神经病总结

名词解释1、延髓背外侧综合症（Wallenbergsyndrome).延髓上段的背外侧区病变。主要表现（1），眩晕，恶心，呕吐及眼震（前庭神经核损害）；（2）病灶侧软腭，咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难，构音障碍，同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽，迷走神经损害）；（3）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑损害）；（4）Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；（5），交叉性感觉障碍，即同侧面部痛，温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛，温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉，椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。2、闭锁综合征（Locked-insyndrome），又称去传出状态：双侧脑桥基底部病变导致。主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。3、一个半综合征（oneandahalfsyndrome）一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵枢同时受累。表现为患眼水平视不能内收及外展，对眼不能内收可外展，有水平眼震。4、多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，病症和体征的空间多发性和病程的时间多发性。5、失语（aphasia）以下三个出一个Broca失语又称表达性失语或运动性失语，有优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语言。口语理解相对保留，对单词和简单陈述句的理解正常，句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统疾病。Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混乱而割裂，缺乏实质词或有意义的词句，难以理解，答非所问。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等。传导性失语多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位，一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。简答：1、帕金森的临床表现：1、静止性震颤2、肌强直3、运动迟缓4、姿势步态障碍5、自主神经症状常见，如便秘、出汗异常、性功能减退和溢脂性皮炎（脂颜）等6、吞咽活动减少可导致口水过多、流涎。7、近半患者伴有抑郁或睡眠障碍。8、约15%—30%患者在疾病晚期发生痴呆。2、重症肌无力成年型临床分型Ⅰ眼肌型:占15%~20%,仅眼外肌受累，出现上睑下垂和复视。ⅡA轻度全身型:30%,可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。ⅡB中度全身型:25%,四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，但呼吸机受累不明显。Ⅲ急性重症型:15%,急性起病，进展迅速，常在数周累及咽喉肌和呼吸肌，有重症肌无力危象，常需气管切开&辅助呼吸,死亡率高。Ⅳ迟发重症型:10%，病程达2年以上，常由I、IIA、IIB发展而来症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤。V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。3、视乳头水肿症状和体征视乳头水肿视神经乳头炎假性视乳头水肿高血压性眼底改变视力早期常正常，晚期减退早期迅速减退正常常不受影响视野晚期盲点扩大，周边部视野缺损向心性视野缩小正常不定视乳头隆起2个屈光度2个屈光度2个屈光度可达3~6个屈光度视网膜血管静脉淤血动静脉充血血管充盈动脉硬化改变明显出血可见点片状出血出血少见无多见且广泛4大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，确定标准：1、患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在；2、脑干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全丧失，瞳孔散大固定；3、自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气；4、脑电图提示脑活动消失，呈一直线；5、经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象；6、体感诱发电位提示脑干功能损失；7、上述情况持续时间至少12小时，经各种抢救无效；8、需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病。5、脑膜刺激征脑膜刺激征包括颈强直，Kernig征和Brudzinski征。颈上节段的脊神经根受刺激引起颈强直，腰骶节段脊神经根受刺激，则出现Kernig征和Brudzinski征。脑膜刺激征见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血，脑炎，脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时脑膜刺激征可消失。检查方法：（1）屈颈试验患者仰卧，检查者托患者枕部并使其头部前屈而表现不同程度的颈强，被动屈颈受限，称为颈强直，但需排除颈椎病。正常人屈颈时下颏可触及胸骨柄，部分老年人和肥胖者除外。（2）克匿格征患者仰卧，下肢于髋膝关节处屈曲成直角，检查者于膝关节处试行伸直小腿，如伸直受限并出现疼痛，大小腿间夹角《135度，为阳性。如颈强（+）而Kernig征（-），称为颈强—Kernig征分离，见于后颅窩占位性病变和小脑扁桃体疝等。（3）布鲁津斯征患者仰卧屈颈时出现双侧髋膝部屈曲，一侧下肢膝关节屈曲位，检查者使该侧下肢向腹部屈曲，对侧下肢亦发生屈曲（下肢征），均为Brudzinsk征（+）。6、多发性硬化的临床分型：1、复发-缓解型（R-R）：临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定。2、继发进展型(SP)：R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发。3、原发进展型(PP)：约占10%，起病年龄偏大（40-60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状。4、进展复发型(PR)：临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发。7、脑血管病的二级预防是指针对已发生过一次或多次脑卒中患者，寻找卒中事件病因并加以纠正，从而达到纠正卒中复发的目的。1.病因预防对于可干预的危险因素进行病因预防，基本与一级预防相同。2.抗血小板聚集治疗对于发生过缺血性卒中患者，建议常规进行抗血小板治疗，应用阿司匹林75~150mg/d，对于有胃溃疡病史和阿司匹林抵抗或不能耐受的患者可改用氯吡格雷75mg/d。3.抗凝治疗对已明确诊断为非瓣膜病变性房颤诱发的心源性栓塞患者应使用华法林治疗。4.干预短暂性脑缺血发作反复TIA患者发生完全性卒中风险最大，所以应积极寻找并治疗TIA的病因。病例分析1、脑血栓形成是脑梗死最常见的类型，约占百分之六十，是在各种原因引起的血管壁病变的基础上，脑动脉主干或分支动脉官腔狭窄、闭塞或血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断，使脑组织缺血、缺氧性坏死，出现局灶性神经系统症状和体征。临床表现:动脉硬化性见于中老年人，动脉炎性见于中青年，常在安静或睡眠中发病，部分前驱症状有肢体麻木无力等不同脑血管闭塞的临床表现：1、颈内动脉硬化：单眼一过性黑蒙，偶见永久性失明或HORNER征，远端大脑中动脉血供不良可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，优势半球受累可伴失语症，非优势半球受累可有体象障碍。2、大脑中动脉闭塞表现：主干闭塞导致三偏症状（即。病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲）伴头、眼向病灶侧凝视优势半球受累出现完全性失语症，非优势半球体象障碍，患者可意识障碍皮质支闭塞上部分支闭塞病灶对侧面部上下肢瘫痪和感觉缺失等下部分支闭塞导致对侧同向性上四分之一视野缺损，无偏瘫深穿支闭塞对侧中枢性均等性轻瘫痪、对侧偏深感觉障碍可伴同侧性偏盲3、大脑前动脉闭塞表现：分出交通动脉前主干闭塞可因对侧动脉的侧支循环代偿不出现症状分出前交通后大脑前动脉远端闭塞导致对侧的足和下肢的感觉运动障碍，而上肢和肩部的瘫痪轻面部和手部不受累皮质支闭塞导致对侧中枢性下肢瘫，可伴感觉障碍深穿支闭塞导致对侧中枢性面舌瘫、上肢近端轻瘫4、大脑后动脉闭塞，（单侧皮质支闭塞，双侧皮质支闭塞、大脑后动脉起始段的脚间支闭塞，大脑后动脉深穿支闭塞，椎基底动脉闭塞的表现：闭锁综合征，脑桥腹外侧综合征，基底动脉尖综合征，延髓背外侧综合症）特殊类型脑梗死包括：大面积脑梗死，分水岭脑梗死，出血性脑梗死，多发性脑梗死，辅助检查：血液化验和心电图检查、神经影像学检查（大面积梗死有脑水肿和占位效应，出血性梗死呈混杂密度）腰穿检查，TCD超声诊断：病史，体征症状，辅助检查治疗：尽早治疗对症处理包括维持生命体征和处理并发症，血压，吸氧和通气支持，血糖控制，脑水肿处理，减少感染，上消化道出血预防，发热时降温，预防深静脉血栓形成，水电解质平衡紊乱，心脏损伤，癫痫，特殊治疗：静脉溶栓，动脉溶栓，抗血小板聚集，抗凝治疗，脑保护治疗，血管内治疗，外科治疗，药物治疗，康复治疗静脉溶栓适应症：1；年龄18—80岁2、临床明确专断缺血性卒中并有明确神经功能障碍3、症状开始出现至静脉干预时间小于3小时、4.卒中症状持续至少30分钟，切治疗前无明显改善5、患者或其家属对静脉溶栓的收益风险知情同意书禁忌症：1；CT证实颅内出血2、神经功能障碍非常轻微或迅速改善3、发病超过3小时或无法确定4、伴有明确癫痫发作、5、既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史。6、最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史。最近7天内有腰穿或动脉穿刺史，最近21天内有消化道泌尿系等内脏活动出血史，最近14天内有外科手术史7、有明显出血倾向血小板少于100乘以十的九次方，且INR大于1.58.血糖小于2.7mmol每升，收缩压大于180或舒张压大于100或需要积极的降压来达到要求范围9、CT显示低密度大于三分之一大脑中动脉供血区2、癫痫持续状态（statusepilepticus）或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。处理治疗目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因和诱因；处理并发症。1.一般措施：对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧；寻找并尽可能根除病因和诱因；建立静脉通道积极防治并发症：脑水肿——20%甘露醇125~250ml快速静滴；预防性使用抗生素，控制感染；高热——物理降温；纠正代谢紊乱——纠正水电紊乱、纠正酸中毒。2.药物选择：地西泮治疗：先用地西泮10~20mg静脉注射，若有效再将60~100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12h内缓慢静脉滴注。儿童减量。或用苯妥英钠0.3~0.6g加入生理盐水500ml中缓慢静脉注射。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。地西泮不可肌注！（2）10%水合氯醛20~30ml加等量植物油保留灌肠，8~12h一次——适合肝功不全和不宜使用苯巴比妥类药。（3）副醛。3.经上述处理，发作控制后可考虑使用苯巴比妥肌注巩固和维持疗效，同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。上述治疗均无效者需案难治性癫痫持续状态处理。3.处理原因及并发症。3、蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage，SAH)1、蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage，SAH)是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面病变血管破裂，血液