进修医师讲座-其他心肌病

其他心肌疾病长期大量饮酒可引起心肌细胞损伤、线粒体变性、心肌间质水肿及纤维化，而发展为心力衰竭，呈现酷似扩张型心肌病的表现如饮酒史10年以上，每日饮酒酒精含量80-125ml以上即应考虑本病一经诊断，戒酒和抗心衰、营养心肌治疗即可奏效不能戒酒者预后不良酒精性心肌病围产期心肌病既往无心脏病史的女性，在妊娠末期或产后20周内出现呼吸困难、肝大、浮肿等心力衰竭症状、体征及辅助检查类似扩张型心肌病者称为围产期心肌病（peripartalcardiomyopathy）。本病可能是一组多因素疾病，与病毒感染、营养不良有关，大部分患者在妊娠期和分娩后肉食摄入明显减少，亦有可能是妊娠分娩使原有隐匿心肌病显现临床症状。约每1300-4000次分娩中发生一例。本病除具扩张型心肌病的临床特点外，体循环、肺循环栓塞发生频率较高，部分患者有轻中度贫血及心肌酶轻度升高在治疗方面，除对症治疗外，休息、加强营养，特别是肉食的摄入，改善心肌代谢药物，如辅酶Q10、B族维生素十分重要围产期心肌病关于抗凝药是否常规应用，尚无定论，鉴于栓塞发生率高，建议使用抗凝药，特别是有肺栓塞和/或体循环栓塞者必须应用抗凝药。如能及时诊断及治疗，预后良好，否则其发展过程与扩张型心肌病相同。再次妊娠时复发，故禁止再次妊娠。围产期心肌病药物性心肌病阿霉素类抗癌药、三环类抗抑郁药等药物具心脏毒性，长期应用后可引起药物性心肌病。临床表现为心律失常、室内传导阻滞。心电图ST-T改变，慢性心力衰竭，类似于扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征。对症治疗及改善心肌代谢是其主要治疗方法，辅酶Q10可部分预防其发病。在用药期间应定期检查，做到早诊断、早治疗。克山病(地方性心肌病)克山病（Keshandisease，KD）是1935年在我国黑龙江省克山县发现的一种原因不明的地方性心肌病主要分布在我国从东北到西北、西南的一条弧形过度地带，涉及黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、鄂、川、滇、藏、黔等15个省、自治区的309个县、旗主要累及贫困农业人口，以育龄妇女及断奶的学龄前儿童多发发病有年度、季节特点可能的病因有低硒和生物因素，如病毒等克山病(地方性心肌病)80年代后该病基本消失。该病临床上可分为急性、亚急性、慢性和潜在性四种类型。急性型表现为急性心力衰竭，可伴心源性休克及严重心律失常。亚急性及慢性型表现为充血性心力衰竭。潜在性型心功能处于代偿期，多无自觉症状，偶有心律失常及心电图改变。克山病(地方性心肌病)急性型治疗强调“早发现、早诊断、早就地治疗”三早原则，应用大剂量（5~10g/d）维生素C静注或滴注加对症治疗。亚急性及慢性型按充血性心力衰竭治疗同时，补充维生素C。潜在性型者应进行生活指导如加强营养等，并定期检查。急性型如能做到“三早”，85%可治愈，余转为慢性型或死亡，多死于心源性休克和恶性心律失常，亚急性和慢性型预后较差，与原发性扩张型心肌病相似。提高生活质量及补硒能较好地预防该病的发生。致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室,以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征，也可累及左室,是一种进行性心肌病在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润临床主要表现为室性心律失常或猝死、右心衰竭，但亦可无症状ARVC的病因个体发育异常学说退变或变性学说炎症学说ARVC的诊断①相关病史:如既往史、家族史和家族中有无早年(≤35岁)猝死者。②可疑征兆:注意运动后有否心悸、频发室性早搏、发作性晕厥等。③临床表现:主要是不明原因的心脏增大和室性心律失常。④各项实验室检查结果。在排除其他各类心脏病和各种胸、肺疾病后,临床可诊断本病ARVC的治疗药物治疗Ⅰa、Ⅰc或Ⅲ类抗心律失常药和β受体阻滞剂非药物治疗①导管射频消融术②植入型心律转复除颤器(ICD)③手术治疗：视病情可施行RV切开术、RV局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和RV离断术④心脏移植:心脏移植是最后的选择