第八节脑干肿瘤

第八节脑干肿瘤脑干肿瘤tumorsofbrainstem是指发生于中脑，桥脑和延髓部位的肿瘤，包括星形细胞瘤、室管膜瘤、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤，亦有转移瘤、结核瘤等报道。血管网织细胞瘤可由延髓背侧外凸向Ⅳ脑室，或完全位于延髓内，偶见于桥脑。海绵状血管瘤多发生于桥脑，其次是中脑，延髓部少见。脑干室管膜瘤在中年人多见，为发生于Ⅳ脑室底或颈髓中央管的室管膜瘤向延髓发展而致。脑干肿瘤占所有儿童脑瘤的1.4%，常见于6～7岁儿童，亦可发生于青年人至老年人，占成人颅内肿瘤的1%。本节重点介绍脑干胶质瘤和海绵状血管瘤。一、脑干胶质瘤脑干胶质瘤通常是指发生于脑干部位的星形细胞瘤，约占所有儿童胶质瘤的10%～15%，占儿童后颅窝肿瘤的30%。80%脑干胶质瘤发生于儿童，脑干胶质瘤70%发生于桥脑（图15-8-1，A-D），并可不同程度地向上发展至中脑、内囊、丘脑；向外侧发展可至小脑脚的下内侧；向下发展累及延髓，形成弥漫型病变。也有起源于延髓或中脑部位的。若起源于延髓，呈外凸型生长至Ⅳ脑室，组织学多为分化良好的星形细胞瘤，预后较好。起源于中脑者，累及中脑顶盖部或使Ⅲ室梗阻可出现颅压高表现，而不伴有中脑及顶盖部症状。局灶性脑干胶质瘤预后相对好，呈弥漫型生长者预后差。虽然确诊时无蛛网膜下腔播放，但在死亡前约20%病人可以出现蛛网膜下腔播放。约80%脑干胶质瘤为原纤维型星形细胞瘤，并可出现局灶性间变，此间变区域表现为囊变、坏死和出血。其余脑干胶质瘤为纤维细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma,)不足20%。此类肿瘤为良性，不发生恶变，常位于中脑和延髓，生长缓慢，预后良好。1.临床表现脑干肿瘤病程多呈亚急性，数天至数年不等(平均5周)。常见步态异常，头痛、恶心、呕吐、颅神经麻痹(复视、面瘫)，肢体未端力弱。晚期合并脑积水者可出现眼底视乳头水肿等。脑干上部肿瘤主要表现为小脑体征和脑积水；脑干下部病变通常表现为多组颅神经麻痹和锥体束征。因大部分脑干肿瘤呈侵袭性生长，出现症状和体征时肿瘤多已较大。2.影像学特点脑干部胶质瘤CT主要表现：①髓内低密度病变，对比不增强（图16-8-1，A）。②髓内高密度，外凸性生长，对比有增强。肿瘤向桥小脑角或桥前池发展，肿瘤也可向脑干背侧发展长入第Ⅳ脑室，呈轻度增强。突入Ⅳ脑室者手术切除较易，预后较肿瘤完全位于髓内者好。③其他表现有髓内实性局限性病变，轻度增强囊性肿瘤，囊壁可增强，常见位于颈延髓交界处，预后较好。对于脑干肿瘤的定位、定性诊断头颅MRI明显优于CT，不同形态的脑干胶质瘤，与预后有关：①弥漫型病变，肿瘤沿脑干纵轴向邻近部位生长(如延髓肿瘤向桥脑和/或颈髓生长)，肿瘤位于髓内，均为恶性病变(图16-8-1)，多为间变型星形细胞瘤，其余为胶质母细胞瘤；预后差。②肿瘤基底部位于延髓、颈髓交界处，向Ⅳ脑室闩部膨胀性生长，72%为低级别(lowgrade)星形细胞瘤。③病灶呈局限性，仅限于延髓部，66%为低级别星形细胞瘤，其他包括少见的室管膜瘤或原始神经外胚层肿瘤。3.手术治疗（1）以下几种脑干胶质瘤可考虑手术：向第Ⅳ脑室或桥小脑生长，造成第Ⅳ脑室扩大的低级别胶质瘤；某些未向脑干外生长的低级别胶质瘤。手术的目的切除向脑干外生长的肿瘤，延长生存期；明确肿瘤性质，便于放射治疗。（4）组织活检用于MRI不能明确肿瘤性质的脑干肿瘤。4.其他治疗（1）放射治疗脑干胶质瘤推荐放射量45Gy～55Gy，但大部分病变放射治疗后仍继续发展，确诊后2年内死亡，5年存活率为0～35%。亦有采用高分割放射治疗法，使总放射治疗量达72Gy，每次放射治疗100cGY，每日2次，目的在于减少放射治疗对正常脑组织的损伤，而提高总放射治疗量，以最大程度地控制肿瘤生长，2年存活率可达50%，而弥漫型病变者2年存活率为24%。病变比较局限，组织学良性者经放射治疗预后较好，5年存活率可达50%～60%；病变弥散，组织学显示有间变者极少有存活18月以上者。放射治疗期间同时给予激素治疗，80%的病人可以减轻临床症状。（2）化疗对脑干胶质瘤化疗的意义尚不明确，文献报道单纯放射治疗图15-8-150Gy～60Gy者，其5年存活率为17%，而放射治疗合并CCNU和长春新碱化疗者，5年存活率为23%，统计学上无差异，故认为化疗对脑干肿瘤意义不大。5.预后与下列因素有关：病程长者预后较好，反之则较差。术前伴有颅神经麻痹者预后差，6年存活率为9.5%；而不伴颅神经麻痹者为60%，具有显著性差异；通过放射学表现可判断脑干胶质瘤的预后，脑干内弥散性病变或CT上呈低信号者预后差；而肿瘤呈实性、外凸型生长，对比有增强，位于颈延髓交界处者预后较好；组织学类型与预后关系密切，高分化星形细胞瘤2年存活率为65%，而低分化星形细胞瘤2年存活率仅为14%；病人发病时年龄与预后无关。二、脑干海绵状血管瘤1.临床表现海绵状血管瘤有反复出血倾向，但很少突破到蛛网膜下腔或脑室系统。海绵状血管瘤病变区血流速低，破裂出血时产生的破坏性较小,多表现为占位症状表现，而神经组织破坏症状少见。大多数病例，如血肿的压迫未超过脑干的承受，神经功能可以恢复。主要症状包括复视、面神经麻木、行走不稳、肢体麻木或感觉异常；肢肌无力和发音吞咽困难等。临床体征有外展神经、动眼神经麻痹、面神经瘫痪、眼球震颤、面部感觉减退、偏瘫和小脑共济失调。2.诊断大多数海绵状血管瘤在血管造影不显影，磁共振是术前评估最好方法。海绵状血管瘤的磁共振表现为混合信号病变，T2像病灶周围被慢性少量出血造成的含铁血黄素所形成的低信号边缘围绕。需要注意病灶距离脑干表面的深浅，对于判断手术难度有价值。3.治疗位于涉及到脑干软膜表面、引起症状的海绵状血管瘤病灶；有进行性神经功能障碍或者复发出血的病灶，应该考虑手术切除病变。外科手术会使60%的病例出现一过性神经功能损害。没有症状、或者是神经系统症状恢复稳定的病人；没有神经系统症状、病灶未触及软膜表面者，可以考虑临床观察。手术时间最好在出血的亚急性期（１周到４周）进行，原因是让病人有足够的恢复时间和血肿机化，血肿与周围胶质囊有明显区别，很容易找到分离的界面。应该避免紧急手术，因为血肿还未固化，水肿的神经组织很脆弱，而且病灶和脑干之间的胶质分界面还不清楚，手术损伤比较大。如果手术超过１个月，病灶可能与胶质囊发生粘连，经常会残存破碎的病灶在胶质分界面，手术后会复发。文献报告，立体定向放射外科对防止海绵状血管畸形的再出血效果不明显，并且有造成脑干放射性坏死的可能。4.手术入路根据病变距脑干表面的表浅位置决定采取那种入路。仔细研究MRI扫描可以帮助制定精确的手术入路暴露和切除病变。桥脑延髓部位的病灶可以采用枕下后正中入路，暴露Ⅳ脑室，切除病变。桥脑中脑部位的病变切除较为困难，可以采用颞下入路或者颞下-枕下联合入路。桥脑中脑中线部位的病变可采用小脑上幕下入路。脑干上部病变采用颞下入路，脑干侧方病变采用桥脑小脑角入路，在第V和VI颅神经间切除了病变。如果病人的病变位于桥脑或延髓，可以采用中线部位开颅，利用Ⅳ室底暴露病变。立体定向参与指导手术入路极大地提高了对深部海绵状血管瘤手术质量，不仅可以准确的发现病灶，还能避免损伤脑干重要组织。但是神经导航有其缺点，不能计算脑干的软膜层面，当脑脊液引流、应用甘露醇，脑回缩后，术前设定的坐标位置移动，不在预想的靶位上，可能出现偏差（漂移）5.预后海绵状血管瘤接近脑干表面，手术危险性很低。病变大、没有出血或者有广泛钙化，手术切除困难风险很大。(王磊赵继宗)