神经病学重点总结

1脑血管疾病（CerebrovascularDiseases,CVD）掌握大动脉粥样硬化性卒中、心源性脑栓塞的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则熟悉短暂性脑缺血发作的概念、特点及治疗措施重点：掌握概念、典型临床表现、实验室检查与诊治原则Introduction脑卒中(stroke):急性起病迅速出现局限性或弥漫性脑功能缺失征象的脑血管性临床事件脑的血液供应一，动脉系统1.颈内动脉系统（前循环）（1）颈内动脉(InternalCarotid)•分支包括眼动脉、大脑前动脉、大脑中动脉及后交通动脉•供应眼部和大脑半球前3/5部分(额叶，颞叶，顶叶和基底节)的血液（2）大脑前动脉（Theanteriorcerebralartery，ACA）•是颈内动脉的终支,分为皮层支及深穿支；•皮层支供应大脑半球内侧面前3/4及额顶叶背侧面上1/4部皮质；•深穿支主要供应内囊前肢及部分膝部，尾状核，豆状核前部。（3）大脑中动脉（MCA）•是颈内动脉的直接延续,分为皮层支与深穿支；•供应大脑半球背外侧面的2/3,内囊膝部和后肢前2/3,壳核、苍白球、尾状核•豆纹动脉（供应内囊）是高血压脑出血最易出现的部位2.椎-基底动脉系统（后循环）（1）椎-基底动脉（Vertebrobasilara）•供应大脑半球后2/5部分、丘脑、脑干和小脑的血液（2）大脑后动脉（PCA）•基底动脉终末支，供应ditto3.脑底动脉环（CircleofWillis）•双侧大脑前动脉、前交通动脉、颈内动脉、大脑后动脉和后交通动脉•脑血流供应的调节和代偿缺血性脑血管病（IschemicCerebrovascularDiseases）短暂性脑缺血发作（TransientIschemicAttack,TIA）缺血性脑卒中（CerebralIschemicStroke）/缺血性脑梗死（CerebralInfarction）一，TIA由于脑、脊髓或视网膜局灶性缺血所导致的短暂性神经功能障碍，但不伴发急性梗死。证据充足且可干预的卒中危险因素：高血压，吸烟暴露，糖尿病，房颤或一些其他心脏疾病，血脂异常，颈动脉狭窄，镰状细胞性贫血，妇女绝经后激素替代治疗，不合理饮食，体力活动不足，肥胖症，腹型肥胖2【Manifestation】1.一般特征•50y，有三高，心脏疾病等•突然发作•症状可在1-2h缓解•反复发作2.不同动脉分布区表现颈内动脉椎-基底动脉常见症状对侧偏瘫、面舌瘫眩晕、平衡失调、眼球运动障碍、复视特征性症状Characteristic--眼动脉交叉瘫（患侧一过性黑矇+对侧偏瘫/感障）；--Horner征交叉瘫（一过性Horner征+对侧偏瘫）；--失语症（if主侧半球受累）--跌倒发作（dropattack）：患者转头或仰头，跌倒，无意识丧失，很快自行站起。持续短暂；--短暂性全面遗忘（TGA）；--双眼短暂性皮质盲可能的症状对侧偏身感觉障碍；对侧同向性偏盲吞咽困难、构音障碍；共济失调等【InvestigativeExamination】•CT或MRI检查大多正常•CTA/MRA/DSA检测血管病变（动脉血管狭窄、粥样硬化斑）•颈部血管超声(Carotidultrasound)、TCD可发现大动脉狭窄、并有助于不稳定斑块的评价•实验室检查、ECG、心脏彩超等搜寻危险因素【Diagnosis】•suddenonsetoflocalneurologicaldeficit，symptomsresolvewithin1-2hours•noevidenceofacuteinfarctioninneuroimaging•riskfactors•exclusionofotherdiseases【DifferentialDiagnosis】•epilepsy，尤其是单纯部分性发作•梅尼埃病•migraine•others：Adam-Stroke综合征（常无神经系统局灶性症状和体征）【Etiology&Pathogenesisand】血流动力学型微栓塞型机制血压脑灌注压，占大部分动脉-动脉源性栓塞；心源性栓塞发作频率密集稀疏持续时间短暂较长临床特点刻板多变【Treatment】1.预防性药物治疗•抗血小板聚集•抗凝：心源性栓塞性TIA、频发发作或椎-基底动脉卒中/TIA二级预防•控制危险因素：三高等•抗血小板：阿司匹林、氯吡格雷•抗凝：华法林•他汀-保护血管•手术或血管内治疗3TIA患者可考虑口服华法林抗凝（目标INR值范围2-3），不耐受者建议联用低剂量aspirin+warfiri•其他2.病因治疗•控制卒中危险因素（血流动力学型降压不宜过低）3.手术治疗•有动脉狭窄手术适应症且有条件的医院，可以考虑血管内或外科治疗【Prognosis】TIA是脑卒中的高危因素，TIA患者具有极高的脑梗死及心肌梗死和猝死风险二，脑梗死【Classification】1.OSCP-临床分型2.TOAST-病因分型（一）LAAThesepatientswithischemicstrokewillhaveclinicalandbrainimagingfindingsofeithersignificant(50%)stenosisorocclusionofamajorbrainarteryorbranchcorticalartery,presumablyduetoatherosclerosis.【Etiology&Pathogenesis】•动脉硬化•动脉炎•其他少见病因，如红细胞增多症【Pathology】约80%的脑梗死发生于颈内动脉系统，易闭塞血管依次为：颈内a.、大脑中a.、大脑后a.、大脑前a.和椎-基底动脉病理分期1）超早期（1-6小时）：病变区脑组织常无明显变化2）急性期（6-24小时）：缺血区脑组织苍白，轻度肿胀3）坏死期（24-48小时）：可见大量神经细胞消失，胶质细胞，脑组织明显水肿4）软化期（3天-3周）：病变区液化变软5）恢复期（3-4周后）：液化坏死的脑组织被吞噬、清除、胶质细胞增生，毛细血管增多，胶质瘢痕，中风囊形成【Pathophysiology】•急性脑梗死病灶是由中心梗死区及其周围的缺血半暗带（ischemicpenumbra）组成。中心梗死区脑细胞死亡；缺血半暗带，尚有大量可存活的神经元•治疗时间窗（therapeuticwindow,TTW），包括：--再灌注时间窗（reperfusiontimewindow，RTW）：3-4小时--神经保护时间窗（cytoprotectivetimewindow，CTW）：数小时-数天【Manifestation】1.一般特点：•中、老年•三高等危险因素，部分曾有TIATOAST•大动脉粥样硬化，LAA•心源性脑栓塞，CE•小动脉闭塞性/腔隙性脑梗死，SAO•其他病因，SOE•不明病因，SUO4•各机制致病特点--动脉闭塞性：安静状态下发病，数小时至数十小时达到高峰--血流动力学：安静状态起病，发病前常有血压下降或血容量减少的表现，病情相对较轻--动脉源性栓塞：常于活动时突然发病，病情在数秒至数分钟内迅速达到高峰2.不同动脉闭塞特点（1）颈内动脉闭塞综合征•眼a.缺血：单眼一过性黑蒙（Transientmonocularblindness）特异•病灶侧Horner征,颈动脉搏动减弱,眼或颈部血管杂音•大脑中、（前）a.缺血：对侧“三偏”•If优势半球：失语症(aphasia)；非~：体象障碍•if大面积梗死：可有不同程度的意识障碍，严重者导致脑疝形成甚至死亡（2）大脑中动脉A，主干闭塞•对侧三偏、面舌瘫•If优势半球--失语，or体象障碍•可大面积梗死—意识障碍B，皮层支闭塞•上分支：对侧偏瘫和感觉障碍，面部及上肢重于下肢；Broca失语•下分支：wernicke失语C，深穿支闭塞•对侧上下肢均等偏瘫、偏身感觉障碍、可伴偏盲、无失语（3）大脑前动脉闭塞综合征A，主干•对侧中枢性面舌瘫及偏瘫，以下肢为重•尿失禁或尿潴留•精神障碍，可有强握反射B，皮层支•对侧下肢远端为主的中枢性瘫C，深穿支•对侧面、舌瘫及上肢轻瘫（4）大脑后动脉闭塞•单侧：偏盲？•双侧：皮质盲（光反射存在）？（5）基底动脉闭塞A，主干•脑干广泛梗死，病情危重B，一侧基地动脉分支•短旋支闭塞—脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler）：患侧展n.麻痹+周围性面瘫；对侧偏瘫，可感障•旁正中支闭塞—Foville综合征：双眼不能向病侧同向运动；患侧面、展n.麻痹；对侧偏瘫C，双侧基底动脉分支5•闭锁综合征（Locked-in）：双侧面瘫，延髓麻痹，四肢瘫痪，不能讲话和吞咽。但其网状激活系统为受累，故意识清醒，语言理解能力正常，能以睁闭眼及眼球上下运动示意D，基底动脉尖端闭塞•基底动脉尖综合征（topofthebasilarsyndrome,TOBS）：眼球运动及瞳孔异常；意识障碍（6）椎动脉闭塞综合征•小脑后下动脉或供应延髓外侧的分支闭塞—延髓背外侧综合征（Wallenberg）①眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核受损)；②交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损)③同侧Horner征(交感神经下行纤维受损)；④吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑(Ⅸ、Ⅹ、疑核受损)⑤同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损)（7）小脑梗死•常有眩晕、恶心、眼球震颤、共济失调、肌张力降低（8）特殊类型脑梗死•大面积脑梗死（massiveinfarction）•分水岭脑梗死（cerebralwatershedinfarction，CWSI）50岁以上；血管病危险因素；低血压病史；皮质前型、皮质后型、皮质下型【InvestigativeExamination】1.CT、MRI--CT对早期缺血性改变敏感性不如MRI（出血后24h不显示密度变化），--弥散加权成像（DWI）可于缺血早期发现病变，MRI检查应常规包括DWI2.CTA，MRA；DSA是发现血管病变的金标准3.颈部血管超声可客观检测颈部血管的结构、内径、血流动力学的改变，以及粥样硬化斑块的厚度及表面形态结构4.TCD？可发现动脉狭窄、闭塞和进行微栓子检测5.血液化验（包括血常规、生化、凝血、心肌酶学等）、腰穿【Diagnosis】•突然起病，局限性神经功能缺失，症状持续；•影像学检查发现责任梗死灶，排除其他颅内病变；•血管检查发现粥样硬化所致狭窄或闭塞；•心脏检查排除心源性栓塞；•相关危险因素检查。【DifferentialDiagnosis】•心源性栓塞•脑出血•颅内占位•神经病学（双语）P99DifferentialdiagnosisofStroke【Management】•卒中单元、溶栓、抗血小板1.急性期治疗6（1）一般治疗：生命体征和神经功能状态；气道和通气；加强护理；维持内环境稳定；血糖，血压，体温；颅内高压处理（2）StrokeUnit（3）特异性治疗1）改善脑血循环，挽救缺血半暗带内可逆性损伤的神经元•静脉溶栓：--4.5h内--rt-PA(0.9mg/kg，最大剂量90mg)•动脉溶栓：疗效不肯定•抗Plt--溶栓后24h抗Plt(aspirin,o.s.)治疗。不溶栓也应抗Plt•抗凝：对大多患者不推荐•降纤：经过严格筛选的脑梗死早期（12h以内）且不适合溶栓的患者，特别是高纤维蛋白血症的患者可选用•扩容和扩血管：•外科和介入：证据不足2）神经保护3）其他如中医4）并发症处理•脑水肿与颅内压升高•出血转化•癫痫：卒中后不进行预防性抗癫痫治疗•深静脉血栓、吞咽困难、感染等2.康复治疗【SecondaryPrevention】•控制危险因素（病因治疗）•抗Plt•他汀类：降脂、抗炎、保护血管内皮、抗Plt•手术和血管形成术（二）心源性栓塞，Cardioembolism,CE【Etiology&Pathogenesis】心房颤动等心脏疾病【Pathology】特征：严重、多发、多伴出血、可能带菌【Manifestation】特征：伴原发病，可见多处脑外栓塞的表现，是发病最迅速的卒中。【Investiga