神经病学考试资料

1◆脊髓半切综合症(Brown-Sequaresyndrome)是由脊髓半侧损害导致，病变平面以下同侧上运动元性瘫痪、深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒张功能障碍，对侧痛温觉障碍。◆脊髓横贯性损害：病变平面以下各种感觉障碍，截瘫及大小便障碍。急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下迟缓性瘫痪，肌张力减低，病理反射阴性及尿猪留。一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高，反射亢进，病理征阳性和反射性排尿等。主要阶段横贯行损害临表：（1）高颈段(C1~4)四肢呈上运动神经元性瘫痪，损害平面以下各种感觉缺失，括约肌功能障碍，四肢和躯干多无汗。（2）颈膨大(C5~T2)双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根性痛，C8~T1侧角受损时产生同侧Horner征。（3）胸髓(T3~L2)T4-5脊髓阶段血供较差最易发病。双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)；病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，出汗异常；伴相应胸腹部根性痛或束带感；病变在T10-11时，可出现比弗（Beevor）征。（4）腰膨大(L1~S2)双下肢下运动神经元性瘫痪；双下肢及会阴部感觉丧失；括约肌障碍；损害平面在L2~4时膝反射消失；在S1~2时踝反射消失；S1~3受损出现阳痿；（5）脊髓圆锥(S3~5和尾节)无下肢瘫痪及锥体束征；肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布；真性尿失禁；肛门反射消失和性功能障碍；髓内病变可有分离性感觉障碍（6）马尾表现与脊髓圆锥病变相似，但有以下特点，损害症状及体征可为单侧或不对称；下肢可有下运动神经元性瘫痪；根性疼痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿；大小便功能障碍常不明显。◆一个半综合征（oneandahalfsyndrome）一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵枢同时受累。表现为患眼水平视不能内收及外展，对眼不能内收可外展，有水平眼震。◆延髓背外侧综合症（Wallenbergsyndrome).延髓上段的背外侧区病变。主要表现（1）眩晕，恶心，呕吐及眼震（前庭神经核损害）（2）病灶侧软腭，咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难，构音障碍，同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽，迷走神经损害）（3）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑损害）（4）Horner综合征（交感神经下行纤维损害）（5）交叉性感觉障碍，即同侧面部痛，温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛，温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉，椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。◆闭锁综合征（Locked-insyndrome）又称去传出状态：双侧脑桥基底部病变导致。主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。◆意识：个体对周围环境及自身状态的感知能力。意识障碍可分为觉醒度下降（表现为嗜睡、昏睡和昏迷）和意识内容变化（表现为意识模糊和谵妄）两方面。◆脑干上行网状激活系统（ascendingreticularactivatingsystem）接受各种感觉信息的侧支传入，发放兴奋从脑干向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥散投射至大脑皮层，使整个大脑皮层保持兴奋，维持觉醒状态。上行网状激活系统或双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。◆嗜睡（somenolence）意识障碍的早期表现，患者表现为睡眠时间过渡延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。◆昏睡（sopor）患者处于沉睡状态，正常外界刺激不能使其觉醒，需高声呼唤或其他较强烈的刺激方可唤醒，对语言的反应能力丧失，可作含糊、简单而不完全的回答，停止刺激后又很快入睡。◆昏迷（coma）最严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动。按严重程度可以分三级：浅昏迷——意识完全丧失，仍有较少的无意识的自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。中昏迷——对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。此时生命体征已有改变。深昏迷——对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。◆大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，确定标准：患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在；脑干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全丧失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气；脑电图提示脑活动消失，呈一直线；经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象；体感诱发电位提示脑干功能损失；上述情况持续时间至少12小时，经各种抢救无效；需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病。◆失语（aphasia）是指在神智清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的语言交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力的缺损或丧失，如患者构音正常但表达障碍，肢体运动功能正常但书写障碍，视力正常但阅读障碍等。2◆Broca失语又称表达性失语或运动性失语，有优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语言。口语理解相对保留，对单词和简单陈述句的理解正常，句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统疾病。◆Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混乱而割裂，缺乏实质词或有意义的词句，难以理解，答非所问。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等。◆传导性失语多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位，一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。◆脑膜刺激征包括颈强直，Kernig征和Brudzinski征。颈上节段的脊神经根受刺激引起颈强直，腰骶节段脊神经根受刺激，则出现Kernig征和Brudzinski征。脑膜刺激征见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血，脑炎，脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时脑膜刺激征可消失。检查方法：1.屈颈试验患者仰卧，检查者托患者枕部并使其头部前屈而表现不同程度的颈强，被动屈颈受限，称为颈强直，但需排除颈椎病。正常人屈颈时下颏可触及胸骨柄，部分老年人和肥胖者除外。2.克匿格征患者仰卧，下肢于髋膝关节处屈曲成直角，检查者于膝关节处试行伸直小腿，如伸直受限并出现疼痛，大小腿间夹角《135度，为阳性。如颈强（+）而Kernig征（-），称为颈强—Kernig征分离，见于后颅窩占位性病变和小脑扁桃体疝等。3.布鲁津斯征患者仰卧屈颈时出现双侧髋膝部屈曲，一侧下肢膝关节屈曲位，检查者使该侧下肢向腹部屈曲，对侧下肢亦发生屈曲（下肢征），均为Brudzinsk征（+）。◆脑梗死（cerebralinfarct）【定义】又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致的脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血，缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。【分类】通常将脑梗死分为脑血栓形成（cerebralthrombosis)、脑栓塞(cerebralembolism)、腔隙性脑梗死(lacunainfract)。【病因】脑血栓形成为动脉粥样硬化和动脉炎，脑栓塞为心源性和非心源性栓子，腔隙性脑梗死为高血压、动脉粥样硬化和微栓子等。【危险因素】：可干预的：高血压、心脏病、糖尿病、TIA及脑卒中史，吸烟酗酒，高脂血症，半胱氨酸血症。其他：体力活动减少、高盐、动物油高摄入饮食、超重、药物滥用、口服避孕药、感染、眼底动脉因素。◆脑血栓形成一般特点：动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死以中青年多见。常在安静或睡眠中发病，临床表现决定于梗死灶的大小和部位。大脑中动脉主干闭塞导致三偏症状：病灶对侧偏瘫（包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪）偏身感觉障碍及偏盲。◆静脉溶栓【适应症】1年龄18-80岁2临床明确诊断缺血性卒中，并且造成明确的神经功能障碍3症状开始出现至静脉干预时间小于3小时4卒中症状持续至少30分钟5且治疗前无明显改善6患者或其家属对静脉溶栓的收/风险知情同意。【禁忌症】1CT证实颅内出血2神经功能障碍非常轻微或者迅速改善3发病超过3小时或者无法确定4伴有癫痫发作5既往有颅内出血、动静脉畸形、或者颅内动脉瘤病史。6最近3个月内有颅内手术、头外伤或者卒中史，最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官活动性出血史，最近14天内有外科手术史，最近7天内有腰穿或动脉穿刺史7有明显出血倾向8血糖小于2.7mmol/l收缩压大于180或舒张压大于100或需要积极的降压来达到要求范围9CT显示低密度大于三分之一大脑中动脉供血区。【并发症】1梗死灶继发性出血或者身体其他部位出血2致命性再灌注损伤和脑水肿3溶栓后再闭塞。◆脑栓塞cerebralembolism【定义】是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织坏死及功能障碍。【栓子来源】心源性、非心源性、来源不明性。【临床表现】1高度提示栓塞性卒中的表现：活动中骤然发生局灶性神经体征而无先兆；起病瞬间即达到高峰,多呈完全性卒中,常见癫痫发作；常伴瓣膜病\心内膜炎\心脏肥大\心律失常或不稳定斑块证据；脑栓塞青壮年多见，活动中急骤发病而无先兆,局灶性神经体征数秒至数分钟达到高峰；多表现完全性卒中,意识模糊&清楚；颈内&大脑中动脉主干栓塞→大面积脑梗死；严重脑水肿\颅内压增高\脑疝&昏迷,常见痫性发作；椎-基底动脉系统栓塞常发生昏迷2位置判断：■前循环约占4/5：偏瘫(上肢重)\偏身感觉障碍\失语&局灶性癫痫发作■后循环约占1/5眩晕\复视\交叉瘫&四肢瘫\共济失调\饮水呛\吞咽困难\构音障碍■大脑后动脉栓塞→同向性偏盲&皮质盲■基底动脉主干栓塞→突然昏迷\四肢瘫&基底动脉尖综合征3常伴：肺栓塞、肾栓塞、肠系膜栓塞、皮肤栓塞【辅助检查】：1.CT\MRI检查可显示缺血性梗死；合并出血性梗死高度支持脑栓塞；复查CT可发现梗死后出血&调整治疗方案；MRA可发现颈动脉狭窄程度&闭塞2.ECG确定心律失常\心肌梗死\风心病3、颈动脉源性栓塞：颈动脉超声检查管腔狭窄程度&粥样硬化斑块【诊断】1、骤然卒中起病,出现偏瘫\失语等局灶性体征，可伴痫性发作，数秒至数分钟达高峰，心源性栓子来源2、合并其他脏器栓塞更支持诊断3、CT\MRI可确定脑栓塞部位\数目\伴发出血等【鉴别诊断】：血栓性脑梗死、脑出血鉴别。极迅速的起病过程和栓子来源可提供脑栓塞的诊断证据。【治疗】1脑栓塞治疗：溶栓、抗凝、抗血小板药物。主要是改善循环、减轻脑水肿、防止出血、减小梗死范围。2原发病治疗：有利于脑栓塞病情控制和防止复发。3抗凝治疗：房颤或有再栓塞风险的心源性疾病，动脉夹层或者高度狭窄的患者可用肝素预防再栓塞或者栓塞继发血栓形成。◆腔隙性脑梗死lacunainfract【定义】是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压基础上，血管壁发生病变，最终