鞍区囊性病变鉴别诊断

鞍区囊性病变的鉴别诊断•兰州大学第一医院徐吉光•鞍区囊性病变是以囊变为病理特征的多种疾病•的总称，常见病包括：垂体腺瘤囊变、囊性颅咽管瘤、Rathke’S•囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿及垂体脓肿等。鞍区•病变大多为良性肿瘤，其中垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤。一：垂体腺瘤囊变•垂体腺瘤是最常见的鞍内肿瘤，单纯囊性垂体瘤较少见，常见囊性垂体瘤一般为实性瘤体内出现囊变、坏死。垂体腺瘤发生囊变占5—18％，大腺瘤向上生长凸入鞍上池，向下压迫或侵犯鞍底，向两侧侵犯海绵窦，腺瘤体积较大，更易造成鞍隔附近血管的压迫而致肿瘤缺血而导致囊变，囊变的垂体腺瘤常反复出血，囊内出现液平。20—25％出现视力受损或其他脑神经麻痹，垂体瘤出血(卒中)临床表现为突发头痛、意识障碍、自主神经和激素功能失调。•囊变垂体瘤因液体成分不一，常出现两种信号形成的界面，表现为囊内液一液平，亚急性出血在Tl上为高信号，囊内壁不光整欠规则，增强后扫描，囊壁有强化。垂体微腺瘤一般病变呈长TI、长T2信号改变，局部局限性膨隆，垂体柄移位，增强早期相对正常垂体呈低强化，三分钟以后呈相对高强化，这样可以与一般囊性病变区别。二：囊性颅咽管瘤•颅咽管瘤源于胚胎时期Rathke’s囊的上皮残余，好发于鞍上池、鞍区和三脑室，也可鞍内鞍上同时发生。儿童期发病最多，60岁左右可出现第二个高峰期。颅咽管瘤由于压迫、推移视交叉，患者常有视力障碍、视野缺损，累及室间孔时常引起脑积水及颅内压增高症状。•MRI表现：囊性颅咽管瘤瘤体大部位于鞍上，很少单独位于鞍内，MRI表现为鞍上池内肿物，卵圆形或分叶状，边界清楚，无瘤周水肿，可伴梗阻性脑积水，蝶鞍骨质一般正常，病变主体常在鞍上，从鞍上向鞍内生长常可看到被压到鞍底的垂体，垂体上缘呈半弧形压迹，增强后垂体均匀强化，MRI显示为多种不同的信号。多数囊性颅咽管瘤呈长Tl长T2信号。囊内容物中，蛋白质的含量对信号影响最大，蛋白量少时在Tl上呈低信号，强度略高于脑脊液，蛋白量多则呈高信号。•囊性颅咽管瘤的实性部分呈等Tl、长T2信号，有强化，囊壁则为环状、多房状强化。若肿瘤完全为囊性时，主要应与表皮样囊肿和皮样囊肿区别，后两者常无强化而颅咽管瘤有强化且在DWI上为低信号。若肿瘤为完全实性时，需与突到鞍上的垂体瘤、脑膜瘤鉴别，垂体瘤常无钙化，且可以有蝶鞍扩大、垂体正常形态消失等征象，而脑膜瘤常以等或略低信号为著，增强时常可看到脑膜尾征，并于其下方的垂体形成明显的强化区三：Rathke’S囊肿•起源于Rathke’s囊的胚胎残余，在垂体的前部和中部之间遗留一-d,的裂隙，该裂隙随着年龄的增长慢慢为上皮细胞所充填，有少部分成人的这种裂隙会终身残留，通常无病理意义。当裂隙壁衬的上皮组织产生分泌物时，裂隙就会扩大而成为囊腔，形成所谓的Rathke’s裂囊肿，也称颅颊裂囊肿•Rathke’s囊肿多见于成人，发病年龄多在3O岁以上。一般无临床症状，若有则主要是压迫周围组织结构产生占位效应引起的，主要有头痛；垂体功能障碍；视力下降或视野缺损。•MRI表现：Rathke’s囊肿可完全位于鞍内，亦可为鞍内并向鞍上延伸，完全位于鞍上的Rathke’s囊肿少见。囊肿外形大多数呈圆形或卵圆形，经鞍隔孔向鞍上延伸，可呈哑铃形，囊壁菲薄。囊液的MR信号特征主要取决于黏多糖含量高低，当囊液黏多糖含量高时，表现为短Tl、长T2信号，囊液黏多糖含量低，表现为长Tl、长T2信号，囊内漂浮结节可作为Rathke’s囊肿定性诊断的重要指征之一。•囊内漂浮结节可作为Rathke’s囊肿定性诊断的重要指征之一，囊内结节为短Tl短T2信号，一般说来，T2比Tl更易显示囊内结节。病变一般突起于正常垂体且境界清楚，壁圆滑，信号均匀。增强扫描，囊壁及囊内结节一般多不强化，因此增强扫描对定性诊断及鉴别诊断有重要意义。但注意有时囊肿很大，压迫正常垂体使其呈类似于囊壁且强化，应从病变本身特点区别。四：表皮样囊肿•表皮样囊肿又称胆脂瘤，是一种囊性，起源于外胚层组织的先天性肿瘤。发病年龄多见于20岁一4O岁。鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位。瘤内容物主要由异位表皮细胞不断增殖、脱落而形成的角蛋白和固态结晶胆固醇构成，瘤体增大常沿邻近脑池匐行性生长。表皮样囊肿生长缓慢，早期多无明显症状，只有当肿瘤增长到一定体积，且对周围组织结构造成包绕或压迫时才可能出现相应症状。•MRI上表皮样囊肿的信号特征在T1、T2上与脑脊液信号大致相同，但rI'2信号常为层状改变，DWI上呈高信号，无强化且具有不定型境界不清楚的特点。根据肿瘤内蛋白含量的不同，其Tl信号表现多样；T2信号一般呈等或高于脑脊液信号，抑脂序列信号无变化；DWI上因囊内蛋白成分使水的弥散受限从而表现为高信号。其下方常可看到被弧形压扁的垂体，增强时垂体明显强化可与其鉴别。五：垂体脓肿：•垂体脓肿罕见，可见于成年和青少年，女性多发。垂体脓•肿常继发于蝶窦炎、脑膜炎和海绵窦炎。其中并发脑膜炎者较•常见，可复发。头痛较常见，可有垂体功能低下、发热，有时临•床上仅有尿崩症•MRI上垂体脓肿平扫时大多呈等Tl长信号，反映脓肿内炎性渗出物含水样液体成分。部分病例Tl内出现有点状或环状高信号，考虑与脓肿伴出血或蛋白浓度高有关，部分病例表现为病灶中大部分低信号，可能与慢性炎症所致肉芽组织增生有关。增强后诊断垂体脓肿敏感性提高，表现为鞍区的环形强化病灶，炎症累及视交叉、脑膜，则相应部位出现强化。六：皮样囊肿•皮样囊肿起源于外胚层细胞的先天性肿瘤，颅内很少见。与表皮样囊肿不同的是，皮样囊肿内含有脂类物质和胆固醇碎屑及皮肤附件，如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等。皮样囊肿好发于中线及中线旁，以小脑蚓部和鞍区常见。癫痫和头痛是最常见的临床表现。常以肿瘤破裂引起相应症状来就诊，囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗塞，甚至死亡。•MRI表现：皮样囊肿呈囊状，边界清楚，呈短Tl长T2信号改变。通过调节窗宽窗位在T2有时可见到毛发团状改变。抑脂像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。皮样囊肿破裂后，病灶与周围组织分界欠清，蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影，脑室内可见脂液界面及化学位移伪影。鞍区神经节细胞瘤（极为罕见）a.术前MRI增强示鞍区占位病变；b.病例检查：镜下见大小、形状不一的神经节细胞散在分布，极性紊乱（HE×100）；c.NF阳性（免疫组化×200）；d.术后3个月复查MRI：垂体柄，视交叉明显可见，未见肿瘤残余及复发。