肾囊性病变CT诊断

浅析肾囊性病变的CT诊断（CTImagingforEvaltionofCysticRenalLesionsandDiseases）武警四川总队医院放射科蒋彪影像学形态分类Bosniak博士于1986年根据CT形态学表现提出了肾脏囊性病变分级系统，对其进行初步评估，并对临床的干预措施给出指导。1997年Bosniak博士又在Ⅱ级、Ⅲ级之间又提出ⅡF级（followup～需要随诊）使得该分级系统更加完善。目前常应用于肾脏囊性病变的CT影像评估，MRI和超声也借用，但有一定差异。BosniakCT分级CUA指南2017年加拿大泌尿外科协会（CUA）复习了1980年1月1日到2016年6月30日以英文和法文出版的有关文献，提出了肾囊性病变的管理的CUA指南，优化和规范了其处理。病因分类囊性肾瘤混合性上皮间质瘤囊性肾癌一般囊肿感染相关继发相关遗传相关单纯性囊肿复杂性囊肿肾盂旁囊肿肾脓肿肾结核黄色肉芽肿性肾盂肾炎肾曲肾霉菌病肾包虫病肾小球囊肿病局限性囊性肾病多囊性肾发育不良锂肾病获得性肾囊性疾病肿瘤相关多囊肾：成人型儿童型髓质海绵肾vonHippel-Lindau，VHL（希佩尔-林道综合征）肾结节性硬化症其他：肾盏憩室（病因未达成共识）单纯性肾囊肿（simplerenalcysts）单纯肾囊肿不是先天性，目前认为是后天形成的。有关其发生机制的观点较多，如肾小管和周围血管闭塞，肾小管阻塞，肾小管和集合管憩室转变而来等。随着年龄的增长，越来越多。目前还认为和高血压间还存在相关性。单发或多发，大小不一位于肾内，也可突出于肾轮廓外类圆形，薄壁，含液清凉无强化复杂性肾囊肿（complexrenalcyst）一般是在单纯性囊肿基础上合并出血、钙化、感染、分隔等。治疗和预后：根据体积及伴发症状采取相应治疗方法，如腰疼、血尿、高血压、压迫肾实质、肾积水等。常用方法有：普通腹腔镜（最常用），单孔腹腔镜，穿刺抽液，开放手术及其他。治愈率较高，复发很少。肾盂旁囊肿（peripyelviccyst）邻近肾盂或位于肾窦内囊肿,曾被称为肾盂周围囊肿、肾窦囊肿、肾盂旁淋巴管囊肿、肾门囊肿及肾盂周围淋巴管扩张等。组织学分类尿源性：肾实质内囊肿向肾门延伸形成非尿源性淋巴性：肾窦淋巴管的慢性炎症、梗阻导致局部淋巴管扩张浆液性：肾窦局部血管性疾病或血管废用性萎缩致浆液渗出而形成治疗及预后：传统手术切除，穿刺+硬化剂治疗，腹腔镜；复发率低。2012年解放军309医院放射科全昌斌等人首次提出的肾盂旁囊肿CT分型标准，将其分为二型：Ⅰ型对应组织学上尿源性与非尿源性的浆液性囊肿，Ⅱ型应非尿源性的淋巴管囊肿。Ⅰ型（单侧单发类圆形）:囊肿多为圆形，常单侧肾窦分布，数目单发，肾盂多被偏侧性弧形推压。图1A、B男59岁图2A、B女40岁Ⅱ型（双侧多发蔓藤状）：囊肿多为蔓藤状或不规则状，常双侧肾窦分布，肾盂多被包绕性变细拉长。红色箭头：肾盂黄色箭头：肾盂旁囊肿肾盏憩室（calycealdiverticulum）发病机制未达成共识，由先天性因素或后天因素导致集合系统外膨出的罕见疾病。在50%的病例中发现存在结石，此外肾盏憩室内含钙微粒组成的悬浊液称之为肾钙乳征，实际上就是一种特殊类型的肾结石。分类：Ⅰ型位于上极并且与肾小盏相通，最常见；Ⅱ型与肾盂或肾大盏相通。治疗及预后：绝大多数患者无症状，不需要治疗。手术干预适应证包括慢性疼痛、复发性尿路感染、血尿或肾功能下降。排泄期造影剂进入肾内囊性病变，与肾盂肾盏相通排泄期造影剂进入肾盏憩室伴结石肾脓肿（renalabscesses）肾实质感染所致广泛的化脓性病变，或输尿管梗阻后肾盂肾盏积水、感染而形成的一个集聚脓液的囊腔。早期肾实质内略低密度影，轻度不规则强化。成熟期为类圆形均匀低密度影，增强呈低密度影周围伴环形强化。成熟期脓肿肾结核（renaltuberculosis）肾结核早期在乳头部或髓质锥体的深部形成结核结节或肉芽肿，中心发生干酪坏死，随着病变扩展与肾盏相通，坏死物质经肾盏排出，形成空洞，病变进一步扩展可自一个肾盏至一组肾盏，成为肾盂结核。根据病情的发展不一样，形态学可分为：结节型，囊肿型，积水型，积脓型，萎缩型，钙化型，混合型。CT表现：多发空洞，环绕肾盂排列，断面聚集成“花瓣状”形态；肾结核晚期肾功能丧失，肾萎缩变小，钙化自截。治疗及预后：全程抗结核及手术，肾破坏轻者可完全治愈。囊肿型肾结核黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatouspyelonephritis，XGP）常见于中年女性，病因不明，可能与尿石症，尿路梗阻，感染，脂质代谢异常及免疫功能紊乱等相关，因病理上有大量富有脂质的瘤细胞而得名。病变始于肾盂而后侵及肾实质，进而累及肾周及腹膜后，后期发生纤维化，常并有肾结石及尿路梗阻。CT表现：肾盂难于分辨，肾窦脂肪减少、消失，肾实质单囊或多囊变，常有结石（79%），增强病灶周边强化，后期累及肾周，邻近脏器及皮肤瘘管形成，有一定特异性。治疗和预后：保守治疗，无效者手术切除，愈合较好，不易复发。早期多发囊性低密度影，分隔、强化，伴结石，难与肾结核、脓肿及囊性肾癌鉴别。后期向周围侵犯，有一定特异性鉴别诊断特异性肾曲霉菌病（renalapergillosis）一种少见的肾脏感染性病变，常见于糖尿病、HIV感染及接受糖皮质激素治疗等免疫功能受损的患者，血行感染是最常见的感染途径，文献报道很少，诊断通常是在尿透析或抽吸病灶后。CT表现：无特异性，与肾脓肿相似，表现为环形强化的低密度肿块伴分隔，周围的肾实质可变现为局灶性肾盂肾炎和延迟强化。HIV及曲霉菌感染伴发热及腹痛(a)左肾单房囊性肿块伴环形强化。(b)4月后，病变进展为多发性、复杂性、炎性肿块并肾周间隙受累。肾包虫病（renalechinococcosis）包虫病是棘球蚴病的俗称，是人畜共患病，牧区多见，全身各个脏器均可发生包虫病，肾包虫病较少见，约占全部包虫病的2%,疾病初期表现为单房性囊性肿块，随病情进展表现为多房囊性肿块。CT表现：增强扫描可表现为边缘环形强化并内部分隔明显强化。静止期或寄生虫死亡时可出现钙化。治疗及预后：手术治疗是最有效的治疗方法。30(a)平扫右肾复杂性囊性肿块(b)增强CT扫描病变环形强化伴分隔明显强化肾小球囊肿病(glomerulocystickidneydisease,GCKD)一种特殊类型罕见的囊肿性肾病，以肾小球囊肿形成为特征，病变主要分布于包膜下肾皮质区，而肾单位小管部不受累。临床上新生儿表现为高血压，腹部肿块，早发性糖尿病和不同程度肾功衰；成年人表现为腰疼、血尿和高血压。CT表现：主要表现为分布于包膜下肾皮质区小囊肿。治疗后预后：积极处理和预防并发症。34T2WI双肾多发小囊肿，主要分布于包膜下皮质区局限性囊性肾病（localizedrenalcysticdisease，LRCD）也称节段性囊性肾病或单侧性囊性肾病是一种罕见的非遗传性、非进行性良性肾病，临床通常无症状。常表现为一侧肾脏的部分或全部被大小不一的囊肿所替代。囊肿之间可见正常肾组织。CT表现：局限于一侧肾脏的成簇的肾囊肿。囊肿之间正常强化的肾实质及囊肿周围无包膜可有助于与囊性肾瘤及多房性囊性肾细胞癌鉴别。治疗及预后：建议3～6个月进行随访，然后每年进行一次，以记录其非进行性的特质。轴位(a)及冠状位(b)可见右肾成簇囊肿37多囊性肾发育不良（multicysticdysplastickidney，MCDK）是临床较罕见的非遗传性肾发育异常，系胚胎发育期肾和输尿管芽融合不良导致的一种畸形。该病因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄导致同侧肾退化，肾实质丧失，残存扩张的集合管被原始发育不良的组织分隔，形成大小不等的囊泡，囊间互不相通。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。男性单侧发病较多；女性则以双侧发病较多，且往往左肾受累更明显。患肾呈不规则分叶的多发囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。肾脏多发葡萄串样囊变，囊肿间有互不相通的分隔，分隔或少量实体部分可强化。获得性肾囊性疾病(acquiredcystickidneydisease，ACKD)为肾衰竭后肾脏出现的囊性变，多发生于长期氮质血症的透析患者。其发病率随透析时间的延长而增加。CT表现：主要是肾脏体积减小并大小不一及复杂性不同的囊肿。治疗及预后：近年来，有相关文献报道，血液透析龄超过5年或10年后，获得性肾囊肿的发病率可高达91.3%，其中有16%患者可由肾囊肿演变为肾肿瘤。密切随访观察，早期手术切除。(a)冠状位T2WI显示双肾正常。(b)同一病人（5年透析病史），双肾多发小囊肿。锂肾病囊肿（lithiuminducednephrotoxicity）文献报道到2017年12月为止国外共报道25例，与长期服用锂剂有关。治疗和预后：针对服用锂制剂患者定期检测血清锂浓度，并筛查尿检，一旦出现锂相关肾病表现，及时停用锂制剂，多数肾病综合征患者和早期肾性尿崩症患者可达到完全缓解，同时可延缓慢性肾功能不全的进展。44锂诱导的肾毒性(长期锂剂治疗病史).轴位对比增强CT显示双肾皮质及髓质区散在分布的低密度病变。该征象符合锂诱导肾毒性微囊肿的表现。多囊肾(polycystickidneydisease，PKD)常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）最常见，多于成年后发病，故又称成人型多囊肾，是一种遗传性全身性疾病，主要影响肾脏，也可影响其他器官，如肝脏、胰腺、脑动脉血管等。发病机制不清，目前认为其病因与PKD1和PKD2基因突变有关。治疗及预后：预后不良，无有效治疗方法,约有一半将会发展为终末期肾脏疾病，需要进行透析或肾移植；保守治疗，药物治疗，手术治疗，中医药治疗，肾脏替代疗法。双肾体积增大，实质充满大小不等囊肿，其间隔厚薄不一，互不交通，随年龄增长而增多增大，肾盂受压变形，可合并出血感染。多囊肾合并多囊肝常染色体隐性遗传多囊肾（ARPKD）是一种主要影响肾脏和胆道系统的遗传性进行性疾病，以肝门脉系统发育不全为特征，胆管板重塑缺陷，胆管增生和先天性肝纤维化。多发生于新生儿期和幼儿期，故称为婴儿或幼儿型多囊肾，约50%的病例可产前诊断，但也有少许病例在儿童期，甚至成年期才发病。影像学多数超声诊断为主。双肾对称性增大皮髓质分界不清肾内多发小囊状低密度影，无强化婴儿型多囊肾髓质海绵肾(medullaryspongekidney，MSK)是一种肾髓质集合管囊性扩张为主要变现的疾病，通常表现为肾钙质沉着或肾结石、肾小管酸化和浓缩功能障碍、髓质集合管囊性扩张及尿路感染等,肾脏似海绵状，故称为海绵肾。发病机制不明，仅认为是先天性发育异常疾病，近年来对发病机制有了一定新的认识。治疗及预后：没有特殊的根治方法，一旦确诊为MSK，主要是预防和治疗其并发症。本病进展缓慢，预后普遍较好，但如果反复出现感染、肾结石等，则可加速肾功能下降速度,甚至导致肾衰竭。造影平片扩张的集合管表现为低密度小囊状影。结石表现为多发斑点状高密度影，一般体积较小，部分聚集成团，呈“花瓣样”或“扇形”分布，位于低密度的囊腔内。增强扫描扩张的集合管内，结石周围有造影剂充盈。低密度囊腔内充满结石髓质海绵肾囊肿希佩尔-林道综合征（vonHippel-Lindau，VHL）是一种罕见的常染色体显性遗传病，可全身多器官、多系统先后或者同时发生良性或（和）恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在vonHippel-Lindau病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤(60%～80%)、视网膜血管母细胞瘤(50%～60%)、内淋巴囊肿瘤(2%～11%)、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30%～60%)、嗜铬细胞瘤(11%～24%)、胰腺囊肿和肿瘤(60%～80%)、附睾囊腺瘤(20%～54%)以及阔韧带囊腺瘤(发病率不明)等，目前认为是VHL基因突变引起。治疗及预后：VHL综合征肾囊肿经3～7年有恶变为肾癌的可能，应视为肾细胞癌的前体严密观察；预后不良，患者的平均寿命不超过49岁。目前的影像学诊断标准(任意1条)：①中枢神经系统多个血管母细胞瘤；②1个中枢神经系统血