血管周围间隙.

血管周围间隙病例讨论病例特点1.患者男性，57岁，右利手，主因突发头痛10天，9月2日门诊以“颅内病变性质待查”收入院。现病史：患者8-22上午10时工作时突发右侧后枕部剧烈头痛，无头晕、恶心及其它神经系统症状，在当地医院行CT检查发现左额顶颞大片低密度，原因待查，随来我院明确诊治。病例特点既往史：高血压病史10余年，长期服用降压药，但欠规则。有家族性高血压史控制不理想；阑尾炎病史20年，腰间盘突出病史3年；磺胺类药物过敏史，吸烟史30年，20支／天。病例特点病例特点入院查体：T370C,P84次/分,R20次/分，Bp130/80mmHg。神清语利，双瞳等大等圆，对光反应灵敏，额纹对称，伸舌居中；四肢肌力5级；神经反射正常，余神经系统查体未见明显异常。辅助检查－实验室血尿便常规、肝肾功能、电解质均正常，抗心磷脂抗体阴性，免疫全套、肿瘤6项正常范围。脑脊液常规生化、病毒全套正常，血脑脊液囊虫酶标阴性。余实验室检查未见特殊表现。血管超声：右颈内动脉硬化斑块形成，双侧ICA供血参数大致正常，RVA血流量低，双侧锁骨下动脉血流通畅。TCD:颅内血管未见明显异常。脑电图：广泛轻度异常。辅助检查－超声脑电图外院及我院CT提示：左侧额顶叶皮层下、胼胝体区可见多发异常低密度影。增强后：低密度病变未见明显强化。辅助检查－CT辅助检查－CT辅助检查－CT平扫：左侧额顶颞叶、胼胝体及右侧半卵圆中心区可见多发囊性异常信号影，边界清楚锐利。诊断：异常扩张的血管周围间隙。辅助检查－MRI辅助检查－MRI辅助检查－MRI辅助检查－MRIDSA：未见明显异常。辅助检查－DSA辅助检查－DSA辅助检查－DSA本病例结合临床表现、实验室检查及影像学检查结果，最后出院诊断为：颅内多发异常密度影，考虑为异常扩张的血管周围间隙。定性诊断•血管周围间隙是中枢神经系统除毛细血管外的小血管周围的一种间隙。过去曾认为它与蛛网膜下腔之间存在着自由交通，其中充盈着脑脊液。但是，近年超微结构研究显示，这些充盈着脑脊液的血管周围间隙与真正意义的血管周围间隙是两个不同的解剖间隙。讨论1•当脑组织的营养血管进入脑实质内时，软脑膜随营养血管一并被带入达毛细血管水平。其软膜外血管周围小的蛛网膜下腔称为Virchow-Robin间隙，间隙内充盈着脑脊液。而真正意义的血管周围间隙是软膜细胞鞘与血管壁之间形成的一个腔隙讨论2真正意义的血管周围间隙内壁为血管壁的外膜，外壁为软膜细胞鞘；脑穿支血管位于间隙中央。软膜细胞鞘是血管周围间隙和Virchow-Robin间隙的分界限，而Virchow-Robin间隙其内壁是该软膜细胞鞘，外壁是脑组织胶质界膜的基底膜。讨论3讨论讨论讨论4•从结构和功能上，可以认为血管周围间隙是中枢神经系统的淋巴通道。脑组织间液可通过脑实质内动脉周围间隙进入蛛网膜下腔内大动脉血管周围间隙，并经硬膜淋巴管流入脑外淋巴系统。讨论5•血管周围间隙内存在大量巨噬细胞，当外源性抗原出现时，在此将发生重要的免疫反应。这些免疫反应对于研究一些神经系统疾病的病源学有一定的帮助，如脑炎、多发硬化和HIV脑病等。讨论6•此外，血管周围间隙还是胶质母细胞瘤的肿瘤细胞发生转移扩散时一种常见途径。讨论7•通常MR影像所显示的血管周围间隙是以上两个间隙的综合表现，其中Virchow-Robin间隙占主导地位。二者笼统的称为Virchow-Robin血管周围间隙，简称为Virchow-RobinSpaces（VRS）。讨论8•与CT相比，MR影像能清晰地显示脑组织内Virchow-Robin血管周围间隙，尤其是随着高场强核磁扫描仪的应用，血管周围间隙的显示率大幅增加。有作者统计在正常老年人皮层下白质区，VRS的显示率达30％。讨论9•Virchow-Robin血管周围间隙在MRT2加权像上显示最清楚，在横轴图像上呈点状、圆形、卵圆形，在冠状和矢状面图像上可呈线样高信号影，以冠状面显示更佳。VRS根据其多见的解剖部位分为两型：一型位于底节区稍下方前联合水平区域，二型位于脑凸面皮层下浅表白质区域。此外，在MR影像上，能被显示的较大的脑干Virchow-Robin血管周围间隙也不少见。讨论10讨论讨论讨论11正常的VRS血管周围间隙最大径一般不超过1－2mm，但在基底节区正常者也可以较大达到5mm。讨论讨论12影像特征：1、特定的部位（延穿支动脉走行区分布，底节区下1/3前联合水平和脑凸面皮层下表浅的白质区）2、形态呈点状、圆形或卵圆形3、边界清晰、锐利4、信号在各个序列与CSF一致5、无占位效应讨论讨论13一般正常典型的VRS诊断并不困难，而异常扩张的VRS与脑内其它原因所致的异常高T2信号影的鉴别，单纯凭借影像表现有时很困难，必须结合临床表现及实验室检查结果。必要时随访观察。扩张的血管周围间隙指的是在底节区一般最大径5mm,在脑凸面皮层下白质病灶最大径2mm。讨论14讨论讨论讨论讨论讨论讨论讨论16扩张的血管周围间隙神经病理学意义：在正常成年人群中常可见到，尤其是随着年龄的增长，脑萎缩的出现，血管间隙增大更明显。血管周围间隙扩张本身多无特殊的病理意义，只是一种良性的解剖变异，只是在与其它病变的鉴别时有意义。讨论17美国德克萨斯儿童医疗中心统计显示：在儿童扩张的血管周围间隙显示率为3％。在与正常对照组进行统计分析发现，有无扩张的VRS与有无头痛、发育障碍和精神问题密切相关，而与有无脑积水、脑组织发育情况无关。讨论18澳大利亚学者对58例3－14岁患有偏头痛的儿童脑MRI研究发现：61％的儿童脑内可见扩张的VRS。而在30例青春期后发生偏头痛的成人组中只有22％的患者脑内显示扩张的VRS。以上资料说明儿童脑内异常扩张的VRS的发病机制与成人不同，并有一定的病理意义，可对病因的分析和进一步的治疗提供帮助。鉴别诊断需要鉴别疾病包括脑囊肿（蛛网膜囊肿、神经上皮囊肿、室管膜囊肿）、侧脑室憩室、腔梗、脱髓鞘病变、脑囊虫、粘多糖病等。其中最常见的就是腔梗和脱髓鞘病变。鉴别诊断1腔梗通常指的是一些深穿支动脉的梗塞，按时间分为新鲜腔梗和陈旧腔梗两种。陈旧腔梗形态多种多样，边界清楚，信号与VRS无法区分，也无占位效应。此时，如果病变位于底节区上2/3,或丘脑这些灰质核团内，应尽量诊断为腔梗。如果病变位于底节区下1/3,在连续2个层面内出现，或冠状位见到与血管走行一致的线状间隙，提示为扩张的VRS。陈旧腔梗鉴别诊断2新鲜腔梗：早期呈等T1长T2信号，以细胞毒性水肿为主。在FLAIR序列和DWI序列成像时呈显著的高信号。这与VRS在各个序列均与CSF信号一致有明显不同。以后随着水肿的细胞变形、坏死，细胞间的水分增多，在DWI上病变信号逐渐减低。新鲜腔梗新鲜腔梗鉴别诊断3脱髓鞘病变：最多见于侧脑室旁、半卵圆中心和皮层下白质。在T2WI上表现为侧脑室前角和后角外白质内的边缘模糊的片状高信号影，形似“鞋帽”穿戴在侧脑室两端。小的室旁病灶有融合呈大片的趋势。在FLAIR像上呈高信号。脱髓鞘改变