缺血性卒中(脑梗死)综合征分类

缺血性卒中综合征脑动脉闭塞引起的症状和体征常存在共同的临床表现，虽然在不同患者间存在某些差异，临床上将常见的脑动脉闭塞表现归纳为不同的缺血性卒中综合征。通过病史及体格检查发现特征性卒中综合征有助于确定病变血管或梗死部位，对患者的诊断及治疗颇有意义，是神经科医师必须掌握的基本技能。一、前循环缺血综合征（一）颈内动脉缺血综合征颈内动脉血栓形成多见于颈动脉窦部及ICA虹吸部，严重程度差异颇大。ICA动脉粥样硬化性卒中机制，常见ICA严重狭窄或闭塞导致MCA远端分水岭或边缘带梗死，或因ICA不稳定斑块脱落的栓子引起的动脉到动脉栓塞。1.ICA缺血综合征临床表现是，病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍或同向性偏盲（MCA缺血综合征），优势半球受累伴失语症，非优势半球可有体像障碍。ICA闭塞时低灌注区高度依赖于Willis环，若一侧前交通动脉很小或缺如，该侧ACA供血区可发生分水岭梗死；若双侧ACA起于同一主干，可发生双侧ACA远端供血区梗死。如果PCA由颈内动脉而非基底动脉供血，即胚胎型PCA，则PCA供血区也出现梗死。2.ICA在眼动脉分支前闭塞时，如果Willis动脉环完整或眼动脉与颈外动脉分支吻合良好，可以完全代偿供血，不出现临床症状，否则可导致大脑前2/3脑梗死，包括基底节区，病情危重，患者可于数日内死亡。由于视神经及视网膜供血来自ICA，25%ICA梗死患者发病前可出现短暂性偏盲，由于中心视网膜有良好的双重供血，很少发生缺血症状。病灶侧眼动脉缺血可出现单眼一过性黑曚，偶可变为永久性视力丧失。3.部分患者颈动脉听诊可闻及血管杂音、触诊偶可发现颈动脉搏动减弱或消失；若杂音为高调且延长至舒张期，提示血管高度狭窄（内径＜1.5mm），如对侧眼球听到杂音，系对侧颈动脉供血加强代偿所致。有的患者ICA缺血导致颈上交感神经节后纤维受损，出现病灶侧Horner征。一侧颈动脉闭塞时，应避免按压另一侧颈动脉，以免发生晕厥和癫痫发作。确诊颈内动脉血栓或狭窄仍需DSA颈动脉造影。（二）大脑中动脉缺血综合征大脑中动脉是颈内动脉的直接延续，进入外侧裂分成数个分支，为大脑半球上外侧面大部分及岛叶供血，包括躯体运动、感觉及语言中枢。MCA皮质支供血大脑半球外侧面包含：①额叶外侧及下部皮质与白质，包括4，6运动区，皮质侧视中枢及Broca运动语言中枢（优势半球）；②顶叶皮质及白质，包括初级及次级感觉皮质、角回、缘上回；③颞叶和岛叶上部，包括Wernick感觉性语言中枢（优势半球）。MCA途径前穿质时发出深穿支豆纹动脉，垂直向上穿入脑实质，供应壳核、尾状核头部及大部分体部（与Heubner返动脉共同供血），外侧苍白球、内囊后肢及放射冠。MCA的供血面积超过ACA与PCA的总和。1.多数颈动脉闭塞是血栓性的，而多数MCA闭塞是栓塞性的，MCA狭窄处血栓形成导致血管闭塞相对少见。栓子可能固定于MCA主干，更常移行至皮质支上干（供应中央前区及中央区）或下干（供应颞叶外侧及顶叶下部），进入深穿支豆纹动脉不足5%。MCA闭塞与ICA闭塞症状相似，但侧枝循环少，常突然发病，症状较ICA严重，一过性黑曚少见。2.MCA缺血综合征临床表现1）主干闭塞：起病快，症状较重。出现典型三偏征，病灶对侧中枢面舌瘫及偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲或象限盲，累及深穿支常引起上下肢均等性痰，病初瘫痪为迟缓性，常见眼球凝视病灶；优势半球受累出现失语症；大面积梗死出现意识模糊或昏迷，可因脑水肿及颅内压显著增高，导致脑疝和死亡。患者可见口周及上肢远端感觉障碍，即口-手综合征（Cheiro-oralsyndrome），见于对侧中央后回、放射冠、丘脑或脑干病变；内囊后肢梗死也可出现对侧共济失调性轻偏瘫与口-手综合征。区别MCA缺血综合征与颈内动脉缺血综合征的唯一特征是，后者可有一过性黑曚或短暂性单眼盲。2）皮质支闭塞：①上干有两个主要分支，上分支为眶额部、额部、中央回及前中央回等供血，大的梗死常见病灶对侧偏瘫和感觉缺失，面部及上肢较重，优势半球出现Broca失语，非优势半球有体象障碍，凝视病灶侧；临床常见是栓子堵塞上干远端分支的局限性梗死，如额叶上升支闭塞，出现面瘫及上肢瘫，优势半球有Broca失语；皮质下分支至颞极及颞枕部，颞叶前、中、后部，下分支闭塞可能仅引臂部单瘫或手部无力，类似周围神经病症状；顶叶升支及其他上干后部分支栓塞可无感觉运动障碍，仅有传导性失语和观念运动性失用。②下干闭塞较上干少，也几乎都是栓塞引起，左侧病变常见Wernicke失语，通常出现上象限盲或同向性偏盲。右侧病变时常见左侧视觉忽视。颞叶损伤可引起精神情感异常，但罕见。3）深穿支闭塞：常引起纹状体及内囊后肢前部梗死，典型表现“三偏征”，即对侧均等性偏瘫或伴面舌瘫，偏身感觉障碍，有时伴同向性偏盲，优势半球可出现皮质下失语。（三）大脑前动脉缺血综合征ACA始于脑底Willis环，向前进入大脑纵裂，与对侧ACA借前交通动脉相连，然后由胼胝体沟后行，分布于顶枕沟以前的半球内侧面及额叶底面一部分，供应大脑半球内侧前3/4与胼胝体前4/5区域；其分支经半球上缘转至额、顶叶上外侧凸面狭长区小腿和足部运动、感觉皮质及辅助皮质区。ACA近端发出深穿支，在Willis环附近供应内囊前肢、尾状核头下部及苍白球前部，这些深穿支中最粗大的是Heubner返动脉。1.ACA闭塞通常为栓子栓塞引起，也可为动脉粥样硬化血栓形成，罕见的为蛛网膜下腔出血时血管痉挛继发。根据病变范围、大小及Willis环是否健全，ACA闭塞的临床表现不同。2.ACA缺血综合征临床表现1）主干闭塞：如发生在前交通动脉之前，ACA与前交通动脉连接处近端（A1段）主干闭塞，ACA远端仍可通过前交通动脉代偿供血；ACA的先天性变异可见双侧起自同一主干，引起双侧半球前部及内侧部梗死，出现脑性截瘫，远端明星，精神症状如痴呆、淡漠、尿便失禁、意识缺失及人格改变，伴強握征、摸索征及吮吸反射等，优势半球可出现Broca失语和失认征。如一侧ACA在前交通动脉远端（A2段）闭塞可出现完全性闭塞，导致对侧足和腿运动感觉障碍，肩臂部症状较轻，手及面部不受累；旁中央小叶受损出现尿潴留或尿失禁；额极与胼胝体受累出现精神障碍，如意志缺失、反应迟钝、始动障碍和缄默等，额叶病变常有强握与吮吸反射，双眼可向病灶侧凝视，主侧半球见上肢失用及Broca失语；ACA主干闭塞时经典表现是对侧“挑扁担样”偏瘫，深穿支受累导致对侧面舌肩瘫，皮质支受累出现对侧足与小腿瘫。2）皮质支闭塞：出现对侧偏瘫，以及足及下肢远端为主，胼周与胼缘动脉闭塞可伴有感觉障碍，可伴Broca失语、尿潴留或尿失禁；眶动脉及额极动脉闭塞出现对侧肢体一过性共济失调、强握反射及精神障碍。3）深穿支闭塞：内囊膝部、部分前肢及尾状核通常受累，出现对侧中枢性面舌瘫及上肢近端轻瘫（面舌肩瘫），短暂性舞蹈手足徐动症及其他运动障碍。双侧尾状核梗死可见注意迟钝、意志缺乏、健忘，有时激动、精神错乱。（四）脉络膜前循环综合征AChA较细小，供应苍白球、内囊后肢内侧部、大脑脚底1/3、视束大部分及脉络丛，并与脉络膜后动脉吻合。AChA供血区梗死典型由于累及内囊后肢导致对侧轻偏瘫；累及内囊后肢丘脑辐射上部导致对侧偏身轻触觉与针刺觉缺失；累及丘脑出现感觉过度和丘脑手；视束、外侧膝状体、视辐射或这些组合受累出现病灶对侧同向性偏盲或象限盲，一种同向性上部或下部视野缺损而水平子午线保留是在AChA供血区的外侧膝状体病变的特征；AChA梗死发热临床综合征包括纯运动性综合征、感觉运动性综合征以及共济失调性轻偏瘫。CT或MRI检查可见内囊后肢病变。二、后循环缺血综合征（一）大脑后动脉缺血综合征大脑后动脉起于基底动脉约占70%，两侧分别起于基底动脉与一侧颈内动脉为20%-25%，其余为双侧均起于颈内动脉，即胚胎性PCA。PCA绕大脑脚向后沿海马回钩在小脑幕上方行至枕叶内侧面，皮质支供应颞叶底面、内侧面及枕叶内侧，包括舌叶、楔叶、楔前叶以及Brodmann第17、18、19视区。深穿支起自根部，在脚间窝穿入脑实质供应背侧丘脑，下丘脑，丘脑底和内、外侧膝状体等。在基底动脉分叉处上方发出脚间支，供应红核、黑质、大脑脚内侧部、动眼和滑车神经核及神经、脑干上部网状结构、小脑上脚交叉、内侧纵束以及内侧丘系等；PCA之P1段也发出脚间支。中脑旁正中动脉可有较多变异，如一侧PCA主干的P1段发出一条动脉，继而分叉供应双侧丘脑内侧区域，此一侧旁正中支闭塞将引起双侧间脑内侧梗死。PCA供应区梗死的临床表现因闭塞部位及可利用的侧枝循环而不同。在后交通动脉之间的P1段闭塞引起的中脑、丘脑与半球的梗死；PCA在近端分支丘脑膝状体动脉前闭塞引起丘脑外侧及半球症状。PCA缺血综合征的表现可分为三组：1.近端综合征：即深穿支闭塞，累及脚间支、丘脑穿通动脉、丘脑膝状体动脉等。①丘脑膝状体动脉闭塞导致丘脑综合征，出现对侧半身感觉缺失，可存在分离性感觉缺失，痛温觉受累重于触觉及振动位置觉；可能出现丘脑性疼痛、感觉异常或痛觉过敏；或短暂性轻偏瘫、同向性偏盲、共济失调或不自主运动。②脚间支闭塞导致中脑中央及底丘脑综合征，表现垂直性凝视麻痹、木僵或昏迷；以及PCA近端在内的旁正中动脉综合征，出现Weber综合征，表现动眼神经麻痹伴对侧偏瘫；以及Benedit综合征，表现动脉神经麻痹伴对侧共济失调性震颤。③丘脑穿通动脉闭塞可见红核丘脑综合征，出现患侧小脑共济失调，锥体外系运动障碍如偏身投掷、偏身舞蹈手足徐动症或少见的扑翼样震颤，可出现深感觉缺失、偏身共济失调、震颤等不同组合。丘脑旁正中支闭塞常引起遗忘，类似PCA内侧颞叶闭塞引起的海马梗死。PCA近端闭塞有时可类似MCA闭塞的表现，出现轻偏瘫、偏盲、偏侧空间忽略、失语症，以及感觉缺失或注意力不集中等，需注意鉴别。2.PCA皮质综合征：累及颞下和枕内侧皮质，但皮质支侧枝循环丰富，很少出现症状。如PCA半球分支距状动脉闭塞由于纹状皮质、视辐射或外侧膝状体梗死产生对侧同向性偏盲或象限盲，如梗死未达到枕极可有部分性或完全性黄斑回避；视野缺损可局限于象限盲，上象限盲是由距状裂下部纹状皮质或在颞-枕叶中的下部视辐射梗死所致；下象限盲是距状裂上部纹状皮质或在顶-枕叶中的上部视辐射梗死所致。可能出现视幻觉或视物变形，主侧颞下动脉闭塞可见视幻觉及颜色失认；颞叶受损引起记忆缺失；顶枕动脉闭塞引起对侧偏盲，不定型光幻觉痫性发作，优势半球枕叶梗死可出现失读、命名性失语及视觉失认。PCA至丘脑的穿通支分布区的梗死如累及左侧的丘脑枕可引起失语、无动性缄默症、全面性遗忘，以及代-罗丘脑综合征。3.双侧PCA卒中综合征：可由后循环多发性梗死或基底动脉上部单一栓塞性或血栓性闭塞，特别是后交通动脉异常细小或缺如时。PCA分布区的双侧梗死可引起双侧的同向性偏盲，可伴不成形视幻觉；双侧枕叶或枕顶叶梗死可导致皮质盲与瞳孔反射保留。患者经常否认或未意识到失明，称为安东综合征（Antonsyndrome）。双侧病变时常出现眼球运动失用。双侧枕叶或顶-枕叶梗死患者可出现巴林特综合征（Balintsyndrome），表现为精神性注视麻痹、视觉随意协调运动障碍及视觉空间注意障碍等。（二）椎动脉缺血综合征椎动脉（VA）是延髓主要的供血动脉，供应椎体下3/4、内侧丘系、延髓后外侧区、绳状体，变异型约10%，如一侧VA很细，主要靠另侧粗大的VA供血。通过小脑后下动脉（PICA）供应小脑半球后下部，PICA通常为椎动脉分支，但可与小脑前下动脉（AICA）共同起源于基底动脉。VA下段闭塞可通过甲状颈干、颈深动脉或枕动脉，或Willis环的反流获得侧枝血供。VA入颅前穿经C6-C1椎体横突，易遭受创伤或脊椎压迫，动脉夹层是VA闭塞最常见的原因，颈枕部疼痛及脑干功能障碍常提示椎动脉夹层形成，出现剧烈延长的咳嗽发生或头颈部创伤时，应注意筛查椎动脉闭塞的可能性。椎动脉缺血综合征的表现可分为四组：1.椎动脉闭塞：若双侧VA发育完整，一侧VA闭塞可不引起明显症状；如VA闭塞恰好阻断供应延髓外侧及小脑下部的PICA，引起以眩晕为突出症状的延髓背外侧综合症；例如左锁骨下