卵巢性索间质肿瘤22

卵巢性索间质肿瘤问题•1.性索间质肿瘤有哪些？•2.性索间质肿瘤临床及影像有哪些特点？性索间质概述胚胎第5周—中央纵沟分两侧的尿生殖嵴—内侧生殖腺嵴、外侧中肾嵴—第6周生殖腺嵴表面上皮长入其下方的间充质—不规则的上皮细胞索（初级性索）—同时卵黄囊内胚层内的原始性细胞沿后肠背系膜迁入初级性索—性腺。性腺的分化决定于胚细胞是否含有Y染色体。Y染色体短臂上有编码睾丸決定因子(TDF)的性别决定区(SRY)。第7周时—有TDF诱导—性腺向睾丸分化—初级性索在性腺外周呈放射状排列—曲细精管和睾丸网—性索周围的性腺间充质逐渐分化出特殊的性腺间质—睾丸间质细胞第7周时—缺乏TDF诱导—第8周后性腺初级性索逐渐萎縮—髓质索—卵巢网;同时性腺表面形成新的细胞索（次级性索）—逐渐分隔为许多孤立的细胞团—发育成包围单个生殖细胞的卵泡细胞粒层细胞—性索周围性腺间充质分化出特殊的性腺间质(卵泡膜细胞)。卵巢胚胎发育的复杂性决定了卵巢性素间质肿瘤往往有多向分化。性索间质肿瘤性索间质肿瘤(sexcord-stromaltumors)起源于原始性腺中的性索和间质组织，女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulosecell)和卵泡膜细胞(thecacell)，男性则为支持细胞(Sertolicell)和间质细胞(Leydigcell)，它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤，或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持细胞-间质细胞瘤（又称睾丸母细胞瘤）。卵巢性索间质肿瘤(Sexcord-stromaltumor，SCST)是一组由分化程度不等的“性索样”细胞、性腺间质成分及其各种黄素化细胞单一或混合构成的肿瘤，其发病率相对较低，占全部卵巢病变的2%~5%，卵巢肿瘤的5%~7%。WHO(2014)卵巢肿瘤组织学分类病史•女，23岁,间断下腹部坠痛不适4年。•月经未来潮。入院前4年无明显诱因出现间断下腹部坠痛不适，就诊当地医院，B超示盆腔肿物，给予中成药等对症治疗（具体药物及用法不详）。此后一直未予重视。患者今日来我院门诊就诊，门诊妇科B超示：1.盆腔内混合性肿物，多考虑右侧附件区来源；2.盆腔少量积液；3.幼稚子宫。门诊以盆腔肿物待查收住入院。•实验室检查：阴性。手术记录病理病理起源于卵巢皮质中具有多向分化潜能的未分化间质细胞的少见良性肿瘤；发病率约占卵巢性索间质瘤的1.5%～7%；好发于30岁前的年轻女性，约80%发生于20～30岁；通常单侧卵巢发病，40%患者伴有腹水；该肿瘤能分泌雌激素、雄激素，临床上出现性激素紊乱引起的月经异常，盆腔包块，下腹痛或下腹不适，原发或继发不育，绝经后出血，男性化等症状。硬化性间质瘤（sclerosingstromaltumor，SST）病理及免疫组化特征显微镜下致密胶原纤维及疏松水肿区将细胞丰富区分隔成假小叶结构。瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞密集增生形成致密区，致密区瘤细胞间及周围血管丰富，多为薄壁小血管，部分呈血窦样结构。免疫组化vimentin、SMA(+)，α-Inhibin多数(+)。肿瘤周边区域早期显著强化是因为假小叶结构中富含血管，延迟强化区域代表假小叶结构中的细胞密集区，无强化的区域代表假小叶结构中的水肿区。CT平扫及增强表现瘤体大小不一，平扫呈囊实性混杂密度，境界清晰；增强肿块境界清晰，包膜完整，病灶周边盆腔内均可见多发粗大迂曲血管影，可伴有腹水；动脉期瘤体实性部分自边缘明显强化，静脉期及延迟期强化范围扩大，仍持续明显强化，呈“快进慢出、向心性强化”的表现。MRI平扫及增强表现类圆形囊实性混合肿块，边界清晰，边缘有完整包膜，T1WI、T2WI及T2WIFS上均表现为低信号环，周边见多个乳头状、绒毛状实性成分，T1WI呈等低信号、T2WI呈稍高信号，中央为不规则囊变区，T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号。T2WI示肿块中央高信号区内见散在分布团状、线状等或稍高信号影，表现为“湖岛征”。在低信号包膜及实性成分周围见多根流空的肿瘤血管。DWI示肿块周边实性成分呈高信号，囊性成份呈稍低信号。三期动态增强扫描动脉期肿块周边实性部分呈乳头状、梳齿状明显强化；静脉期强化范围扩大，延迟期仍持续明显强化，并向中心延迟强化，囊变区无强化。鉴别诊断卵巢内胚窦瘤高度恶性的生殖细胞肿瘤，发病年龄低，20岁左右，肿瘤生长迅速，易转移，预后差；实验室检查血清AFP多明显升高；影像学多表现为巨大混合性盆腔肿块，可延伸至腹部，局部侵犯周围组织时边界模糊不清，肿瘤内部多呈实性伴较多囊性坏死区，CT增强显示实性区明显强化。无SST延迟强化特征。F17Y，腹胀伴恶心呕吐三天F19Y，腹胀腹痛一周病史•女，56岁，发现盆腔肿物十天余入院。•患者入院前10天自觉下腹部坠胀，偶有轻微疼痛，无异常阴道流血、流液等症状。就诊于当地医院，行腹部超声、CT均示：1.胸腔积液、腹腔积液；2.盆腔实性占位，建议进一步检查。肿瘤全项卵巢癌风险评估（绝经后）：34.3%（25.3%）糖类蛋白CA-125：372.80U/ml（正常值35U/ml）超声超声提示：1.双肾囊肿（右肾多发）2.副脾3.双侧腋窝多发淋巴结肿大（部分门结构不清）4.盆腔内实性肿物：恶性可疑5.腹腔中量积液6.右侧胸腔积液手术记录病理卵泡膜细胞瘤(OvarianThecoma,OT)•ClicktoaddText•ClicktoaddText•ClicktoaddText•ClicktoaddText•ClicktoaddText•ClicktoaddText•来源于卵巢性索-间质组织的少见的良性肿瘤；•仅占卵巢全部肿瘤的0.5%-1.0%；•多发生在绝经后妇女，不到10%的患者小于30岁；•肿瘤通常为实性或囊实性，绝大多数是单发，有明显的内分泌功能，可产生雌激素，亦称为卵巢功能性肿瘤，能引起相应的内分泌症状。根据肿瘤中所含卵泡膜细胞和纤维母细胞成分的不同，WHO建议将卵泡膜瘤-纤维瘤组肿瘤分为以下3个亚型：病理分型①卵泡膜细胞瘤②纤维瘤③纤维卵泡膜细胞瘤分型性索-间质肿瘤单纯性间质肿瘤：卵泡膜—纤维瘤组肿瘤病理特点大体：切面呈实性或囊实状，灰黄色。光镜：瘤细胞呈短梭形，核圆或卵圆形，胞质由于含脂质而呈空泡状；肿瘤细胞呈编织状或旋涡状排列，相互交叉；玻璃样变的胶原纤维可将瘤细胞分隔成巢状。免疫组化：Vimentin(波形蛋白)是由卵巢分泌的内分泌激素，是诊断OT的一个重要指标。（HE染色，×40）α-inhibin、calretinin、Ki-67表达阳性。影像特点•T2WI信号特点取决于肿瘤内卵泡膜细胞与纤维细胞的比例，当肿瘤内含卵泡膜细胞比例越高，T2WI中等、稍高信号区域越大，如果含纤维瘤成分越多或发生玻璃样变等硬化改变，T2WI则以低信号为主。•有学者认为，在T2WI上，纤维卵泡膜瘤囊变具有特征性，周边以低信号条索状影为主，中央夹杂不规则点片、云絮状高信号影。•结合肿瘤少血供，增强病灶呈缓慢轻度强化，信号强度低于子宫肌层的特点，对该类肿瘤的诊断具有重要价值。患者，59岁，盆腔肿物十天余卵巢粘液性囊腺瘤/癌•好发于育龄期妇女，一般呈多房均匀分隔的囊性肿块，囊液为粘液，DWI呈高信号，囊壁及分隔均匀中等强化；•卵巢粘液性囊腺癌为边界不清的囊实性肿块，增强扫描实性部分明显强化，常伴有盆腔淋巴结转移。•但是当OT发生囊变，同时伴有大量腹水及CAl25升高时，则容易误诊为卵巢囊腺癌。鉴别诊断16岁，右下腹包块2周，下腹部胀痛，伴尿频、尿急阔韧带平滑肌瘤•是子宫肌瘤的一种特殊类型，多见于生育期妇女。•MRI示T1WI呈等或略低信号，T2WI上实性成分呈等或略低信号，其间夹杂斑点状、絮片状高信号影，这是平滑肌瘤较具特征性的MRI信号特点。•增强扫描示肿块明显强化，强化程度与子宫肌层强化相一致。鉴别诊断颗粒细胞瘤•最常见的性索-间质来源的低度恶性功能性肿瘤；•约占卵巢性索间质肿瘤的70%以上;占全部卵巢肿瘤的1%-2%•可发于任何年龄，成年型多见于围绝经期妇女；幼年型主要发生于儿童；•肿瘤能分泌雌激素，青春期前患者可出现假性性早熟，育龄期患者出现月经紊乱、月经量过多等；绝经后患者则有不规则阴道流血等症。•常合并子宫内膜增生甚至子宫内膜腺癌及伴有乳腺增生，乳房质地变软。•肿瘤占位可引起腹疼及腹胀，也可由肿瘤扭转或破裂引起。病理卵巢颗粒细胞瘤来源于卵巢间叶组织后生殖源基质，由单纯卵巢颗粒细胞或含＞10%颗粒细胞成分构成。卡—埃尔氏小体(Call-Exnerbody)，为该瘤的特征。免疫组化•性激素：瘤细胞胞质内ER(雌激素受体)表达阳性。•波形蛋白(vimentin)：阳性。•细胞角蛋白(cytokeratin)：阳性。•上皮细胞膜抗原(EMA)：阴性•卵巢浆液性囊腺癌抗原(OM-1)：阴性。•MRI表现为附件区边界清楚的囊实性肿块，可合并出血，TIWI呈高信号，T2WI多为混杂高信号，呈为“海绵状外观”；实性部分T2WI及T1WI信号高于肌肉，囊性部分可见分隔。•增强扫描后实性部分及分隔轻、中度强化，强化程度较卵巢卵泡膜细胞瘤高。影像表现68岁，双下肢水肿20天，伴活动后胸闷、气短、乏力小结颗粒细胞瘤卵泡膜细胞瘤硬化性间质瘤发病率占性索间质肿瘤的70%以上占性索间质瘤的15%～20%占性索间质瘤的1.5%～7%好发年龄成年型—围绝经期妇女幼年型—儿童绝经期或绝经后20-30岁占80%良恶性恶性良性良性影像表现囊实性肿块，囊变明显，可合并出血，呈“海绵状外观”纤维瘤成分越多或发生玻璃样变T2WI低信号中央夹杂不规则点片、云絮状囊变常伴子宫内膜增生T2WI信号分布呈“湖岛征”结节状、乳头状或梳齿状强化粗大流空血管强化特点实性部分及分隔轻、中度强化，强化程度较卵巢卵泡膜细胞瘤高缓慢轻度强化，信号强度低于子宫肌层“快进慢出、向心性强化”