内分泌及代谢性骨病影像课件

浅析内分泌及代谢性骨病影像表现放射科曹中华甲状旁腺功能亢进•为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢异常所致•分为原发性和继发性甲状旁腺功能亢进•原发性（PHPT）•1）甲状旁腺腺瘤，约占80%~90%•2）甲状旁腺增生，占8%•3）甲状旁腺腺癌，占2%•继发性•由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁亢•见于慢性肾疾病、佝偻病、骨软化症、肾小管酸中毒、范可尼综合征等甲状旁腺激素（PTH）•PTH生理作用刺激破骨细胞活动抑制肾小管对磷的回收增加肠道对钙的吸收•血清钙磷乘积的常数为40化验检查•血Ca尿Ca•血P尿P•血碱性磷酸酶•甲状旁腺素临床•30~50岁多见，女性多于男性•高血钙症状（厌食、恶心、多尿）•肾病症状（尿路结石）•骨病症状（骨痛、畸形、病理性骨折）PTH分泌过多刺激破骨活动、抑制肾小管对磷的回收、增加肠道对钙的吸收高血钙骨吸收过度高尿磷肾实质及肾盂结石肾功能损伤尿毒症纤维囊性骨炎抑制VD正常代谢高尿钙内源性VD不足类骨钙化障碍佝偻病或软骨病X线影像学表现【一】•全身骨骼广泛性骨质疏松•骨质软化【二】•骨膜下骨吸收：好发于中节指骨桡侧缘•软骨下骨吸收【三】•局限性囊状骨破坏（棕色瘤）•骨质硬化（脊柱、骨盆、肋骨）【四】•尿路结石（常为双侧）•关节软骨钙化CTMRI1显示骨质疏松、骨吸收、囊变等表现2平扫可见肿瘤位于甲状腺后下方，结节样，肿瘤包膜可发生弧形钙化，注射造影剂明显强化。1显示骨骼改变不如CT和X线平片2可检出甲状旁腺瘤甲状旁腺功能低下•多由甲状腺手术误切甲状旁腺，甲状旁腺发育不良或放射治疗甲状腺功能亢进所致。•原发性甲状旁腺功能低下罕见化验检查•血Ca尿Ca•血P尿P•碱性磷酸酶正常•甲状旁腺素甲状旁腺功能低下X线表现•全身骨质多正常•颅骨内异常钙化、少数内外板增厚•髋关节间隙变窄、股骨头髋臼骨增生硬化•骶髂关节硬化•长骨干骺端带状骨密度增高•骨骺线可早期闭合•掌骨或趾骨发育较短•皮下组织、韧带和关节周围可见钙化•CT：•颅内基底节、大脑半球及小脑齿状核多发不规则钙化，常为对称分布。颅骨增厚。•MRI：•对钙化不敏感，诊断帮助不大。糖尿病骨病•由糖尿病引起的骨关节系统疾病称为糖尿病性骨病。•估计我国20岁以上的成年人糖尿病患病率9.7%，成人糖尿病患者总数达9240万，其中农村约4310万，城市约4930万。病理•蛋白质缺乏，出现骨质疏松。最早出现在躯干骨。•糖尿病性周围血管病变常使胫前、胫后及腓静脉分支受累，造成骨坏死。•动脉粥样硬化血栓形成或溃疡斑块脱落栓塞造成足部坏疽发生。糖尿病骨病X线表现•萎缩型•增生型•软组织改变1、骨质疏松——弥漫性、局限性。2、骨节骨皮质缺损——多见跖、趾骨头，边缘小骨性缺损，边界清楚。3、骨端破坏与骨吸收——多见于跖趾关节，可见于趾骨末端。1、Charcot关节——好发于足部、踝关节。2、骨质增生硬化。3、骨膜增生。1、急性软组织感染。2、足部深溃疡伴感染。痛风•痛风是嘌呤代谢异常引起的代谢性疾病，临床主要表现为血尿酸升高和反复发作的急性或慢性痛风性关节炎和痛风石，晚期会造成关节结构破坏。•高尿酸血症的成因：1、遗传因素：包括酶的异常和分子缺陷，导致内源性合成增加或肾小管分泌减少（占80~90%）2、后天因素：饮食（嗜食酒肉）和生活习性（体力活动过少）痛风受累关节分布第一跖趾关节58.7%—90%最终累及跖趾关节11.7%掌指、指间关节8.9%踝关节8.7%膝关节3.9%腕关节2.8%其他：不禁止痛风影像表现•软组织异常•骨侵蚀•骨内钙化、增生及周围骨质疏松•关节间隙异常1、软组织偏心性结节样突出伴尿酸盐沉积。2、病灶达到5-10mm直径才能在放射学上见到。1、常见，通常为圆形或卵圆形，其方向与骨的长轴一致。骨侵蚀区周围可有硬化带包绕。2、痛风的骨侵蚀大小不一，多大于5mm。明显侵蚀的关节若骨性间隙相对正常，是痛风性关节炎的重要放射学特征。第一跖趾关节偏心软组织影内可见大量痛风石（箭头）。悬垂样边缘长轴T1加权、短轴T2加权、和对比增强脂肪饱和的T1加权MR图像显示第二跖趾关节周围痛风结节平扫低信号和增强强化改变。第一跖趾关节周围也出现异常强化的痛风结节。肾性骨病•各种慢性肾脏疾病引起的钙磷代谢障碍，酸碱平衡失调，VD代谢异常及继发性甲状旁腺功能亢进等造成的骨骼损害。•儿童期为肾性佝偻病，成人期为肾性软骨病。肾性骨病分类•肾小球性肾病——骨软化或佝偻病、纤维囊性骨炎、骨硬化。•肾小管性肾病——骨软化或佝偻病。肾小球性骨病原因•先天性——多囊肾、输尿管瓣膜、迷走血管压迫输尿管、先天性下尿路梗阻伴发肾盂输尿管返流。•后天性——慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾结核及其他引起尿路梗阻的疾病。肾小球骨病病理与磷潴留、VD代谢障碍、继发甲旁亢及酸中毒等因素有关妨碍25羟维生素D——1，25双羟维生素D肾小球对磷过滤减低——血磷增高、血钙降低低血钙刺激甲状旁腺素分泌增多——纤维囊性骨炎肾小球骨病影像表现•肾性佝偻病或软骨病，病理性骨折。•继发性甲状旁腺功能亢进——骨质疏松、骨膜下骨吸收、纤维囊性骨炎、软组织钙化。•肾性骨硬化——弥漫性、斑片状或夹心椎。肾小管骨病•肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能失常。•包括肾近曲小管和/或远曲小管病变。病理及影像•抗VD佝偻病•抗VD佝偻病伴糖尿病•Fanconi综合征•肾小管性酸中毒X染色体显性遗传。先天性近曲小管对磷回收障碍。多见于儿童，血磷低、尿磷高。骨骼疼痛，肌无力和侏儒症等。先天性肾小管对磷和葡萄糖的回收障碍，至低血磷和糖尿病，糖尿与胰腺无关。骨骼为骨软化。常染色体隐性遗传疾病，先天性肾近曲小管多方面损害。对磷、葡萄糖、氨基酸回收发生障碍。多为先天性遗传疾病，也可由后天疾病或中毒等引起。肾远曲小管功能异常，引起高血氯性酸中毒。肾内可见钙化。佝偻病或软骨病肾小球骨病骨质疏松、骨质硬化、纤维性骨炎、异位骨化及骨质变形多种改变共存，符合肾性骨病肾性骨病继发甲亢原发性甲状旁腺机能亢进症1）基本表现为佝偻病和骨质软化症，常伴有假骨折症。2）骨膜下骨吸收以长骨干骺端显著，且伴有骨骺移位。3）骨囊状透亮区少见，常为单房性边缘模糊。4）骨硬化机会较多。1）常见于成年人，很少有佝偻病及假骨折出现。2）指骨下骨吸收最常见，常表现为花边或毛刺样。3）多发囊性纤维骨炎改变。4）骨硬化机会少。低磷骨软化（HO）•低磷骨软化——是由于低磷血症和活性维生素Ｄ产生不足造成的，以骨骼矿化不良、骨软化或佝偻病为主要特征的一组疾病。•Ｘ线表现——可见长骨及扁骨普遍脱钙，骨密度减低，骨皮质变薄，骨小梁稀疏模糊，假性骨折或自发性骨折。HO原因•获得性低磷骨软化症•遗传性低磷骨软化症1）肿瘤性骨软化症(TIO)。2）药物及重金属引起的低磷骨软化症。3）磷吸收障碍及磷排泄增多。1）Ｘ连锁低磷软骨病（XLH）、常染色体显性遗传低磷软骨病（ADHR）。2）范可尼综合征。肿瘤性骨软化症(TIO)•由肿瘤引起肾脏排磷增加造成的获得性低血磷性骨软化症，临床表现为肌无力骨痛，严重者出现骨骼畸形、骨折、活动障碍，显著影响生活质量，切除肿瘤后，病情可以获得明显缓解。•TIO肿瘤大部分来源于多功能原始间叶细胞，包括血管瘤或血管内皮瘤，其次为纤维瘤、纤维肉瘤、尿磷性间叶肿瘤。位置隐匿，生长缓慢，不易被发现，造成诊断困难。TIO特点•肿瘤的部位——分布在四肢、头部、在躯干，上颌部。肿瘤大多为良性，10％可为恶性，以前列腺癌常见，约53％分布于骨组织，45％分布于肌肉组织，2％分布于皮肤。其中50%发生在下肢。•肿瘤的病理——为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤。厚皮骨病•原发性——遗传性疾病，有家族聚集倾向。•继发性——副肿瘤终合症。厚皮骨病影像特点•四肢骨骨膜增生及骨干增粗呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状；骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。胸膜上皮样血管内皮瘤成骨不全症(OI)•又称脆骨症。其特征是骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疾病。长骨细长，骨小梁减少，皮质菲薄。骨端膨大呈杵状。可见多处陈旧或新鲜骨折。肌肉牵拉，髋内翻、股骨及胫骨呈弓形。椎体变薄，呈双凹形，骨小梁稀少，椎间盘呈双凸形代偿性膨大。可有脊椎侧弯或后凸畸形。颅骨钙化延迟，骨板变薄，前囟宽大，骨缝增宽，常见缝间骨。颅底扁平，前后径增宽，呈“贝雷帽”样。肋骨从肋角处向下弯曲，常可见多处骨折。骨盆呈三角形，盆腔变小。成骨不全总结甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能低下糖尿病骨病痛风肾性骨病低磷骨软化厚皮骨病成骨不全冰山一角抛砖引玉共同学习多多指正