第三节、出血性疾病病人的护理

概念止血：血管损伤时，血液可自血管外流。此时，机体通过一系列生理反应，在多种机制的参与下，使出血停止，即止血。出血性疾病：是由于正常的止血机制发生障碍，引起自发出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。发病机制：有三方面因素。微血管壁的异常；血小板质或量的改变；凝血功能的障碍。一、概述分类根据发病机制分为三类：（一）血管壁异常1．遗传性如遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜等。2．获得性如感染、化学物质、药物、血管病变等引起，以及维生素C、P缺乏症、过敏性紫癜、糖尿病、库欣病等。分类（二）血小板异常1．血小板数量减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、感染；②血小板破坏过多：如特发性血小板减少性紫癜；③血小板消耗过多：如血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。2．血小板增多①原发性：如原发性血小板增多症。②继发性：如慢性粒细胞白血病、感染、创伤及脾切除术后等。3．血小板功能异常①遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。②继发性：如抗血小板药物、感染、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等引起。分类（三）凝血异常1．遗传性各型血友病、遗传性凝血酶原缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏症等。2．获得性严重肝病、尿毒症及维生素K缺乏症。（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病，如因子Ⅷ抗体、抗凝药物治疗、蛇咬伤等。（五）复合性止血机制异常1．遗传性血管性血友病。2．获得性弥散性血管内凝血。临床特点血小板、血管性疾病性别女性多见家族史少有出血诱因多为自发出血出血部位及多见表现皮下瘀点、瘀斑迟发出血少见疾病过程短暂，常反复发作出血性疾病类型不同，其出血特点不同:男性多见多有多为外伤后出血多见关节腔、肌肉、内脏出血多见常为终身性凝血性疾病二、特发性血小板减少性紫癜什么是紫癜？紫癜：是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为瘀点，较瘀点大的称为瘀斑，它们统称为紫癜。紫癜概述特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是最常见的一种血小板减少性紫癜。临床特征：自发性皮肤、粘膜及内脏出血；骨髓巨核细胞发育、成熟障碍；血小板计数减少、生存时间缩短；抗血小板自身抗体出现临床分型：临床上将之分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童；慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4病因与发病机制约80％急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP患者常因感染而使病情加重。（一）感染病因与发病机制急性型：多发生在病毒感染恢复期，目前多认为是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，使血小板遭到破坏；慢性型：血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏、这是导致血小板减少的主要原因。（二）免疫因素病因与发病机制脾是ITP患者血小板相关抗体（PAIg）的产生部位，被抗体结合的血小板其表面性状发生改变，在通过脾时容易在脾窦被滞留，因而增加了血小板在脾滞留的时间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中的作用与脾类似。发病期间血小板寿命明显缩短，仅约1～3天（正常血小板平均寿命为7～11天），急性型更短。（三）肝和脾的作用病因与发病机制（四）其他慢性型多见于女性，青春期后和绝经前易发病。☞可能与雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板破坏有关。毛细血管脆性增加，可加重出血。临床表现（一）急性型多见于儿童；病前1-2周多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史；起病急，常有畏寒、发热。出血重：皮肤可有大片瘀斑、血肿，先出现于四肢，以下肢为多。当血小板＜20×109／L时可有内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。常呈自限性，常在数周内恢复。少数病程超过半年转为慢性。（二）慢性型以40岁以下的女性多见；起病缓慢；出血症状相对较轻：反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性月经过多较常见；长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度脾大。可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解急性型慢性型年龄2-6岁多见20-40岁多见性别无区别女性多见诱因多在发病前1-3周有感染史不明显起病突然，常伴畏寒、发热缓慢出血症状严重(常先出现于四肢,尤其下肢）为多肤瘀点、瘀斑月经过多血小板计数常＜20×l09／L常30-80×l09／L巨核细胞增加或正常，体积小，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多胞浆颗粒少，无血小板生成血小板生成减少病程4-6周，80%以上可自行缓解反复发作，迁延数年辅助检查1.外周血象血小板计数明显减少急性型发作期常＜20×l09／L慢性型多为30-80×l09／L血小板形态多数正常血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血时间延长辅助检查2.骨髓象巨核细胞增加或正常;急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常;有血小板形成的巨核细胞显著减少（30％）。3.血小板相关抗体（PAIg）和补体80%阳性。诊断要点主要根据：广泛的出血症状；多次检查血小板计数减少；脾不大或轻度大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；以及具备下列五项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生成时间缩短，即可作出诊断。治疗要点1.一般治疗休息，防止创伤避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物☞抑制巨核细胞生成血小板药物——氯噻嗪类、雌激素类☞破坏血小板药物——奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛☞两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等2.肾上腺糖皮质激素首选。作用：降低毛细血管脆性；减少PAIg生存及减轻抗原抗体反应；抑制血小板与抗体结合，并阻滞单核-巨噬细胞吞噬破坏血小板；刺激骨髓造血及血小板向外周的释放。☞常用:泼尼松30～60mg/d口服，待血小板接近正常，可逐渐减量，小剂量（5～10mg/d）维持3～6个月。☞症状重者可静滴地塞米松或甲泼尼龙。3.脾切除可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。脾切除有效率约为70％～90％。适应症：糖皮质激素治疗3-6月无效出血明显，危及生命者激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30mg/d）激素使用有禁忌症禁忌症：年龄小于2岁妊娠时、心脏病等不能耐受手术4.免疫抑制剂一般不作首选。5.大剂量丙种球蛋白0.2-0.4g/kg.d，qd，ivgtt，用5天6.雄激素7.血浆置换8.输血及血小板悬液用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板＜20×l09／L者，一般不用于慢性型;血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体，影响疗效1.有损伤的危险出血与血小板减少、血小板生存时间缩短及抗血小板抗体有关。2.焦虑与病程迁延有关。3.知识缺乏缺乏有关的保健知识。4.潜在并发症颅内出血。5.有感染的危险与糖皮质激素治疗有关。护理诊断护理措施1.心理护理2.病情观察3.预防出血4.药物治疗护理5.预防感染预防脑出血：血小板低于（20-30）×109/L，要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压。颅内出血：平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。护理重点1药物护理1糖皮质激素：服用约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。护理重点2药物护理2☞长春新碱：可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。☞环磷酰胺：可致出血性膀胱炎。☞免疫球蛋白：大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用。护理重点3健康教育1.向病人讲清预防出血的保健措施，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。2.教会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的瘀点、瘀斑有无增加，有无尿便异常，有无颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医。3.保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。4.避免使用影响血小板功能的药物。三、过敏性紫癜概念过敏性紫癜：是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。主要表现：皮肤紫癜、粘膜出血、腹痛、皮疹、关节痛及血尿，多为自限性。本病多见于儿童及青少年，男性略多于女性（约1.4～2:1），以春秋季发病居多。近年来大量报道表明，过敏性紫癜的患病率有增高的趋势。病因与发病机制1．病因可由多种病因引起。⑴感染：细菌：以β溶血性链球菌所致上呼吸道感染最多见，其次是扁桃体炎、猩红热及其他局灶性感染病毒：如麻疹、水痘、风疹病毒肠道寄生虫⑵食物主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等病因与发病机制⑶药物抗生素类：如青霉素、链霉素、红霉素、氯霉素磺胺类异烟肼解热镇痛药：如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及喹宁类等⑷其他寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种等病因与发病机制2．发病机制由于以上因素引起抗原-抗体复合物反应——复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上，并激活补体——释放过敏素——损害毛细血管、小动脉——引起广泛的毛细血管炎——使血管壁通透性和脆性增加——导致一系列出血表现，如皮下组织、粘膜及胃肠道渗出性出血、水肿，可累及关节及肾脏。临床表现起病前l～3周常有上呼吸道感染常见症状为皮肤紫癜临床表现根据病变累及部位所出现的表现可分为以下五型：1．单纯型（紫癜型）最常见以反复皮肤紫癜为主要表现，局限于四肢，尤以下肢及臀部多见，呈对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面可伴有皮肤水肿、荨麻疹严重者可融合成大血疱瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现临床表现2．腹型皮肤紫癜胃肠道☞由于胃肠粘膜水肿、出血，常有腹痛，伴恶心、呕吐、腹泻及血便。☞多呈阵发性绞痛或持续性钝痛，发作时可因腹肌紧张及明显的压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。临床表现3．关节型皮肤紫癜关节☞因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛，反复发作、呈游走性，多见于膝、踝、肘及腕关节，可伴红、肿及活动障碍。☞关节症状一般在数月内消失，不留后遗症。临床表现4．肾型多见于青少年，发生率高达12％～40％。多在紫癜发生后一周出现蛋白尿、血尿、管型尿。多数患者在3～4周内恢复，也有反复发作迁延数月者。少数发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。5．混合型具备两种以上类型的特点，则称混合型。除以上常见类型外，少数患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征等。实验室及其他检查半数以上患者束臂试验阳性肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿白细胞计数多正常寄生虫感染时嗜酸性粒细胞增高血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常诊断要点主要根据患者发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；有典型的四肢皮肤紫癜，可伴有胃肠道和（或）关节和（或）肾脏的表现；出血时间、凝血时间、血小板计数及功能均正常；排除其他原因所致的血管炎及紫癜可作出诊断。治疗要点1．病因防治找出致病因素并去除消除病灶驱除肠道寄生虫避免再次接触可疑的过敏药物、食物治疗要点2．药物治疗抗组胺药：如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏（扑尔敏）及静注钙剂等；增加血管壁抵抗力，降低通透性和脆性的药物：如大剂量的维生素C（5g～10g/d静注，持续5～7天）、曲克芦丁；腹痛：可用解痛剂，如阿托品。肾上腺糖皮质激素：对腹型和关节型疗效较好，对肾型疗效不明显。肾型或糖皮质激素疗效不佳者：可用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗。近年来用双嘧达莫、转移因子加泼