第38章先天性异常+.开心修改

第38章先天性异常，神经系统受累，和出生创伤目标1：探讨先天性异常，神经系统的损伤和创伤，会影响早期母乳喂养2：协助这些婴儿开始母乳喂养的策略简介一些情况在出生或此后不久呈现，它们会对激发泌乳和哺乳的过程有显着的影响。这些状况可能是暂时的也有可能会保持一辈子。尤其是损害婴儿从母乳喂养或母乳供给中得到的益处。一些孩子不能直接乳房亲喂，但提供的母乳（挤出）可以给他们吃，并且时间越长越好。由于喂食情况差，这些情况会首先引起医疗服务提供者的关注。这些婴儿的母亲能体会到一个巨大的情感变化。他们可能会害怕，沮丧，焦虑，疲劳，愤怒，沮丧。宝宝在慌乱的环境中，健康的情绪是不能被忽视的。过熟儿，那些在怀孕42周出生的孩子A：这类婴儿是完全成熟的，他们一直留在子宫里，但是胎盘已经过了最佳功能的时间B.老化胎盘和胎盘功能降低，养分和氧气输送给胎儿会被损害，胎儿在处在一个分娩的低耐能力的风险下，包括缺氧。1。为了应对缺氧，胎便可能会排出，这样就增加了吸入胎便的风险。2。羊水量可能降低，增加了胎粪吸入和脐带受压的风险。如果胎盘继续功能好，宝宝可能成为大胎龄（LGA），从而增加肩难产和可能的锁骨骨折的风险和D.过期产儿有以下特点：1：在子宫内的重量损失2：干燥，脱皮，似乎挂因失去了皮下脂肪和肌肉质量3：一个满脸皱纹的外观，睁大眼睛4：胎脂缺乏（蜡状或干酪样物质涂层新生儿的皮肤；由皮脂和皮肤脱落的子宫内）5：肝脏中的糖原储备减少E.这些婴儿可能由于低的糖原储备而导致低血糖的风险较高。1：在出生时尽可能早的肌肤接触，频繁哺乳，或如果不能衔乳，喂食初乳可以帮助保持血糖水平。F.这些婴儿可能喂养不佳，出现嗜睡，并需要大量的刺激来鼓励和支持吮吸。包括交替按摩/挤压乳房，鼓励（妈妈）手挤初乳，肌肤接触（因为婴儿的身体温度是相当不稳定的），和避免宝宝哭闹的情景，因为哭闹可进一步降低他们的血糖水平。产伤A.产钳使用可能会导致瘀斑的小区域（青紫）上，其中淤青的位置在脸部的两侧，是产钳夹片所放在脸部的位置。B.神经损伤：1：面部神经创伤，对于这些神经支配的肌肉可能暂时的低渗，使得衔乳和吸吮困难，可观察到口的不对称运动，口角下垂或眼睑下垂。2：真空吸引与产钳使用导致接下来肩难产及臂丛神经损伤，导致手或手臂麻痹或无力。这些损伤会干扰稳定定位和正常乳房探索，或在乳房上刺激乳房的行为。C.真空或产钳在顺产与剖宫产期间使用，真空助产可能会增加颅内出血的风险。1：颅外出血（皮肤和颅骨之间出血）：a：胎头水肿，头皮软组织出血水肿，通常可以在出生后的第一个星期内解除。b：头颅血肿，出血所包含的骨膜下空间内，防止它横过缝合线。（见图片38-1）C：帽状腱膜下出血显著表现是婴儿出血少i.它表现为头皮的起伏区域，有时也增加了体积，以血块解剖点到颈背部的皮下组织。ii.这些婴儿需要在定位（哺乳时摆姿势）上特别帮助，以防止出血区有压迫。iii.一些婴幼儿喂养的不好或出血一直没有根本解决，因为身体分解的红细胞和血红蛋白的循环，就会提高高胆红素水平的风险。2.颅内出血（外部不可见）：a.孩子可能出现的常见症状如睡眠，喂养不耐受，和肌张力降低。b.硬膜下出血（脑）是最常见的颅内出血导致创伤性分娩。真空助产与产钳助产出生后比独立自然阴道分娩发生蛛网膜下腔出血的发病率增加产钳助产与真空助产也增加了脑室内出血的可能。C.一些迹象和症状在婴儿出院后变得明显，拥有曾被真空抽取，表现出嗜睡，喂养问题，肌张力减退，易怒，头部弥漫性肿胀，苍白需要立即跟进。d.吸吮，吞咽和喂养困难更容易发生在通过真空或产钳出生的婴儿，根源是神经敏感损伤。D.锁骨骨折;1，可发生与LGA婴儿或与婴儿的胎露异常（胎位不正性难产）。2，宝宝可能会显示在手臂或遇险与手臂动作的运动减少;母乳喂养的宝宝可能需要将手臂和肩膀被固定和特殊的定位3，直到出院后当某些姿势会引起啼哭的婴儿被注意;持续紧握或放置宝宝不受影响的那侧的乳房可能会有所帮助。先天性代谢缺陷A.半乳糖血症1。由于缺乏酶的半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶（GALT）引起，导致婴儿无法代谢半乳糖。2。婴儿有严重和持续性黄疸，呕吐，腹泻，电解质失衡，包含脑和重量损失。3。这些婴儿断母乳的乳糖和半乳糖配方。4。杜阿尔特半乳糖血症：GALT的功能水平低允许继续母乳喂养。尽管半乳糖的分解产物在血液和尿液中的水平略有升高，在生命的第一年限制乳头摄入量可改进发展的结果。B.苯丙酮尿症（PKU）1。最常见的氨基酸代谢紊乱。2。一个常染色体隐性遗传疾病，其中的氨基酸苯丙氨酸堆积是由于酶的苯丙氨酸羟化酶缺乏，这将为进一步细分酪氨酸苯丙氨酸。3。苯丙酮尿症新生儿筛查是美国所有50个州和其他30多个国家的。4。婴儿需要一些苯丙氨酸。5。当PKU患儿可以继续母乳喂养时，一个平衡是计算维持母乳的苯氨基丙酸。6。人乳比标准的商业配方的苯丙氨酸水平降低。7。无苯丙氨酸配方和母乳量可按重量，年龄，血压水平，和成长的需要计算量。8。另一种方法是给婴儿喂10～30毫升的独特配方，其次是母乳喂养a.只要苯丙氨酸水平得到妥善保养，母乳和配方精确的计算可能不需要了。b.母乳可能超过一半的饮食，改善婴儿暴露于营养（组织建设），免疫和免疫调节功能。9。母乳喂养前诊断和饮食干预已被证明比人工喂养的婴儿早期智商高14点。其他遗传性疾病A.囊性纤维化（CF）1，一涉及从跨膜电导调节蛋白的突变导致外分泌腺的功能紊乱广义先天疾病。2，腺体产生异常粘稠分泌物，阻止胰腺消化酶，阻塞动脉导管的流动，并影响肺中的纤毛运动。3，增加氯化钠在孩子的汗水是经常出现的状况的一个指标;蹭着当宝宝味咸。4，CF的另一个早期指标是肠梗阻或肠梗阻。5，当宝宝拥有CF产生正常数量的胃脂肪酶，它结合了母乳中的乳脂肪酶提高了脂肪的吸收。6，母乳喂养的婴儿与CF是不太可能需要静脉注射抗生素。7.母乳喂养婴儿与CF可以与蛋白质营养不良（水肿），减少体重增加存在，但可能逃过特性感染，混淆诊断。胰腺酶可以给宝宝改善蛋白质代谢。8，不需要中断母乳喂养。神经系统疾病1，当有神经系统损伤的婴儿往往有极为复杂的需求。2，婴幼儿的神经系统可能会被损坏的，异常发达，未成熟的，或暂时损害如：窒息，败血症，创伤或药物不适。3，婴幼儿可能有一个缺失或低迷的固定反应：咽反射，吸吮反射，和/或可有吞咽困难（吞咽困难）。4，当给予婴儿哺乳瓶喂是提供了不一致的感官输入，此外扰乱神经系统。5，其中一个婴儿低迷或缺少吸吮反射，可能会表现出腭和舌头对刺激的有限回应;这些婴儿可能是肌张力下降。6.弱或持续不佳吸吮反射。a.代表口头肌肉减弱到无法维持有节奏的吸点。b.节奏是由不规则的停顿中断，有时缺乏1:1的吸吮与吞下比。c.口腔内不产生足够的负压力，使乳头从嘴里滑落。d.嘴唇没有形成一个完整的密封。e.低渗的舌头会保持平稳，不在乳房形成杯状。7。不协调的吸吮包括：耽误吸吞周期分量肌肉运动的构成时间。a.哺乳顾问可能会看到嘴，头部，颈部的多余动作。b.婴儿可能很难控制进食行为和启动吸吮。c.过敏性或敏感性可能在身体的其他部位出现。b.婴儿可能会有不正常的舌头运动不协调吞咽，增加误吸风险。这部分要注意的是吮吸-吞咽-呼吸可能不协调，或者吮吸弱，或者原始反射出问题。唐氏综合征1，从一个额外的21号染色体（21三体）的结果a.这涉及到喂食的共同特点包括以下内容：i.一个松弛的舌头出现过大的嘴巴，下颌骨（下巴低）的降低增长的结果。见图38-2ii.全身肌无力，包括口腔肌肉。Iii.心脏缺陷减少喂养的有氧代谢能力，可能需要手术治疗。iv.胃肠（GI）道发育不完全。v高胆红素血症是常见的vi婴幼儿尤其容易感染vii.可能有一个低迷吸吮反射或弱吸，或两者兼而有之。b.有些宝宝有没有问题，而其他人可能会表现出初始吸吸困难。c.舞者的手的位置可稳定的下巴和支持咬肌，从而降低口腔内的空间和提高负压的产生。i.乳腺由第三，第四，和第五个手指，拇指和食指之间的带子形成U形杯，宝宝的下巴休息。ii.用拇指和食指支撑的脸颊，温柔的牵引对嘴唇的角落。iii.婴儿应该在一个安静的环境下喂养。iv.婴儿可能需要补充后体重增加，可能需要使用补充母乳而受益。唐氏儿要注意的就是这类孩子的面部特征（百度有详细介绍，看图题会出），还有一个就是肌张力弱的问题，这个需要帮助孩子固定，特别点出“舞蹈者手势”。胎儿窘迫和低氧血症（降低氧水平）1，婴儿可能会受到影响子宫内或从输送低水平的氧气所引起的下列过程：a.不足胎盘储备b.脐带受压c.脐带脱垂2.新生儿很容易受到来自缺氧脑细胞死亡a.新生儿脑病是当前任期意识水平改变，抽搐，呼吸暂停，并减少脑干功能，包括喂养能力。b.恢复后3〜4天开始;一些婴幼儿保持受损，并可能发展脑瘫或其他神经缺陷。c.低Apgar评分结合无力吸吮需要管饲是后来残疾中最敏感的指标，其次为癫痫发作和需要机械通气。d.初乳对这些婴儿非常重要，因为他们的胃肠道可能遭受缺氧性损害;初乳应尽快使用，一旦宝宝能经口喂食母亲应经常用手或在这段时间使用吸奶器挤出乳汁。e.缺氧会降低肠道的蠕动，减少肠道刺激激素。f.这些婴儿可能有一个低迷吸吮没有很好地与吞咽协调，它们可能很难奶瓶喂养。g.一个补给设备，杯子，或其他料装置可能需要开始，直到婴儿的喂食技巧恢复。准妈妈需要挤出乳汁，他们的婴儿是无法移除的牛奶。h.肌无力（低肌肉张力）的婴儿可能母乳喂养更好的离合器保持躯干稳定在母亲的身边或趴在半躺的母亲身上。i.高渗（肌张力高）的婴儿应在弯曲的举行，以及支撑位置以减少整体伸模式。J.唐氏综合症婴儿的母乳喂养的干预措施是给包括脸颊和下巴的支持（舞者手的位置）。k.这些婴儿努力增加喂养，容易疲劳，可能需要很短，频繁的喂食。L.婴儿在出生时不能母乳喂养，可当发展吸吮技能后应提供口腔运动治疗。恢复通常需要几个月。（注意指导妈妈手挤奶来保持泌乳）E.GI道疾病1:食管闭锁（EA）a.食道先天缺陷。在大多数情况下，食管上段不连接与较低的食道和胃。可与其他出生缺陷相关联。b.当食道通信卡特与气管和EA是一种常见的变异气管食管瘘（TEF）发生。发生在每3,000-5,000活产婴儿中有一个患病。c.通常在最初的几个小时寿命的检测，被认为是外科急症。d.妊娠的症状包括羊水过多及喂养困境如：咳嗽，嘴唇插管，窒息，呛咳，发绀。e.没有研制证明无菌或葡萄糖水试验喂养以诊断鼻TEF或EA。水或低氯液在新生儿呼吸道有可能造成长时间的呼吸暂停的潜力。2.胃食管反流（GER）-----这个注意的就是不要让孩子腹部受到压力。a.一个持久的，非弹返流（吐痰）的饲料后可见。b.可以是温和和自限性，不需要修改或干预。c可以更严重，持续恶化不全和体重增加或减少的问题。d.可呈现如下：I.易在胸胃食管下部不舒服。ii.可能侧躺在一侧乳房更加明显。iii.母亲可能会报告增大对乳房烦躁感，当宝宝拱起或想拉离开乳房，或当一个婴儿哭直到直立放置。iv.喂奶时婴儿的嘴回流乳汁（“反刍咀嚼”）v.上呼吸道感染和堵塞可能出现的回流液（升序愿望）的长期愿望。vi.喂养拒绝。vii.误吸微表现为喂养时至始至终鼻塞，咳嗽，或喂养之间的喘息。抽吸也可以通过快速奶流或婴儿不能适当协调吸吮，吞咽和呼吸引起的。e.母亲被鼓励继续提供母乳，护士将婴儿放于直立位置（保持抓住或横跨在她的大腿或对角线与母亲斜倚），护士在一个乳房在每次投喂，以防止陪伴照料，频繁喂养，保持宝宝直立喂奶后10-20分钟。f.回流下，需要从哺乳期过度喂食或乳糖过载区分。i.一般来说，如果婴儿是迅速获得，具有肠道发炎和快速的肠道运输时间（绿色，粘膜便）的迹象，产妇泌乳过度可能会负责。ii.如果回流严重，宝宝可能会接受诊断测试，并用药。3.幽门狭窄a.一个狭窄的幽门（肌肉组织控制胃的出口）所引起的肌肉肥大，非母乳喂养的婴儿多见或缩小。b.它通常生活的第二和第六周之间发生，尽管它可以发生在出生后的任何时间。C.首先间歇呕吐为特征，之后发展到每次喂奶后与抛射的性。婴儿通常开始拒绝饲料。极端情况可能是脱水，电解质紊乱及体重下降发生。e.如果宝宝没有超过的条件或者如果它是