黄色肉芽肿性肾盂肾炎.

患者女，46岁，以“右侧腰部疼痛40余天，加重伴尿频、尿急20天”为主诉入院Page2重要查体及辅助检查查体：双肾区无饱满，右肾区叩击痛（+）辅助检查：尿常规:尿红细胞35.55/HP尿白细胞7.8/HP血常规：WBC8.88X109/LNET%78.01%HGB98.0g/LRBC3.61X1012/LHCT30.70%肾功能UREA3.87mmol/LCREA71.00umol/L肝功ALB33.1g/LGLB42.5g/LA/G0.779血沉：90mm/h尿培养未见菌生长增强CTPage3Page4Page5Page6Page7该患者最可能的诊断是什么？如何制定下一步诊疗计划？Page8术后病理：（右侧肾脏）送检肾组织多结节泡沫样组织细胞、淋巴细胞及纤维组织增生，周围残余少部分肾组织弥漫炎细胞浸润，未见典型干酪样坏死及结核结节，符合黄色肉芽肿性肾盂肾炎。Page9黄色肉芽肿性肾盂肾炎Page10黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XanthogranulomatousPyelonephritis，XGPN)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。流行病学：任何年龄均可发病，最常见于50-60岁，女性较男性多见，单侧为主，儿童罕见。Page11病因研究显示可能与以下因素有关：细菌感染尿路梗阻合并感染脂代谢异常免疫功能紊乱其他可能相关的因素(如淋巴管的阻塞、贫血等)Page12病理学特征外观肾脏明显增大、略增大或者正常大小，表面光滑，或者呈溃疡状、结节状。肿块大小不等，边界不清，多数为多结节病灶，切面呈黄色斑纹状，部分呈放射状黄色条纹样，切面实性，质脆，病灶一般多位于肾的上、下极，中部较少，大多数突破包膜，与周围有明显黏连。镜下特征①肉芽肿样组织结构。②特征性的黄色瘤细胞。③肾间质纤维组织明显增生。④肾间质毛细血管增生，扩张、充血。Page13病理分型、分期分型局灶型：较少见，主要表现为黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变。弥漫型：患肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样；病变可扩展到肾周或肾外组织并累及周围邻近组织器官分期Ｉ期（肾内期）：病变局限于肾实质（仅侵及１个肾盏或部分肾实质）Ⅱ期（肾周期）：肾内病变同肾Ｉ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪Ⅲ期（肾旁期）：病变弥漫大部分或全部肾脏并广泛累及肾周围组织及后腹膜Page14Page15Page16临床表现缺乏特异性，常见症状:肾区疼痛、原因不明发热、贫血、脓尿、下尿路症状（尿频、尿急、急迫性尿失禁等）、乏力厌食便秘体重减轻查体部分患者表现为肾区肿块、患肾叩击痛Page17Symptomsandsignsofxanthogranulomatouspyelonephritisin18patients研究显示最常见的症状为腰腹部疼痛及体重减轻少部分患者表现为肉眼血尿Page18实验室检查血常规:多伴有贫血白细胞增多尿常规:尿白细胞增多,中段尿培养半数阳性其中以大肠埃希杆菌及变形杆菌居多血沉:加快肝功能异常：主要表现为球蛋白升高、碱性磷酸酶升高，α球蛋白升高，Ａ/Ｇ蛋白倒置。血凝：PT延长Page19影像学表现x线检查局灶型XGP常无异常发现；弥漫型可表现肾轮廓增大静脉肾盂造影局灶型可无阳性发现或仅有不同程度肾盂肾盏移位；弥漫型者可见肾盂肾盏呈球状变形扩张，肾盂肾盏充盈缺损。彩超检查表现为肾实质内低回声，肾周界限不清；或表现为肾实质多个强回声；也可表现为肾多发结石CT漫型病变CT表现为增大的肾脏内多个低密度区，增强后显示低密度区周围软组织轻中度强度，病变区域无强化；局灶型表现为等密度或者略高密度，增强后强化不明显Page20临床特点几乎总是单侧肾发病；患侧肾功能丧失或明显受损；抗感染治疗显效较慢；肾脏ＣＴ平扫肿块为低密度，ＣＴ值为负值，增强后不强化；常伴有肾结石、积水，但患者者临床症状及检查结果不能单纯用结石、积水解释；常伴贫血血沉加快白细胞增多肝功能异常；血尿及尿路刺激症状少见。Page21诊断要点(1)反复尿路刺激症状，抗菌治疗症状无明显好转；(2)一侧肾功能异常，对侧肾完全正常；(3)患侧有结石；(4)长期发热，尿培养阴性；(5)影像学发现肾占位性病变，但无恶液质表现。以上5项中具备2项者应怀疑本病可能。同时结合实验室及影像学检查，尿液找到泡沫细胞可以确诊，必要时再结合肾穿刺活检（BaJlesteros等用B超引导下细活检可使诊断正确率达80％）。Page22鉴别诊断肾癌：临床多表现为无痛性血尿，影像学表现为，CT平扫大多数肾癌呈不均质的低密度，部分呈等密度，极少数为高密度，ＣＴ值３０-５０Ｈｕ，增强扫描大多数有不同程度的强化，多数强化较XGP明显，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，表现为“快进快出”的特点，肿块可有钙化，可侵犯肾门、腹膜后淋巴结及肾静脉。而XGP的炎症反应较广泛，常伴有肾筋膜及腰大肌增厚黏连。Page23鉴别诊断肾结核：临床表现常有膀胱刺激症状，并进行性加重，尿沉渣可查到抗酸杆菌，尿液结核菌ＰＣＲ试验为阳性常；影像学表现肾髓质、肾乳头旁或肾实质内单个或多发大小形态不同、密度不等的囊腔，常与肾盂肾盏相通，可见点状或弧形钙化，肾皮质萎缩、纤维化。常伴有肾盂及输尿管增厚狭窄。Page24鉴别诊断肾脓肿：两者均可侵犯肾周组织，临床上有发热、肾区胀痛、白血球增高及脓尿等，以致鉴别有困难。但肾脓肿CT平扫呈类圆形较均匀的低密度，边界不清，增强扫描可见厚度均匀的环状强化带，周围有较低密度的炎性水肿带，病灶中央脓腔无强化。肾盂积水：少数弥漫型XGP的影像学表现与肾或输尿管结石并发肾盂积水相似，以致造成误诊。但肾孟积水，扩张的肾盂肾盏壁薄而光滑，均匀的水样密度，一般无肾周炎性反应。Page25治疗及预后抗感染治疗:局限型ＸＧＰ可予以敏感抗生素进行治疗治疗期间严密随访对于症状不能有效控制或治疗期间病情加重的患者再行手术治疗手术治疗：①Ｉ、Ⅱ期可采用肾部分切除术。②Ⅲ期可采用肾切除术及周围可疑病灶清除术，且宜采用经腹路径作患肾切除。③XGP有可能与肾肿瘤或肾结核同时存在，当术前诊断不明而术中冰冻切片价值有限时根治性肾切除术是较稳妥的选择方案之一预后术后继续敏感抗生素治疗，预后良好Page26回顾本病极易误诊的原因有：①本病临床表现复杂多样，缺乏特异性症状；②对本病认识不够，对于长期上尿路感染、肾脏肿块的患者仅仅满足于肾积水、肾结石或肾脏肿瘤的诊断，尤其是辅助检查及临床症状与上述疾病有差别时或临床症状与检查结果不能单纯的用上述疾病解释时，未能进一步明确诊断；③忽视一些具有提示意义的检查结果，如消瘦、贫血、血沉加快、ＣＴ值为负值且增强不强化、肝功能异常、血尿白细胞增多等；④必要时可行肾穿刺病理活检提高诊断准确率。Page272016-11-21王淇超