人卫版急性脊髓炎-格林巴利整理

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP人卫版第5版GuillainBarreGuillain-Barré综合征(GBS)格林-巴利综合征急性或亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关和免疫机制参与概念我国青壮年和儿童多见有地区和季节流行趋势GBS年发病率0.6~1.9/10万,男性略多欧美国家双峰发病年龄(16~25与45~60岁)流行病学脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AMAN有关流行病学与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSGBS确切病因不清可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关病因&发病机制神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病理病前1~4周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹临床表现（掌握）数日内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低或消失,可累及脑神经Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉和关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现窦性心动过速、心律失常体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红手足肿胀及营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现发病与AMAN相似病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少)眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现本病特征性表现(病后2~3周)蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L1.CSF蛋白细胞分离辅助检查严重病例可见窦性心动过速和T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查脱髓鞘病变运动及感觉神经传导速度减慢--失神经或轴索变性早期仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低辅助检查可见脱髓鞘和炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍及脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟1.诊断(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有2.鉴别诊断病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍及脑神经受累2.鉴别诊断神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等(3)功能性瘫痪1.病因治疗(1)血浆交换(PE)每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、6次/w禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病治疗成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--发热\面红(减慢输液速度)IVIG和PE是AIDP的一线治疗(2)免疫球蛋白静脉滴注治疗1.病因治疗无条件用IVIG和PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇有争议通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管,1d不好转应气管切开并插管,接呼吸器呼吸器管理根据症状及血气分析,调节通气量治疗2.辅助呼吸3.对症治疗和预防治疗①重症病例--持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器②高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容或调整体位治疗③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞④应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症治疗3.对症治疗和预防治疗⑤保持床单平整和勤翻身,预防褥疮⑥及早康复治疗肢体被动或主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸、按摩、理疗和步态训练治疗3.对症治疗和预防治疗⑦不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息⑧尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠治疗3.对症治疗和预防治疗⑨疼痛--镇痛药试用卡马西平和阿米替林⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症氟西汀20mg,1次/d,p.o治疗3.对症治疗和预防治疗本病为自限性,单相病程经数周或数月恢复70%~75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良预后本章重点Guillain-Barré综合征的临床表现辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗急性脊髓炎AcuteMyelitis人卫版第5版脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖外部结构脊髓与脊柱的对应关系脊柱节段=脊髓节段+nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3腰髓对应T10~T12骶髓对应T12,L1脊髓解剖颈膨大和腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大:C5~T2节段腰膨大:L1~S2节段腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S3~5&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜脊髓解剖外部结构脊髓解剖外部结构脊髓横切面由白质和灰质组成灰质为神经细胞核团和部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为中央管白质为上下行传导束及大量胶质细胞,包绕在灰质的外周内部结构脊髓解剖脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束和楔束前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,支配有关肌肉后角细胞为痛、温及部分触觉第Ⅱ级神经元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动内部结构--灰质C8~L2侧角:交感神经细胞,发出纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能S2~4侧角:脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱、直肠和性腺内部结构--灰质下行传导束包括皮质脊髓束、红核脊髓束、顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束、脊髓小脑前后束、薄束、楔束等内部结构--白质白质分前索、侧索和后索,由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成脊髓解剖皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞,支配随意运动脊髓丘脑束:传递对侧躯体痛温觉和粗略触觉至大脑皮质薄束:传递同侧下半身深感觉和精细触觉楔束:传递同侧上半身(T4以上)深感觉和精细触觉脊髓小脑前后束:传递本体感觉至小脑,参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调内部结构--传导束脊髓解剖脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能及自主神经功能障碍前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛或根性感觉障碍节段性肌萎缩脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征急性脊髓炎(Acutemyelitis)非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍病因不清,包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因病前1~4周患者多有病毒感染症状(上呼吸道感染、发热、腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓和CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应本病可累及脊髓任何节段,胸髓(T3~5)最常见，其次为颈髓和腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病理可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见病因&病理软脊膜和脊髓内血管扩张、充血白质髓鞘脱失和轴突变性灰质内神经细胞肿胀和消失胶质细胞增生镜下肉眼:受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或炎性渗出急性起病,常在数h至2~3d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异病前数日或1~2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染,可有过劳、外伤及受凉等诱因临床表现1.急性横贯性脊髓炎首发症状:双下肢麻木无力、病变节段束带感或根痛发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水平以下运动、感觉和自主神经障碍(1)运动障碍早期常见脊髓休克,表现截瘫、肌张力减低和腱反射消失,无病理征休克期2~4w或更长,脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染和褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复临床表现1.急性横贯性脊髓炎(2)感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢复慢临床表现1.急性横贯性脊髓炎(3)自主神经功能障碍早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300~400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度等临床表现1.急性横贯性脊髓炎起病急骤,病变在数h或1~2d内迅速上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪,甚至死亡2.急性上升性脊髓炎临床表现脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1~3w达到高峰多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有2个平面,可有尿便障碍诱发电位及MRI可能发现CNS其他部位病灶3.脱髓鞘性脊髓炎临床表现压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常,外观无色透明,细胞数\蛋白含量正常或轻度增高淋巴细胞为主,糖、氯化物正常1.腰穿辅助检查2.电生理检查(1)视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常,是判断疗效和预后指标(3)EMG呈失神经改变辅助检查脊柱X线平片:正常脊髓MRI:病变脊髓增粗,病变节段