短肠综合征治疗进展.

李元博成人短肠综合征的治疗进展定义短肠综合征系由于大量小肠切除后，机体不能吸收足够的营养以维持生理代谢的需要，而导致整个机体处于营养不足的状况，继而出现器官功能衰退、代谢功能障碍、免疫功能下降，由此而产生的系列综合征。病因成人短肠综合征是由于小肠因反复发作性疾病，如克罗恩病或反复发作的肠梗阻、肠外瘘而多次被切除所致，也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗塞，肠扭转，或是外伤性血管破裂、中断，大量小肠因缺血坏死而被切除。具体短肠的数值有规定么？一般而言，成年人保留小肠100cm，具有回盲部；或是残留小肠长150cm，但无回盲部，经自然代偿后，绝大部分病人都能经口服饮食维持机体所需的营养。有文献报道，残留小肠短至12～15cm，而且保留回盲部的病人，有的都能经口服肠内营养而维持生命。既往有人认为每公斤体重就要有一厘米的小肠，否则就是短的，现在看来，这个标准也要修正，那是因为目前的治疗技术有了长足的进步。另外一个有否有回盲瓣，关系重大，有回盲瓣的病人，恢复要好，对肠管的长度要求相应缩短。短肠综合征的表现及分期大量小肠被切除后，残留的小肠不足以消化吸收营养，并且有大量肠液被丢失，而机体有生理代谢的改变与症状的产生。短肠综合征的症状一般可分为失代偿期、代偿期、代偿后期三个阶段。失代偿期失代偿期是指大量小肠被切除后的早期，亦可称为第一阶段，残留的肠道不但不能吸收水与营养，反而丧失了胃、胆道、胰腺正常生理分泌的液体。每天的腹泻量可达2L，稀便中含钾量可达20mmol／L，因此出现水、电解质、酸碱紊乱。代偿期代偿期亦称第二阶段，是经处理后，机体的内稳态得以稳定，小肠的功能亦开始代偿，吸收功能有增强，肠液的丧失逐渐减少，肠黏膜出现增生。这一阶段时间的长短随残留小肠的长度、有无回盲部，肠代偿功能而定，最长可达2年，一般在6个月左右。代偿后期代偿后期也称第三阶段，是肠功能经代偿后具有一定的消化吸收功能。以后，营养支持的方式与量已定型，但需要继续维持营养，预防并发症。短肠综合征的治疗短肠综合征的处理可分为早期与后期两个阶段，后期含代偿期与代偿后期。早期的处理一般持续4周，主要是稳定病人的内稳态与提供营养支持，减少胃肠道的分泌、胆汁的刺激。处理着重在控制腹泻，应用组胺H2受体(H：recepter)拮抗剂或是质子泵阻断剂、离子交换剂(cholestyramine)肠蠕动抑制剂以及生长抑素等，以减少胃肠液、胆汁等的分泌刺激胃肠道的蠕动。再就是补充液体、电解质以维持酸碱平衡和补充微量元素与维生素等，并开始给予肠外营养。这一阶段主要是防止大量胃肠液的丢失导致内稳态失衡、病人进入周围循环衰竭。早期治疗后，失代偿期过渡到代偿期与代偿后期，代偿期的时间随残留肠段的长度与机体代偿的能力而异，短者数月，长者可达1—2年。一般以2年为度，超过2年，肠代偿功能很少有能进一步改善者。因此，及时给予肠内营养是处理短肠综合征不可缺少的措施。何谓及时?及时是指肠失代偿期逐渐消退，肠液丢失量减少，或是能为药物所控制时即可在肠外营养支持的基础上开始给予肠内营养，具体的时机将随残留肠管的长度与代偿情况而定。总体来说，残留肠管较长者，失代偿期较短些。这一时机的掌握甚为重要，过早给予肠内营养将增加肠内容物的丢失量，不但无助于肠代偿，反而导致水、电解质、酸碱紊乱、蛋白质丢失，延缓肠代偿。过晚，延缓了肠黏膜细胞增殖功能的代偿。肠内营养的给予，可从少量、等渗、易吸收的肠内营养制剂开始，再随病人适应、吸收的情况逐渐增加，通常是先给予结晶氨基酸或短肽制剂，等渗浓度，每小时20mL的速度，从鼻肠管持续滴人。鼻肠管滴人较口服或鼻胃管滴人为优，减少了胃内潴留、刺激胃液的分泌。持续滴人有利于吸收，减少推人法而导致的肠蠕动加快。由于肠内营养给予的时间较长，病人难以耐受长期放置鼻肠管的不适，可进行PEG或PEJ(经皮内镜下胃置管造口或经皮内镜下空肠置管造口)临床能做到的肠康复治疗有哪些呢？1995年,Byrne和Wilmore等报告,应用营养支持、生长激素、谷氨酰胺与含有膳食纤维的食物进行治疗可使部分短肠病人摆脱对肠外营养的依赖。病人入院后先进行必要的检查,包括血、尿、粪常规,肝肾功能和电解质的变化,血气分析,全消化道钡餐,肝、胆、肾和骨骼的影像学变化等,了解病人一般状况、剩余肠管长度、有无肝肾功能损害、胆系和泌尿系结石以及骨骼脱钙等短肠并发症;进行D-木糖吸收试验,了解肠道吸收功能;治疗期间定期测定血生化指标和血气分析。营养支持包括肠外营养及肠内营养。短肠康复饮食是根据短肠病人消化吸收特点设计的一种高蛋白、低脂肪、富含碳水化合物和膳食纤维的饮食。治疗期间按0.6g/(kg·d)口服甘氨酰谷氨酰胺(味之素公司),如病人不能口服,则经静脉给予甘氨酰谷氨酰胺双肽(力肽,Fresenius医药公司)。治疗结束后长期服用谷氨酰胺粉剂,0.3g/(kg·d)。营养支持1周后开始注射生长激素(Saizen,Serono公司)8U,1次/d,连续使用3周。补充维生素和微量元素如维生素B12、维生素D3、铁剂、钙剂和其他微量元素,严重贫血病人重点补充维生素B12和铁剂。酌量服用复方苯乙哌啶和洛哌丁胺(易蒙停,西安杨森公司)控制腹泻。短肠后胃酸分泌失去了反馈性抑制,大量胃酸可刺激肠液的分泌并刺激肠粘膜,加剧腹泻,因此给予制酸剂抑制胃酸分泌。治疗肠外营养和短肠并发症如肝内胆汁淤积和胆囊结石、肾功能障碍和代谢性骨病等。手术治疗有多种手术方式试用于临床，如人工构建括约肌或瓣膜；间置反蠕动的肠段；间置结肠；构建肠圈襻以及纵行切开小肠襻，以延长肠段等等，但均未能取得满意的效果。间置逆蠕动肠段是一种易行的手术方式，试用者较多。然而，这一方法显然不符合生理，是人工造成慢性肠梗阻，时间稍长，上段肠段扩张，肠壁增厚，且有慢性炎症，食糜贮留的时间过长易诱发细菌繁殖，食糜腐败、发酵，从而产生毒素，导致病人产生一系列症状，如腹痛、腹胀、恶心、呕吐、低热等，并且有明显营养不良现象，甚至有骨骼脱钙、尿路结石、肝功能受损等现象，不得不再次手术，将间置的逆蠕动肠段切除。南京军区总医院有一篇报道回顾性分析6例短肠综合征病人，均在外院接受肠管倒置手术，除1例为结肠倒置外，其余均为小肠倒置，倒置肠管长度从“10-50cm不等，4例小肠倒置手术均在广泛肠切除的同时进行，术后例出现吻合口瘘，7例出现肠梗阻。结果1例病人因肝功能衰竭于术后4年死亡，1例病人放弃治疗，1例行肠瘘及倒置小肠切除治愈，2例行倒置肠管切除治愈，1例行倒置肠管复位治愈。治愈病人依靠普通饮食和部分肠内营养支持维持正常营养状况。结论：短肠综合征病人应首选肠康复治疗和小肠移植，只有极少数病人适宜进行肠倒置手术，手术时倒置肠管不应超过10cm，手术时机应在广泛肠切除2年以后进行，手术时应注意倒置肠管的血液供应，避免肠缺血。值得注意的是最近有一新的术式正在尝试，效果似乎优于倒置术。连续横向肠成形术(STEP)——外科治疗短肠综合征的新方法STEP术式作为新近兴起的自体肠成形术的方式，最先由Kim等于2003年提出，至2010年1月已有111例患者行此手术治疗。STEP手术的技巧在于运用直线切割闭合器．按照固定间距连续保留切割系膜缘及对侧系膜缘肠管，最终行成肠道阶梯样(step)管腔。虽单位肠管管腔变窄，但肠管总体长度增加。相较其他自体肠道成形手术，STEP术因避免了肠管吻合，瘘及腹腔感染的发生率得以降低；同时该术式仅增加了肠黏膜接触时间，而未涉及改变肠道血流自然运输方式．可多次重复行肠道成形术。该术式最大的优势是术后肠管不需经历适应性扩张．术后梗阻的出现概率较低。相较于Bianchi术间置反蠕动的肠段造成的人工慢性肠梗阻，STEP术后并发症较少，再次行移植手术的概率降低。目前为止，STEP相关见诸报道的并发症包括吻合钉所致的消化道溃疡出血和吻合钉处瘘．可在内镜下行溃疡灶的切除并予可吸收缝线修补。此类手术应该是借鉴于小儿外科的经验，小儿术后肠管的发育较成人要好，可塑性大，而且行STEP术的肠管必须达到一定扩张的程度才能予闭合器以足够的空间操作，从而使黏膜面积得以保留，肠管直径得以恢复正常，并解决了肠道菌群异常生长的情况。小肠移植005年·5月第九届国际小肠移植会议的总结Ho报告称：自1985年至2005年全世界登记的小肠移植为1210例(1292例次)。全世界能施行肠移植的国家包括中国在内仅20个，65所医院。发展的速度远不及肾、肝等其他实质器官。1、3、5年小肠移植的成活率分别为70％、60％、45％。有趣的一篇报道同卵双生小肠移植是治疗短肠综合征的理想方法。受者为45岁女性，因肠系膜上动脉栓塞导致短肠综合征；供者为其同卵双胞胎姐姐。术前经短串联重复序列检测证实供、受者为同卵双生。取供者远端回肠155cm作为移植肠。术中及术后受者使用短期激素治疗，之后停用免疫抑制剂。术后12个月随访，两人均情况良好。