颅神经解剖及定位诊断

颅神经解剖及定位诊断颅神经的一般特点:1.颅神经共有12对,习惯上用罗马字来表示。2.第Ⅰ和第Ⅱ对颅神经在颅内部分是二级和三级神经元纤维,其它10对颅神经均与在脑干内的神经核团联系。运动核团在脑干的中间,而感觉核团在外侧(因为脊髓向脑干延续后,其后方裂开向两侧)。•感觉神经(第Ⅰ,Ⅱ,Ⅷ对颅神经为特殊感觉神经);•运动神经(第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅺ,Ⅻ对为纯运动神经);•混和神经(第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ);•第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经含有付交感纤维。3.十二对颅神经可大致分为三种类型:4.除了面神经核下半部分和舌下神经核接受对侧皮质脑干束的支配外,其余均接受双侧皮质脑干束的支配。5.第Ⅲ、Ⅳ颅神经核团位于中脑;第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经核团位于桥脑;第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经核团位于延髓。颅神经图Ⅰ嗅神经Olfactorynerve《解剖学Anatomy》嗅细胞(第一级神经元)嗅神经嗅球(第二级神经元)嗅束嗅三角(第三级神经元):•外侧嗅纹---海马沟,海马回前部,杏仁核(嗅中枢);•中间嗅纹---前穿质•内侧嗅纹---胼质体下回(与面神经核,缰核,灰结节,乳头体等联系形成嗅觉与食欲有关的反射弧)嗅神经图《临床表现Clinicalmanifestation》1.嗅觉减退或嗅觉缺失(hyposmiaoranosmia):2.嗅幻觉(olfactoryhallucination):癫痫的精神运动性发作(沟回发作)。3.福斯特－肯尼迪综合征(Foster-KennedySyndrom):Ⅱ视神经Opticnerve视锥,视杆细胞(第一级神经元)视网膜双级细胞(第二级神经元)视网膜的神经节细胞(第三级神经元)视神经视交叉(鼻侧纤维交叉,颞侧纤维不交叉)视束外侧膝状体(第四级神经元,光反射通路的纤维已在此以前分出,进入顶盖前区)内囊(后肢)视放射距状裂光反射径路(lightreflex):视束顶盖前区(换元)EW氏核睫状神经节瞳孔括约肌(使瞳孔缩小)《临床表现Clinicalmanifestion》1.视力障碍及视野缺损:不同类型的视野缺损具有很大的定位价值视神经（opticnerve）：视交叉（opticchiasma）：视束（optictract）：视放射（opticradiation）：不同类型的视野缺损具有很大的定位价值2.视乳头的异常•视乳头水肿（papilledema）：•视神经萎缩（opticatropy）：正常视乳头视乳头水肿的鉴别（1）症状体征视乳头水肿视神经炎假性视乳头炎高血压眼底视力早期正常，晚期减退早期迅速下降正常不明显视野盲点扩大中心暗点正常不定视乳头水肿的鉴别（2）症状体征视乳头水肿视神经炎假性视乳头炎高血压眼底眼底点、片状出血,或火焰状出血,静脉淤血广泛出血,动脉变细、反光增强水肿部位双侧常为单侧双侧不定眼痛－＋－－papilledema1原发性和继发性视神经萎缩的鉴别Ⅲ.动眼、Ⅳ.滑车、Ⅵ.外展神经OculomotorN.TrochlearN.AbducensN.《解剖Anatomy》动眼神经核团(中脑)形成动眼神经在大脑脚间窝出脑经过海绵窦、眶上裂进入眼眶支配眼外肌EW氏核(中脑)睫状神经节支配眼内肌滑车神经核团(中脑)形成滑车神经在下丘下方出脑经海绵窦、眶上裂入眶绕大脑脚向前支配上斜肌外展神经核团(桥脑)形成外展神经在桥延沟出脑经过海绵窦、眶上裂入眶支配外直肌临床表现（clinicalmanifestation）•眼肌麻痹•复视•瞳孔改变眼肌麻痹（ophthalmoplegia）1.周围性眼肌麻痹：动眼神经麻痹（paralysisofoculomotornerve）:上睑下垂，复视，瞳孔散大，眼球呈外斜位，眼球不能向上、内活动，向下运动也受到限制，光反射和调节辅助反射消失。dysjmb滑车神经麻痹（paralysisoftrochlearnerve）：患者主诉下楼梯不能，复视，眼球向外下活动不能。外展神经麻痹（paralysisofabducensnerve）：眼球不能向外展，复视。2.核性眼肌麻痹(Nuclearophthalmoplegia):除外展神经外，动眼、滑车神经的核性麻痹都是双侧性，但不对称。多合并有邻近组织的损害。选择性地只损害一部分眼肌功能，产生分离性眼肌麻痹。常合并长束损害的体征（锥体束、脊丘束）。3.核间性眼肌麻痹(internuclearophthalmoplegia):由于病变发生在内侧纵束内的核上性病变所造成的，脑干的内侧纵束支配眼球的水平性同向运动，发生病变后，当一眼外展时另一眼不能内收，但双眼内聚正常，见于M.S.。一个半综合征(oneandahalfsyndrome)4.核上性眼肌麻痹(Supranuclearophthalmoplegia):(1)两眼同向凝视中枢:桥脑凝视中枢：受破坏时，两眼不能向病灶侧凝视而转向对侧，即注视自己瘫痪肢体，常是持久性的。大脑凝视中枢：破坏性病灶，两眼不能转向对侧，即双眼向病灶侧注视，常是暂时性的数天内可恢复。刺激性病灶，两眼偏向病灶的对侧(癫痫)。(2)上丘同向凝视中枢:上丘的破坏性病变:引起两眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征（ParinaudSyndrome）。上丘的刺激性病变：则表现为眼球发作性的转向上方，称动眼危象。复视(Diplopia):瞳孔(Pupils):(1)瞳孔散大(Pupildilation；Mydriasis):•动眼神经麻痹，阿托品中毒，视神经完全损害，暗室里。(2)瞳孔缩小(miosis)：•有机磷中毒；吗啡、安定中毒；糖尿病；动脉硬化；老年人等；脑桥出血时患者瞳孔呈针尖样大小(pinpointsizeofpupils)。霍纳征（Hornersign）:•表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，同侧面部无汗。见于颈上交感神经径路损害或脑干网状结构的交感纤维损害。光反射通路中任意病变均可引起反射消失。传入是视神经，传出是动眼神经。视觉通路中外侧膝状体以后的病变其光反射不受影响。（3）光反射(lightreflex)：会聚不能见于帕金森病和中脑病变；缩瞳反应丧失见于白喉（睫状神经损伤）或中脑炎症。（4）调节反射（accommodationreflex）:absenceoflightreflexandnormalaccommodationreflex.见于神经梅毒，偶见M.S或眼部带状疱疹等。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致。阿罗瞳孔（Argyll-Robertsonpupil）:RightdilatedpupilRightpupilhasnolightreflex.Thearrowrepresentsthelight.PupilsreacttoaccommodationArgyll-Robertson’spupil:常犯一侧，瞳孔散大，又称为强直性瞳孔。（5）艾迪氏瞳孔（Adie'spupils）：Ⅴ.三叉神经TrigeminalNerve•解剖生理三叉神经传导通路临床表现Clinicalmanifestation1.感觉障碍：核性损害感觉障碍呈洋葱皮样分布，并有感觉分离；核下性损害感觉障碍呈节段性分布，无感觉分离;2.运动障碍：张口下颌偏向患侧,咀嚼患侧无力，患侧颞肌和咀嚼萎缩;3.角膜反射：减弱或消失(传入为三叉神经，传出为面神经，中枢在桥脑);核性和核下性三叉神经损害的区别Ⅶ.面神经FacialNerve•解剖生理《Clinicalmanifestation》1.中枢性面瘫：眼裂以下表情肌瘫痪，程度比周围性面瘫轻，常伴有同侧肢体中枢性瘫痪。2.周围性面瘫：皱额、抬眉不能，额纹消失，眼睑闭合不全，示齿口角向健侧歪斜，鼓腮吹气不能，眨眼动作减少，同侧舌前2/3味觉丧失，唾液分泌减少。周围性面瘫在不同受损平面有不同的临床表现(1)面神经核的病变:(2)面神经位于脑桥髓内根丝的病变：•Millard-GublerSyndrom：脑桥一侧病变时可引起同侧面神经和展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪，称米勒德-克贝莱综合征。•Foville'ssyndrom:一侧周围性面瘫,无展神经麻痹,两眼不能向病侧同向运动(脑桥凝视中枢受损),对侧偏瘫和偏麻(锥体束和内侧丘系受损),多见于基底动脉深穿支闭塞引起的脑桥梗塞。(3)面神经髓外根丝的病变:(4)面神经管内的病变：膝状神经节带状疱疹Hunt'ssyndrom:一侧面神经麻痹，伴有外耳道疼痛和疱疹时，提示膝状神经节带状疱疹病毒感染，称亨特氏综合征。(5)茎乳孔以下病变:Ⅷ.位听神经AuditoryNerve•解剖生理耳蜗神经（CochlearNerve）：前庭神经（VestibularNerve:）：《Clinicalmanifestation》Cochlearnervelesion:1.耳鸣、听觉过敏及听幻觉:2.听力减退或丧失:传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别诊断正常传导性耳聋感音性耳聋听力正常减退减退Renetest气导骨导（阳性）骨导气导（阴性）气导骨导（弱阳性）Webertest正中位偏向病侧偏向健侧病变部位声音传导装置(鼓膜、听骨等)迷路及听神经纤维至听觉中枢(颞横回)Vestibularnervelesion：1.眩晕Vertigo:眩晕是一种自身或外界物体的运动幻觉。平衡三联：视觉系统深感觉系统前庭系统周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别诊断前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕眩晕的性质旋转性或向上、下、左、右摇晃的运动幻觉旋转性或物体向一侧运动的感觉眩晕的程度多较重多较轻眩晕持续的时间呈发作性，时间较短，数分钟至数天呈持续性，时间较久迷走神经兴奋反应常有，且明显少有，不明显眼震的性质水平或水平兼旋转性水平性、旋转性或垂直性，中脑以上病变一般无眼震眼震与眩晕的程度一致可不一致闭目难立症向眼震慢相侧或病变侧倾倒方向不定听觉障碍常有耳鸣或耳聋不明显中枢神经系统症状和体征无常有脑干损害的症状和体征前庭功能试验无反应或反应减弱为正常反应病变部位内耳及前庭神经的病变前庭神经核及其中枢径路的病变2.眼震（Nystagmus）:Ⅸ.舌咽神经、Ⅹ.迷走神经GlossopharyngerNerveandVagusNerve图p131GlossopharyngerNerve:图p132VagusNerve:《Clinicalmanifestation》•一侧舌咽、迷走N受损，当发啊音时悬雍垂偏向健侧，患侧软腭上举不能，发音时声音嘶哑有鼻音，吞咽困难，饮水返呛，咽反射减弱或消失。•舌咽、迷走神经受双侧皮质脑干束的支配，一侧中枢性病变不会产生症状，只有在双侧皮质脑干束受损或核性、核下性病变时才会出现症状。•球麻痹又称延髓麻痹，分为真性球麻痹；假性球麻痹和肌源性球麻痹。主要表现为吞咽困难和构音障碍。三种球麻痹的鉴别诊断Ⅺ.副神经SpinalaccessoryNerve解剖生理《Clinicalmanifestation》•1.一侧副神经受损，转颈耸肩不能。•2.颈静脉孔综合征：Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ颅神经同时受累。•3.双侧皮层支配，一侧中枢性病变不出现症状。Ⅻ.舌下神经HypoglossalNerve解剖生理：图p139《Clinicalmanifestation》1.一侧舌下神经受损，伸舌偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌纤颤。2.舌下神经受损分为中枢性和周围性。中枢性与周围性舌下神经受损的鉴别诊断ssjsh•Weber'ssyndrome：同侧动眼神经受损,对侧中枢性面、舌及肢体瘫。图p38•MillardGublersyndrom：同侧展、面神经周围性瘫,对侧肢体瘫。•Fovillesyndrome：病灶侧外展神经麻痹，双眼向病灶侧凝视麻痹，对侧肢体瘫。图p37延髓：•Wallenberg‘ssyndrome：同侧Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，交叉性感觉障碍，同侧共济失调，同侧霍纳征。•Jacksonsyndrome：病灶侧周围性舌下神经瘫，对侧肢体瘫。见于延髓前部橄榄体内侧病变。图p35