胃肠道血管畸形诊治.

胃肠道血管畸形(GIVM)仙居县人民医院周斌仁爱敬业精医济民病史1.患者，女，74岁2.反复黑便8年，浮肿、乏力1周入院（既往有先天性胃血管畸形、肺血管畸形病史多年。）3.神志清醒，贫血貌，心律齐。腹部平坦，无腹部反跳痛，未触及肝脏。未触及脾脏。无移动性浊音，无肾区叩击痛，肠鸣音正常。双下肢轻度凹陷性浮肿。4.2014-12-23本院血常规1.7*10^9/l,N63.1%,Hb78g/l,plt83*10^9/l，血型A型RH阳性；2014-12-25本院胃镜：胃体窦交界粘膜病变（性质待定）慢性浅表性胃炎伴糜烂。胃体、胃底：较多蜘蛛痣央血管扩张，胃体胃底血管发育不良。2014-12-27CT:右肺下叶动静瘘考虑（结合前片）,两侧少量胸腔积液。既往胃镜2012-3-14胃镜：{胃底}有较多蜘蛛痣央血管扩张。{胃体}有较多蜘蛛痣央血管扩张，胃体胃底血管发育不良。诊断：慢性浅表性胃炎，胃体胃底血管发育不良。2013-1-18胃镜：{贲门}左壁粘膜一树枝状血管扩张斑。{胃底}{胃体{胃角}{胃窦}粘膜苍白，全胃可见散在树枝状血管扩张斑，以胃体小弯为著，胃底一直径约0.4cm小息肉。{十二指肠}降部一树枝状血管扩张斑。诊断：胃多发性血管畸形，贫血性胃粘膜相，胃底息肉。诊断上消化道出血胃血管畸形：毛细血管扩张？中度贫血肺血管畸形绝对卧床休息，24小时留陪人，禁食，吸氧，心电监护等。生长抑素减少胃肠道血流，卡洛磺钠氯化钠针对症止血，泮托拉唑针抑酸护胃及补液营养支持等对症治疗。治疗患者入院后无再次解黑便，复查血常规示白细2.3*10^9/l,N54.1%,Hb89g/l,plt134*10^9/l。病情稳定好转，予以出院。2015-9-27（399808），2016-1-5（406039）多次住我院治疗。予预防感染、止血、抑酸护胃等对症治疗均好转出院。预后胃肠道血管畸形为胃肠道血管发育不良所致，导致不明原因消化道出血的主要原因。1.组织学表现：为黏膜层或黏膜下组织内见鲜红色多量管腔扩张、增粗或迂曲的变形血管，管壁厚薄不均。2.内镜表现为：单发或多发的平坦红色斑点或斑片。病变可累及全消化道，以下消化道为主。近年来胶囊内镜及气囊辅助式小肠镜的应用，使小肠病变的检出率有了显著提高。病理生理机制1.血管内皮生长因子(VEGF)：为血管生成的标志性分子，无论是遗传性还是获得性疾病，均被认为在血管生成的早期阶段起重要作用。2.血管平滑肌细胞功能异常：近来被认为是导致血管畸形的另一因素。3.其他：由缺氧引发血管通透性增高、血管出芽以及各种原因导致的新生血管无法正常分化而形成畸形血管网。畸形的血管如果周边组织缺如或贴近黏膜层，脆性的血管往往容易破裂并引发出血。诊断一、内镜检查消化道内镜检查是主要方法，包括胃镜、结肠镜、胶囊内镜和小肠镜。表现为单发、多发的，平坦或轻度隆起、从中心血管向外呈放射状、齿状扩张的樱桃红色血管。胃体、胃底：较多蜘蛛痣央血管扩张，胃体胃底血管发育不良。胃窦血管扩张(gastricantralvascularectasia。GAVE)十二指肠血管畸形二、影像学影像学检查如螺旋CT或磁共振血管成像技术可以诊断。血管造影检查为金标准，对病变定位准确，但要求出血量o．5～1．0ml／min时。图1A皮肤毛细血管扩张B唇部毛细血管扩张图2CT(A)，脑动脉造影（B），和放大的动静脉畸形病变（C）。（A）CT：右侧顶叶出血（B）脑动脉造影：右侧旁矢状窦动静脉畸形，由右侧大脑前动脉供血（白色箭头处），流向上矢状窦（C）微导管注射：放大的动静脉畸形病变，并可见动脉瘤。遗传性毛细血管扩张症治疗1.内镜近年局部治疗发展迅猛，主要有激光烧灼治疗、冷凝治疗等局部治疗。最常用的方式是氩离子凝固术(APC)，其原理是通过氩离子传输高频电流对组织产生热凝效应，在不接触组织的条件下进行治疗，具有成本低，损伤小的优点。APC在治疗血管发育不良的作用是显而易见的，能成功地预防再出血，减少输血需求。2.药物治疗主要有激素、生长抑素及类似物、沙利度胺、抗血管生成单克隆抗体等。3.外科介入应用于内镜和药物治疗失败或急性大出血或慢性复发出血，危及患者生命时。其短期控制出血效果较好，但是复发率可达10％，主要并发症有吻合口瘘及继发的败血症。超选择性血管栓塞用于对下消化道出血的止血治疗，但存在再出血率、缺血性肠病及梗死风险。栓塞平面的选择以及栓塞材质的不同将影响梗死的发生率，由于小肠血供情况复杂，目前主要应用于结肠血管发育不良的治疗。总结1.临床表现：多以消化道出血为主诉首诊，轻重不一，多可自行止血，约五分之一患者存在反复便血或持续缺性贫血，部分患者可出现急性大出血而需紧急干预，2％的患者因此死亡。病变的范围及数目决定了其严重程度及预后。2.诊断：消化道内镜检查是主要方法，血管造影检查为金标准，3.治疗：内镜下APC治疗为一线疗法；外科治疗的指征仅限于其他疗法无效或危及生命时；药物治疗主要应用于内镜无法根治或再出血患者。最后希望我们不要漏诊，积极治疗此类病人。谢谢！