进行性核上性麻痹1.

进行性核上性麻痹2015/09/18四病室护理查房◆查房内容:进行性核上性麻痹护理查房◆查房形式：三级护理查房（为护士长或专科护师/护理部主任或专科护理小组成员查房）◆查房地点:四病室◆参加人员：护理部主任护士长本科室全体护士查房目的◆帮助病人延缓病情，改善生活质量◆护士了解疾病的护理，防止并发症发生◆定义◆病理特征◆病因◆临床表现◆科室病例讨论定义进行性核上性麻痹是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调性和轻度痴呆为主要临床特征。它的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。病理特征主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三、四脑室及侧脑室扩大。镜下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，提示该病是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。中脑：介于间脑与脑桥之间发生视、听反射、瞳孔对光反射和运动、姿势等反射的皮层下的中枢。病因病因不明，多处资料考虑可能为变性疾病或病毒感染所致。但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。临床表现多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。1.精神症状逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。临床表现2.核上性眼球运动障碍75%患者出现此症状，主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。临床表现3.锥体外系症状颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。临床表现4.假性球麻痹表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。科室病例讨论病例汇报：患者,女性，63岁，因确诊进行性核上性麻痹3年，于2015/8/29因发热，少尿3天加重1天入院，查腋温为38.2度，脉搏为124次/分，呼吸30次/分，血压125/89mmHg,神志淡漠、意识模糊、失语、四肢肌力检查不合作，严重变形，携带有尿管、胃管入院，胃管内有咖啡色液体，经抗炎、止血、护胃、补液等治疗，于6/9经家属要求拔除胃管，停止输液治疗，患者现能进食流质食物。既往史：无过敏史：无护理体查：体温、脉搏、呼吸、血压，患者神志清楚、失语、左侧肢体肌张力高、右侧上肢肌张力高，已严重变形，右侧下肢活动自如，四肢未见明显震颤，留置导尿管，引流管通畅，压疮评分16分。入院诊断：进行性核上性麻痹应激性溃疡伴出血全身衰竭肺部感染病程记录患者于29/8入院后告病危并经抗炎、止血、补液、护胃等治疗后未见消化道出血现象，遵医嘱予2/9给予鼻饲流质饮食，鼻饲后未见消化道出血现象，5/9改病重，神志清楚，并训练患者吞咽功能，6/9因家属放弃积极治疗，要求停输液治疗及拔除胃管，拔胃管后能进食少许流质食物，7/9停病重。现患者神志清楚，表情刻板，每餐能进食流质约200ml/日4次。患者现状图片患者现状图片护理诊断/问题躯体移动障碍：与躯干肌张力障碍有关。吞咽障碍：与延髓麻痹、咀嚼肌无力有关。有受伤的危险：与平衡失调、躯体僵硬有关。营养失调：低于机体需要量，与吞咽困难，摄入不足有关。语言沟通障碍：于额叶受损所致构音障碍有关。清理呼吸道无效：与肌麻痹之咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。潜在并发症：消化道出血、压疮、肺炎等。知识缺乏：缺乏相关的知识。护理措施一、躯体移动障碍1、评估躯体移动障碍的原因及程度；2、卧床期间做好各项生活护理、基础护理，保持病人舒适体位，加强保护措施，保持肢体功能位，并进行肢体按摩，每天3次，每日用温开水擦洗双下肢，以促进血液循环，指导患者行肢体功能训练并评估；3、做好安全护理，各种警示标示及宣教到位，加床栏防止跌倒坠床，穿棉质衣服。护理措施二、吞咽障碍1、评估患者的吞咽反射能力，进食时无误咽、呛咳症状；2、创造良好的进食环境，根据医嘱给予高热能、高维生素、高蛋白流质饮食，必要时鼻饲做好相关鼻饲护理宣教。护理措施三、有受伤的危险1、评估患者的皮肤及肢体活动情况、全身营养情况，及时更换衣服，避免刺激；2、皮肤瘙痒者避免手抓，适当的约束双手；3、向患者家属讲述压疮发生的危险因素，如局部长期受压，汗液尿液等污渍刺激等；4、体型消瘦者予睡气垫床、垫软枕、气圈等，以防受压；5、保持管道通畅防折叠、受压、脱落。护理措施四、营养失调，低于机体需要量1、向患者及家属讲述饮食治疗的目的，指导合理选择饮食；2、给予高蛋白高维生素易消化的食物，加强营养改善患者全身情况，少食多餐；3、根据患者吞咽情况遵医嘱予鼻饲流质饮食，对于长期留置胃管的患者，教会家属鼻饲喂养方法及注意事项；4、观察病人面色、皮肤弹性、营养状况，遵医嘱定期复查血红蛋白、白蛋白。护理措施五、语言沟通障碍1、评估患者目前的语言能力；2、给予心理护理，向患者及家属讲解语言障碍的原因，关心病人，鼓励病人，增加病人的自信心，鼓励与家属及朋友多交流；3、指导沟通方法，与患者沟通时尽量提简单的问题，可以让患者用“是”、“否”或者是点头摇头及手势来回答，语速要慢，避免使用医学术语。护理措施六、清理呼吸道无效；1、保持病室空气新鲜，每天通风2次/天；2、协助患者翻身拍背，并指导清醒患者有效咳嗽。3、保证患者充足的摄水量，一般2000ml/天，以降低分泌物的粘稠度；4、必要时，遵医嘱给予氧气吸入并吸痰。5、密切观察病人呼吸、面色、意识、瞳孔变化。护理措施七、潜在并发症：消化道出血、压疮、肺炎等1、消化道出血的预防：积极治疗原发病，合理饮食，保持情绪稳定；如留置胃管密切观察胃液情况。2、压疮的预防：协助患者Q2h翻身，睡气垫床，保持床单干净平整；3、肺炎的预防：勤翻身拍背，指导有效咳嗽预防坠击性肺炎。护理措施八、知识缺乏：给予疾病相关知识的宣教。问题1：怎样诊断进行性核上性麻痹?诊断要点至少有下列5项中的2点：1、姿势不稳，向后跌倒；2、假性球麻痹（构音困难和吞咽困难）；3、少动或强直；4、额叶综合征（智力迟钝，强握）；5、肌张力异常和强直。问题2：进行性核上性麻痹患者多死于并发症，那么该疾病有哪些主要并发症?并发症患者多死于并发症1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎（最常见）2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭3、肾脏感染4、认知功能减退5、情感活动活动减少等问题3：进行性核麻痹的辅助检查有哪些？辅助检查1.脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。2.脑电图约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。3.头颅CT检查可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩。问题４：进行性核上性麻痹的治疗要点？治疗要点主要原则为:减轻症状、防治并发症目前无特效疗法，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。复方多巴类宜从小剂量开始，逐渐增加，左旋多巴最大剂量可达800mg/d其次口服，防治并发症，予活血化瘀、改善脑循环、护脑、营养补液、管理血压、胃肠外营养、化痰等对症治疗。年轻护士提问：怎样区分进行性核上性麻痹与帕金森综合征？进行性核上性麻痹与帕金森综合征临床鉴别进行性核上性麻痹：是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、椎体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。进行性核上性麻痹临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊成帕金森病。帕金森病：是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病少见，主要症状为静止性震颤、肌强直、运动迟缓，但肌强直以四肢为主，行走时呈屈曲位，起病不对称，较晚阶段才出现跌倒。除了最体征性的表现双眼球不能上视以外，与帕金森病的主要区别见下表：进行性核上性麻痹与帕金森综合征临床鉴别PSPPD临床表现对称性对称起病不对称步态障碍起病早期即出现起病较晚期出现姿位反射早期出现损害正常躯干姿位呈伸展位行走时呈屈曲位静止性震颤不常见常见肌张力障碍躯干为主四肢为主强直部位手部变形无有特征性手变形对左旋多巴的反应无或差好“剂末”“开关”现象不常见常见预后本病存活期1～20年，平均约5、6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。