第七章神经系统疾病.

中枢神经系统解剖中枢神经系统包括脑和脊髓。脑包括端脑、间脑、脑干和小脑。脊髓位于椎管内，其上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，中止于第一腰椎下缘或第二腰椎上缘水平，发出31对脊神经分布到躯干和四肢。大脑模型大脑半球外侧面大脑外侧面.jpg大脑半球内侧面大脑正中矢状位通过基底节的脑水平切面基底节模型脑底结构脑底的动脉小脑上面观小脑下面观丘脑、脑干、小脑视上核、室旁核丘脑模型脑干腹面观脑干背面观第一节急性脑血管疾病一概言含义:由于各种原因引起脑血液循环障碍，而导致脑功能障碍的一类疾病的总称。临床可分为：急性脑血管病（脑卒中）和慢性脑血管病。分类:缺血性出血性短暂性脑缺血发作脑梗死脑出血蛛网膜下腔出血有时互兼脑血栓形成腔隙性梗死脑栓塞发病情况:常见病、多发病，发病率、死亡率和致残率高，人类三大死亡原因之一。二、短暂脑缺血发作指反复发作的脑局部血流一过性减少所引起的一种局限性短暂性脑功能障碍。【发病机制】1.微栓塞主要病因。颈部大动脉管壁粥样硬化斑块脱落的微栓子进入颅内血管，引起微栓子在脑内末梢小动脉内停滞，不久碎裂随血液流走。2.椎动脉受压突然而急剧的头部或颈部伸屈，可压迫粥样硬化的椎动脉，减少脑血流量，引起TIA，尤其在颈椎病的基础上易发生。3.血流动力学改变颈内动脉狭窄超过90％影响脑血流量，休克、心律失常等引起血压突然降低时，发生短暂脑缺血发作，尤以椎一基底动脉狭窄。4.心功能障碍和心律失常心肌梗死、风湿性心瓣膜病、弥漫性病毒性心肌炎、感染性心内膜炎、心房粘液瘤、严重心律失常等均可引起TIA。5.其他血小板增多症、红细胞增多症、颅内或锁骨下盗血综合征都可引起TIA。【临床表现】起病急骤，症状消失快，一般5分钟到高峰。多数无意识障碍，不留后遗症，可反复发作。颈内动脉系统表现对侧肢体和(或)面部无力、瘫痪、麻木、感觉障碍、同侧单眼失明、右侧偏瘫可伴失语。眩晕、共济失调、构音障碍、吞咽困难、视野缺损，一侧或双侧肢体、面部的运动和(或)感觉障碍。椎一基底动脉系统表现【治疗原则】最重要的是寻找和治疗中风的危险因素。1.积极治疗病因如高血压、心脏病、糖尿病、高脂血症等。2.预防性药物治疗(1)抗血小板聚集剂：阿司匹林，噻氯匹定，双嘧达莫等。(2)抗凝药物：肝素100mg，低分子肝素4000IU，2次/d，腹壁皮下注射。3.手术治疗颈动脉内膜剥离术。４．脑保护治疗钙拮抗剂。三、脑梗死指由于脑部血液供应障碍，缺血、缺氧引起的局限性脑组织的缺血性坏死或脑软化。【病因与发病机理】脑血管阻塞脑部血液循环障碍血小板聚集血栓形成动脉闭塞脑梗死临床类型：脑血栓形成；腔隙性梗死；脑栓塞。以下谈谈：脑血栓形成，而腔隙性梗死、脑栓塞自己见书【临床表现】病史：高血压、糖尿病、TIA或中风。前驱症状：头痛、眩晕、肢体麻木、无力等。起病情况：相对缓慢，夜间醒来或清晨起来时发现一侧肢体活动不灵、失语等。症状逐渐加重，于数日内达高峰，意识清楚，或轻度短暂障碍。1.颈内动脉闭塞病侧视觉障碍和对侧肢体瘫痪、感觉障碍及同向偏盲(三偏征)。主侧半球受累尚可出现失语，少数病例可有昏迷。2.大脑中动脉闭塞主干闭塞则表现为对侧三偏征群。主侧半球主干闭塞可有失语。重者可产生意识障碍。3.大脑前动脉栓塞表现为对侧肢体的运动与感觉障碍，以下肢明显，可伴有尿潴留，肌张力不高，腱反射亢进，锥体束征阳性。还可出现情感淡漠、失语等。4.椎一基底动脉闭塞主要发生于脑桥、中脑及两侧枕叶。症状复杂多样。表现为交叉性瘫痪和感觉障碍，眼肌麻痹，瞳孔缩小，眼球震颤，眩晕，共济失调，构音困难和吞咽困难。严重者昏迷、高热，甚至死亡。2.磁共振(MRI)数小时内病灶区就有信号改变，特别是脑干和小脑的病灶，以及腔隙性梗死。比CT更准确。3.脑脊液检查适于诊断还不能确定的情况。脑梗死一般脑脊液检查大多正常，但脑梗死演变为出血性梗死可含血。【辅助检查】1.计算机体层成像(CT)多数24h内不显示密度变化，24~48h，逐渐显示低密度梗死灶，周围水肿区。脑占位效应和是否转为出血性梗死。脑干内或直径小于5mm不能显示。【治疗】1.一般治疗高血压、动脉硬化、糖尿病、高血脂治疗。急性期血压偏高，当收缩压持续高于200mmHg或舒张压高于120mmHg时，可将血压逐步降至160／95mmHg．适当补充液体和营养。避免大量输入葡萄糖，因为高血糖可扩大梗死区域。保持呼吸道通畅，吸氧。加强护理，防止并发症。给予抗生素控制肺炎、尿路感染和褥疮。2．超早期溶栓治疗起病6h内进行。①尿激酶25~100万U，30min～2h滴完；②重组组织型纤溶酶原激活剂0.9mg／kg，总量小于90mg，此药宜在起病后的3h内进行。用溶栓药一定要排除颅内出血性疾病，用药后一定要监测凝血时间和凝血酶原时间。3.抗凝、抗血小板、降纤治疗4.稀释血液和扩充血容量右旋糖酐40，每日500ml静滴，约10d一个疗程。5.抗脑水肿、降低颅内压脑水肿或脑疝迹象时，20％甘露醇250ml快速静滴。6.其他丹参、川芎、赤芍、葛根，推、针。四、脑出血指原发性非外伤性脑实质内出血。占全部脑卒中的20％～30％。高血压是脑出血最常见的原因。高血压伴发脑内小动脉病变，血压骤升引起动脉破裂出血，称为高血压性脑出血。【发病机制】（一）病因高血压与脑动脉硬化最主要的病因。先天性和粟粒性微动脉瘤及脑血管畸形。（二）发病机制①长期高血压使脑小动脉内膜损伤，致脂质沉着，呈脂肪玻璃样变，最后导致管壁的纤维素性坏死形成动脉瘤，当血压骤升时，血管破裂出血；②脑动脉结构特点为管壁中层细胞少，外膜结缔组织不发达，且无弹力层，故管壁较薄，在长期高血压作用下，易形成微动脉瘤，当血压骤然升高时，微动脉瘤破裂出血，此种情况多见于豆纹动脉和脑桥旁正中动脉；③高血压致血管痉挛，通透性增加，可引起点状出血及脑水肿，继而发生大的出血。内囊和基底节出血最为常见。【临床表现】起病情况：高血压病史，起病突然，常于精神紧张、情绪激动、过度疲劳、用力排便、饮酒、洗澡和活动时发病，可有剧烈头痛、头晕、常伴有呕吐，血压升高，脉搏缓慢，呼吸深沉。(一)内囊和基底节附近出血1.壳核多属外侧型病灶对侧轻度偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲等三偏征群。可有失语。多数病人可逐渐恢复。2.丘脑一内囊出血(内侧型)“三偏征”，失语，意识障碍重。常累及下丘脑，高热、消化道出血、高血糖、肺水肿等并发症。脑疝。(二)桥脑出血昏迷、交叉性瘫痪。累及双侧，病情危重，深度昏迷，双侧瞳孔针尖样缩小、四肢瘫痪和中枢性高热等特征性体征，多于数天内死亡。小出血症状较轻，预后较好。(三)脑室出血多继发于内囊及基底节附近出血。临床特点为起病后迅速进入深昏迷，四肢呈弛缓性瘫痪或抽搐，双侧病理反射及脑膜刺激征可阳性，皮肤苍白、发绀或潮湿、恶心、频繁呕吐。有时呕吐出咖啡样液体、体温升高、血压不稳、呼吸不整、喉内痰液阻塞、腱反射消失和去大脑强直状态。(四)小脑出血轻重不一，常有眩晕、后枕痛、反复呕吐、步履不稳而无瘫痪。重症者迅速昏迷，呼吸节律不整或突然停止，常因急性枕骨大孔疝死亡。发病率低而死亡率极高，及时手术，可转危为安。【实验室和其他检查】白细胞增高．腰穿呈血性或淡黄色，细胞数和蛋白含量增多。腰穿不宜列为常规检查。CT是首选检查。圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，是否破入脑室、血肿周围有无低密度水肿及占位效应、脑组织移位和梗阻性脑积水等。ＭＲＩ更易发现血管瘤、畸形及肿瘤等。【治疗】(一)一般治疗保持安静、绝对卧床、尽量少搬动、减少探视、保持呼吸道通畅。对昏迷患者及时将口鼻咽部分泌物吸出。维持营养及水、电解质平衡。每日补液量可按尿量加500ml计。鼻饲营养。记录每日出入量。加强护理，严密观察生命体征、吸氧、头部物理降温。防治并发症(如泌尿道感染、肺炎、褥疮)。(二)控制脑水肿、降低颅内压脑水肿＼颅内高压＼脑疝．20％甘露醇250ml静滴，每6h1次，呋塞米20~40静注，每日2次；地塞米松10～20mg每日1次；10％甘油溶液500ml静滴，每日1次。(三)控制血压通常可不使用降压药。但血压过高有诱发再学血的危险。应将血压控制在160/95左右，根据病人情况可采用口服、肌注或静脉给降压药。(四)并发症的处理(五)外科治疗手术宜超早期(发病后6～24h内)进行。手术适应症：①颅内压增高伴脑干受压的体征；②小脑半球出血的血肿大于15ml，蚓部血肿大于6ml，血肿破入第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急性阻塞性脑积水征象者；③脑室出血致梗阻性脑积水；④年轻患者脑叶或壳核中至大量出血大于40~50ml，或有明确的血管病灶(动脉瘤、动静脉畸形和海绵状血管瘤)。脑桥出血不宜手术。【预防】防治中风危险因素，特别是高血压。五、蛛网膜下腔出血含义：蛛网膜下腔出血(SAH)多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病。分类：原发性SAH：血液直接流入蛛网膜下腔。继发性SAH：脑实质内或脑室出血，硬膜外或下血管破裂等血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者。外伤性SAH发病情况：急性卒中10％，出血性卒中20％。动脉瘤破裂所致者好发于30~60岁，女多于男。血管畸形者多见于青少年，两性无差别。【病因及发病机制】以先天性颅内动脉瘤和血管畸形破裂最常见。其次是高血压和动脉粥样硬化所致梭形动脉瘤及感染所致的霉菌性动脉瘤等。当管壁破裂血液涌入蛛网膜下腔，可迅速引起颅内高压。血液刺激脑膜和血管，加上血细胞破坏后释放出的各种血管活性物质，去甲肾上腺素等，可诱发动脉痉挛，严重时可引起脑梗死。病理可见蛛网膜下腔有大量积血或血凝块。【临床表现】起病急，在劳动或日常生活时突然剧烈头痛，常伴呕吐。半数出现不同程度的意识障碍，少数有精神症状和局限性或全身性癫痫发作。脑膜刺激征明显，起病即呈明显颈项强直，应警惕枕骨大孔疝的发生，均勿腰穿。部分轻者无明显脑膜刺激征。少数有一侧动眼神经、外展神经麻痹，短暂或持久的单瘫、偏瘫、失语等。个别凶险，迅速陷入深昏迷，呼吸衰竭死亡，一般是脑疝形成压迫脑干所致。【实验室和其他检查】脑脊液最具特征性，是诊断蛛网下腔出血的重要依据。脑脊液呈均匀血性，压力增高。眼底检查：视乳头水肿，视网膜前玻璃体后出血。CT确诊的首选方法，蛛网膜下腔高密度征象。脑动脉造影可显示动静脉畸形、动脉瘤和其他导致出血的基础疾病。经颅多普勒作为追踪蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛的一种非侵入性技术有一定局限性，不能估计脑动脉远端分支的狭窄。【治疗】治疗原则是控制继续出血，防治迟发性脑血管痉挛，去除病因和防止复发。1.一般治疗绝对卧床休息4~6周，头部稍抬高。保持大便通畅，注意水、电解质平衡。2．控制脑水肿降颅内压和降血压药物。因颅内血肿而病情加重者，可考虑血肿清除手术。3．止血剂抗纤维蛋白溶解药。①6一氨基已酸4~6g静滴，共用2～3周。②止血芳酸O．2～0.4g静注，每日2次；③止血环酸(氨甲环酸)250～500mg静滴，每日1～2次。立止血、止血敏、安络血等。对止血剂的应用尚有争论。4．解除血管痉挛钙离子拮抗剂如尼莫地平３０mg或硝苯地平10mg口服，每日3次。5．手术治疗发病后24～72h内进行。但昏睡、深昏迷的患者不适于急性期手术，除非颅内血肿的发展危急生命。如属动静脉畸形，可等到一般情况好转后手术。【预后】预后取决于病情轻重和引起出血的原发病。动脉瘤破裂易在2~4周内复发。动静脉畸形比动脉瘤的预后好。多数SAH不遗留后遗症，但出血兼见脑局灶性症状或出血后继发蛛网膜粘连者都可能有后遗症。癫痫是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑病，具有突然发生，反复发作的特点。按照有关神经元的部位和放电的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼而有之。第二癫痫Epilepsy[发病机制]病因分类1、原发性癫痫2、继发性癫痫[临床特征]部分性发作1、无意识障碍，为单纯部分性发作（PS）2、有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作。（CPS）3、PS和CPS继发GTCS1、单纯部分性发作临床表现起始症状常提示痫性灶在对侧脑部