【影像诊断】幕上脑肿瘤：病理、临床

幕上脑肿瘤：病理、临床及影像特征概述范国光中国医大二院•大脑原发肿瘤占尸检的10%，准确而早期的诊断尤为必要•50%早期脑肿瘤病人症状轻微或仅出现如头痛、恶心等症状，大多数病人直到晚期才进行医治•肿瘤对大脑产生刺激效应而引起的癫痫发作可作为肿瘤侵袭的首要症状；局灶性神经缺失可在疾病的任何阶段出现，主要是由肿瘤的直接侵袭、水肿及占位效应所引起；少数由于伴发梗塞的形成及瘤内出血可出现中风的症状•CT、MRI作为诊断幕上脑肿瘤的关键技术，影像知识与临床知识的有机结合，可提高诊断的准确性•本文主要论述常见的幕上脑肿瘤，根据其组织学、病变分布特征，着重讲述其临床因素及其影像特点常见脑肿瘤胚胎起源、发病率及好发部位细胞起源肿瘤好发年龄相对发病率好发部位干细胞神经管胶质瘤30-50占ICT45%额/颞叶胶质细胞星形（I-III）30-50占胶质瘤20-30%基底节星形胶质细胞多形胶质母45-50占胶质瘤50%少枝胶质细胞少枝胶质瘤30-50占胶质瘤5%额叶室管膜细胞脉络丛室膜瘤10-20占胶质瘤6%四脑室（60%）脉络丛乳头瘤0-20占胶质瘤2%三脑室（40%）左侧脑室/儿童胶样囊肿20-40占胶质瘤2%三脑室前神经元髓母细胞瘤0-10占胶质瘤8%神经节细胞瘤10-20占胶质瘤1%神经节胶质瘤10-20占胶质瘤1%松果体细胞松果体细胞瘤10-20占ICT1%松果体区松果体母细胞瘤10-20占ICT1%松果体区神经嵴颅神经神经鞘瘤30-50占ICT15%CPA、美氏腔细胞起源肿瘤好发年龄相对发病率好发部位神经鞘细胞神经纤维瘤30-50颈V孔、CPA蛛网膜细胞脑膜瘤50-70/F》M占ICT15%凸面/矢旁/蝶骨翼/额下胚胎残余外胚层颅咽管瘤10-20占ICT13%鞍上皮表皮样囊肿20-40占ICT1%CPA/鞍旁/板障中线脊索脊索瘤不定占ICT1%斜坡中线脂肪细胞脂肪瘤不定占ICT1%胼胝体/四叠体生殖细胞生殖细胞瘤10-30占ICT05%松果体区畸胎瘤10-30占ICT05%松果体区混杂结缔组织肉瘤不定占ICT1%硬脑膜为基点网状内皮原发颅内淋巴瘤成人占ICT1%中线深部血管细胞血管母细胞瘤30-50占ICT2%后颅窝化学感受器颈静脉球瘤20-40颈静脉孔腺垂体细胞垂体瘤20-40蝶鞍颅外器官肺、乳腺、肾50-80占ICT20%多发，灰白质交界肠道癌、黑色素瘤血源性分布特征一、胶质瘤1、星形胶质细胞瘤•一组多样性肿瘤群，包括不同的细胞类型，主要有纤维型、原浆型、生殖基质细胞型、毛细胞型、室管膜下巨细胞、多形型、黄色星形细胞型和间变型•最常见的类型为纤维型，为白质区的主要类型•占大脑半球胶质瘤的25-30%及儿童小脑胶质瘤的30%。在成人仅次于多形性胶质母，为第二位常见的胶质瘤；在儿童为最常见的胶质瘤及后颅窝肿瘤。•好发于大脑半球，尤其额颞叶，其次为顶叶，枕叶少见；可发生于任何年龄，好发年龄40-50岁•原浆型见于儿童及青年，颞叶好发•弥漫纤维型见于成人大脑、青中年小脑及儿童青少年的脑干•局限纤维型见于青年的小脑及中脑组织学分类：Rubinstein三级分类法最常用低度型（I，II级）--17-30%间变型：低度型恶变者（III级）--占恶性12%多形性胶质母：间变型具有典型胶质母的特征（坏死、血管内皮增生）（IV级）-占恶性88%•几乎所有低度者都经历间变过程，1/3-1/2最终恶变，以弥漫侵润型（纤维型、原浆型）常见；但毛细胞及生殖基质型相对稳定临床症状：•常出现非特异性症状如头痛、呕吐，主要是由于占位效应及血管源性水肿所致•肿瘤内出血可引起中风发作的症状影像学表现：•平扫CT低度病变典型表现为境界不清、不规则的低密度或混杂密度病变，仅40%增强扫描有轻微的强化•高度恶性病变碘造影剂及Gd-DTPA均有强化，强化峰值在造影剂注入后30-60分钟，其强化原因为肿瘤新生血管及内皮细胞增生区，可反映血脑屏障破坏的程度，但并不能精确确定肿瘤的大小•20%的星形细胞瘤CT可出现钙化•MR增强扫描强化程度高于CT•未合并出血的星形细胞瘤MR呈T1低T2高•T1WI高信号的肿瘤多为生殖基质细胞型，与其内富含蛋白质成分有关•低度恶性病变常界限清晰，无占位或仅表现为轻微占位效应；血管源性水肿及出血不常见（占12%）•间变型界限不清，伴中度水肿及占位，血红素沉积较轻微•单纯灰质受累可无水肿及占位出现，较难识别•术后及放疗后肿瘤坏死可出现强化，与肿瘤复发较难鉴别间变型伴脑脊液播散2、多形性胶质母细胞瘤•多形性胶质母细胞瘤是一种进展极其迅速的肿瘤，为成人幕上原发肿瘤中最常见者，其好发年龄为45-55岁，30岁以下少见•胶质母与间变型星形细胞瘤的主要病理鉴别点为前者合并肿瘤坏死的出现，大多为星形细胞瘤、混合型胶质瘤或少突胶质瘤的迅速恶变时出现•原发性胶质母并不是继发于其他胶质瘤的间变•临床及病理区分多形胶质母与间变型星形细胞瘤主要根据其好发年龄（56：46）、术前症状持续时间（5：15月）及存活时间（2年8-12%：38-50%）•Ringertz三分法保持了胶质瘤的独特性•显微镜下，多形性胶质母是由界限不清的较小的多形性肿瘤细胞组成，这些细胞密集排列，常与坏死组织及血管内皮细胞增生组织构成栅栏状结构•大体标本肿瘤较大，不规则扩散，伴有坏死、囊变、急慢性出血及灶周水肿•常见部位为额叶白质，其次为颞叶，常累及多个脑叶，经一侧大脑半球扩散至另一侧，呈典型的“蝶翼”状•与间变型不同，其脑干及小脑受累较少见，胶质母占原发脊髓胶质瘤的7-8%•胶质母与间变型相比，更易表现为多时性病变，肿瘤易通过白质纤维束或脑脊液播散，常表现为多灶性肿瘤的出现•CNS外转移较少见，常在术后或放疗后出现•CT可反映其大体形态学表现，平扫CT1/3病例呈高密度或混杂高密度，2/3因灶周水肿而表现为低密度•增强扫描90%病灶可出现不均匀强化，常表现为水肿包绕的后壁环状强化，其中心呈低密度的坏死或囊变区。蛛网膜下腔出现强化，提示脑脊液种植；室周强化可代表CSF种植或室周肿瘤侵润•MR多表现为不均匀的长T1长T2信号，瘤体与灶周水肿常分界不清•增强CT、MR及T2WI所显示的瘤体范围小于实际瘤体的大小，其相差范围2-33mm•梯度回波序列对出血所致的含铁血黄素沉积敏感性强，T2及重T2WI出现低信号的出血灶可有助于鉴别间变型与多形性胶质母•目前仅有两个指标判定高度恶性肿瘤有意义：占位效应、囊变形成或坏死多中心胶质瘤伴陈旧梗塞A、B疑良性梗塞，C为四个月后增强多形性胶质母伴瘤内出血左半球多形性胶质母3、大脑神经胶质瘤病•大脑神经胶质瘤病是一种少见的弥漫性星形细胞瘤，累及灰白质的大部分区域，呈大片状而不形成孤立的病灶，可累及CNS任何部位包括大小脑、脑干及脊髓•灰白质的分界常消失，但相应的解剖结构未受损•好发年龄20-40岁，常见症状为个性及精神状态异常，可有偏瘫、运动障碍、视乳头水肿•病理大体检查脑组织广泛胀大，脑回肿胀变平，脑沟消失变浅•由于病变较广泛，CT常不能显示明确的肿瘤病变，弥漫性等密度或低密度的白质病变可能为轴突萎缩及脱髓鞘病变•有时仅表现为广泛性占位效应或脑室不对称，由于脑室受压可引起脑积水•增强扫描仅少数病例有强化，为肿瘤及血脑屏障破坏溢出血管外液体导致压迫性坏死所致，因此精确地判定肿瘤的程度是很困难的•MR对肿瘤程度的判定优于CT，典型的征象少见：对称性中线结构的增厚，长T1长T2不均匀信号灶，典型受累区包括视交叉、下丘、基底节及丘脑，肿瘤常扩展至桥脑、中脑及小脑，累及相应的脑白质累及深部白质及基底节区、胼胝体、下丘4、青少年毛细胞星形细胞瘤（JPA）•组织学上毛细胞星形细胞瘤有两种类型：成年型及青年型•青少年毛细胞星形细胞瘤（极性胶质母细胞瘤）最常见，常见于儿童及青少年，平均发病年龄为7·1岁•许多研究表明，后颅窝为最常见好发部位，为儿童最常见的小脑星形细胞瘤。其次为下丘及大脑半球。•当视交叉及视束受累，肿瘤更具侵袭性，此种视神经胶质瘤常与神经纤维瘤病有关。大脑半球JPA占大脑胶质瘤的3%，右侧半球最常受累，常累及颞叶或顶叶，其发病年龄晚于后颅窝的JPA（平均22·5岁）•本病预后较好，经完全的外科切除后复发率为0%，而不需辅以放化疗；3岁以上的小儿不能完全切除者，可辅助放疗；3岁以下小儿只有肿瘤渐进性生长者才采用放射疗法•镜下肿瘤细胞细长、呈双极锥形状，如毛发样，胞浆纤维平行排列，位于血管周围者纵行包绕血管；远离血管者松散排列，易发生微小囊性变•大体标本肿瘤呈圆形或椭圆形，富含血管，界清有包膜。形态上分为实质为主型和囊性成分为主型，后者可有壁结节。68%合并囊性变，其中1/2为大囊，其余为小囊•平扫CT表现为边界清楚的圆形或椭圆形病变，呈低密度或等密度病变•由于肿瘤富含血管，增强扫描可明显强化，明显强化并不提示肿瘤恶性度的增加•呈巨大囊性变者最常见于大脑及小脑半球，如合并壁结节存在，则强化较显著•呈微小囊性变者易于动态增强CT早期出现，延迟扫描由于造影剂的充填而不易显示•11%肿瘤CT上出现斑点状钙化，相应的血管源性水肿少见•后颅窝病变易包绕四脑室，肿瘤可推挤四脑室而不是充填并扩张四脑室，此征象可与髓母及室管膜瘤相鉴别；幕上易包绕三脑室•MRT1WI呈低或等信号，T2WI高信号，囊性部分信号类似CSF蛋白液信号•MR在显示肿瘤范围上优于CT，在评价视通路受累的情况上也优于CT•组织学上另一种较少见的JPA为成人型，镜下由宽阔的双极纤维细胞组成，紧密排列，互相交叉。与青少年型不同，本型无血管丰富及微小囊性变的特征。成人型更易发生间变鞍上JPA应与颅咽管瘤鉴别中线部位肿瘤常为实性，半球内为囊性5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（GCA）•本类肿瘤相对少见，常为良性•1·7-12%结节性硬化病人位于孟氏孔附近的结节可发展为此病，1-2岁的结节性硬化患儿易合并本病；但也可见于无结节硬化者•肿瘤位于室管膜下区、基底节附近的侧脑室壁，肿瘤增大可阻塞孟氏孔，少数可阻塞三脑室导致对称或不对称性脑积水•大体标本肿瘤界清，富含血管，常伴有血管瘤样扩张血管形成，肿瘤呈结节状，伴囊肿形成，钙化也很常见•镜下形态与生殖基质星形细胞瘤类似，不具有恶性肿瘤的特征，实际为肿瘤与错构瘤之间的一种良性病变•室管膜下结节与GCA均可出现钙化（结节钙化率为90%），典型GCA常大于2cm，增强扫描可明显强化，可与前者鉴别（前者有时也可出现强化，但不如后者明显）•MRT1WI呈不均匀等信号，T2WI信号增高，合并钙化局部信号缺失（梯度回波敏感）•2/3例可阻塞孟氏孔引起继发性脑积水•并发脑积水及出现临床症状者可进行手术及脑室分流，无症状者可密切随访6、少突胶质细胞瘤•为一种少见的幕上胶质瘤，占颅内胶质瘤4-5%•多位于大脑半球，50%发生于额叶，其次为顶颞及枕叶，小脑及脊髓少见•两个高发年龄：40-60岁；6-12岁，男多于女•临床症状包括头痛、癫痫、视力障碍及痴呆，症状的平均持续时间较长（平均5·1岁）•临床症状的缓慢、钙化的出现机率高及颅盖骨的侵蚀性改变均提示本病为缓慢生长性病变，但术后生存率的研究表明，本病更具侵袭性，5年生存率为34%，与低度恶性星形细胞瘤相似•本病神经外转移少见，但常沿CSF播散至下腔及脑室，有人认为本病仅次于髓母细胞瘤的第二个易发生CSF种植转移的肿瘤•组织学上肿瘤基质成分及血管成分较少，1/2病例由单一的少枝胶质细胞组成，1/2混有星形细胞成分，其星形细胞成分可间变为胶质母•细胞内外的黏液物质及固有的血管可退变而出现钙化，血管的钙化进而发展为板层骨的形成•CT呈圆形或椭圆形肿块，1/2肿瘤界限不清，57%病例低密度；23%等密度；少数因继发出血呈高密度•半数病例可出现强化，但强化轻微而不易察觉；高度恶性及混合型肿瘤易于强化•20%可伴有出血及囊变，但与肿瘤的分级无关•高达90%病例可出现斑点及斑块状钙化，“树枝状”为其特征；17%可有颅盖骨侵蚀•有1·3-10%病例位于脑室内，常伴有脑积水形成，可有钙化，CT为高密度，常见于侧脑室•MR易于显示CT不易显示的病变T1磷酸钙水合效应使