）丢失增多：如肾病患者行血液透析或长期慢性腹泻等患者。叶酸来源人体不能合成叶酸，所需的叶酸必须由食物供给，需要量约为200ug∕d新鲜蔬菜、水果及肉类食品中含量较高,但较长时间的煮熟或腌制可使其损失率高达50－90％叶酸的吸收部位十二指肠及空肠上段富含叶酸食物新鲜水果：猕猴桃、橘子、草莓、樱桃、香蕉、柠檬、桃子、李、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、梨、胡桃等绿色蔬菜：莴苣、菠菜、西红柿、胡萝卜、花椰菜、油菜、小白菜、扁豆、豆荚、蘑菇等动物食品：动物的肝脏、肾脏、禽肉及蛋类，如猪肝、鸡肉、牛肉、羊肉等豆类、坚果类：黄豆、豆制品、核桃、腰果、栗子、杏仁、松子等谷物类：大麦、米糠、小麦胚芽、糙米等核桃油里也含有叶酸补叶酸首选猕猴桃维生素B12来源维生素B12完全靠动物性食物供给特别动物内脏，需要量约为2－5ug∕d维生素B12的吸收部位回肠黏膜正确认识维生素B12植物性食物中基本上没有维生素B12。动物肝脏、肾脏、牛肉、猪肉、鸡肉、鱼类、蛤类、蛋、牛奶、乳酪、乳制品、腐乳含量高。它在肠道内停留时间长，大约需要三小时（大多数水溶性维生素只需要几秒钟）才能被吸收。食物中的维生素B12与蛋白质结合，进入人体消化道内，在胃酸、胃蛋白酶及胰蛋白酶的作用下，维生素B12被释放，并与内因子（IF）结合。维生素B12-IF复合物在回肠被吸收。维生素B12的贮存量很少，约2~3mg在肝脏。主要从尿排出，部分从胆汁排出。（四）正确认识再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤，以及免疫机制改变而导致的一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、出血和感染。急性再生障碍性贫血起病较急，症状较重，感染和出血是早期最明显的症状。多表现为呼吸道、消化道和皮肤感染，。出血表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等，严重者可出现颅内出血慢性再生障碍性贫血以贫血为主，表现为疲倦无力，劳累后气促、心悸去除病因：避免接触有害环境及对骨髓有抑制的药物支持疗法：预防和控制感染纠正贫血：输血控制出血：止血护肝治疗针对发病机制的治疗：免疫抑制治疗促进造血治疗雄激素造血生长因子造血干细胞移植再生障碍性贫血治疗要点中西医结合治疗:是目前治疗再障最有希望的方法，通过多年来科研工作者的努力和现代医药科技的支持，不需要特殊的设备和昂贵的费用，因而传统中药治疗再障已经越来越受到患者的青睐。三、生活中如何预防贫血（一）爱美与贫血的发生（二）关注饮食预防贫血（三）房屋装修与预防贫血甲醛、苯、乙烯、甲醇等通风，空置半年（四）切忌乱用药，预防贫血白细胞疾病一、白细胞减少症二、白血病三、如何预防白细胞系统疾病一、白细胞减少症血常规检查发现某人的白细胞计数低于4×109/L，即可诊断为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×109/L时，称粒细胞缺乏症，常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同，但病情的严重程度不等。哪些原因可引起白细胞减少骨髓损伤导致中性粒细胞生成减少周围循环粒细胞分布异常血管外组织内的粒细胞需求增加，消耗加速混合因素骨髓损伤导致中性粒细胞生成减少1.药物引起的损伤：抗肿瘤药物和免疫抑制剂。2.化学毒物及放射线：化学物苯