第五章血液系统疾病11-14节答案

第五章血液系统疾病11-14节答案题号正确答案1-1A1-2C1-3B1-4C1-5D1-6B1-7C1-8D1-9B1-10C1-11A1-12E1-13D1-14D1-15C1-16A1-17B1-18C1-19A1-20A1-21C1-22B1-23B1-24A1-25E1-26C1-27D1-28B1-29B1-30B1-31C1-32D1-33A1-34B1-35B1-36D1-37C1-38D1-39A1-40C1-41C1-42E1-43A1-44D1-45C1-46D1-47C1-48B1-49E1-50B1-51B1-52D1-53A1-54B1-55A1-56C1-57C1-58B1-59C1-60D1-61B1-62C1-63D1-64D1-65D1-66B1-67B1-68D1-69D1-70D1-71B1-72C1-73D1-74C1-75D1-76D1-77A1-78C1-79D1-80B1-81C1-82D1-83C1-84B1-85C1-86A1-87D1-88A1-89C1-90D1-91A1-92B1-93C1-94C1-95A1-96A1-97A1-98C1-99A1-100A1-101D1-102D1-103C1-104B1-105D1-106B1-107A1-108C1-109C1-110D1-111A1-112D1-113D1-114A1-115D1-116B1-117C1-118D1-119D1-120B1-121D1-122B1-123A1-124A1-125C1-126B1-127C1-128E1-129A1-130C1-131A1-132B1-133A1-134D1-135A1-136C1-137E1-138B1-139A1-140B1-141A1-142A1-143B1-144C1-145D1-146D1-147E1-148A1-149A1-150C1-151D1-152D1-153B1-154D1-155A1-156A1-157A1-158C1-159D1-160D1-161C1-162E1-163B1-164C1-165B1-166B1-167C1-168C1-169D1-170B1-171B1-172A1-173D1-174C1-175A1-176C1-177A1-178B1-179A1-180C1-181D1-182C1-183B1-184D1-185D1-186A1-187D1-188A1-189D1-190D1-191B1-192D1-193B1-194C1-195D1-196C1-197B1-198B1-199D1-200A2-1A,B,C,D,E2-2A,B,C,E2-3A,B,C,D,E3-1糖皮质激素3-2紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型、其他3-3正常、正常、正常3-4紫癜型4-1病因不明，可能与慢性抗原物质或致癌物长期刺激或慢性感染导致浆细胞恶性增生有关。4-2浆细胞或浆细胞样淋巴细胞恶性增生，同时分泌大量单克隆免疫球蛋白轻链或重链的一组疾病。浆细胞性疾病的范畴包括：n多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)；n淀粉样变性(amyloiddegeneration)；n重链病（heavychaindisease)；nWaldenstrom巨球蛋白血症；n意义未明的单克隆免疫球蛋白病（monoclonalgammopathyofunknowsignificance,MGUS)4-31、多次实验室检查血小板减少2、脾脏不大或轻度肿大3、骨髓检查巨核细胞数增加或正常，并成熟障碍4血小板抗体阳性5、排除继发性血小板减少症4-4主要包括血管收缩，血小板血栓形成及纤维蛋白凝快形成与维持三个时相。4-51、假性血小板减少症2、血小板生成不足3、血小板破坏过多4、血小板在体内分布异常。4-6甲、乙是X连锁隐性遗传，Ⅺ因子缺乏是常染色体隐性遗传。4-7参与第三阶段凝血反应外还有如下多种作用１、反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变２、诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化３、激活因子Ⅻ４、激活因子ⅩⅢ，加速稳定纤维蛋白形成５、激活纤溶酶原，增强纤溶活性4-8M蛋白：单克隆（瘤性）浆细胞异常增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上十分均一的(异常)球蛋白，其本质为免疫球蛋白或其片段（轻链、重链等），电泳时产生基底较窄的单峰(M蛋白峰)，又称恶性（malignant)蛋白。4-9１、凝血活酶生成２、凝血酶生成３、纤维蛋白生成4-10M蛋白增多致正常Ig下降导致感染增加M蛋白增多致血沉快和高粘血症轻链沉积于肾小管致肾功受损正常造血受抑导长驱直入贫血溶骨增加致骨痛、病理性骨折及高钙血症等。4-11１、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型显著增加２、巨核细胞发育成熟障碍３、有血小板形成的巨核细胞显著减少4-12多发性骨髓瘤：骨髓内单一浆细胞株异常多灶性恶性增生的一种恶性血液肿瘤，也称浆细胞瘤，因其引起骨破坏而得名。4-13凝血活酶生成试验及纠正试验，能够被含有ⅧC的硫酸钡吸附的正常血浆所纠正者为血友病A，而被含FⅨ正常血清所纠正者为血友病B。4-141、正规糖皮质激素治疗３～６个月无效２、泼尼松维持量每日需大于１５mg３、有糖皮质激素使用禁忌症4-151、血管壁异常２、血小板异常３、凝血异常４、抗凝及纤维蛋白溶解异常５、复合性止血机制异常4-16单克隆免疫球蛋白产生的机制n生理状态下，免疫球蛋白为多株浆细胞产生，分子大小及等电点不一致，电泳时呈现不均一波形。nM蛋白：单克隆（瘤性）浆细胞异常增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上十分均一的(异常)球蛋白，其本质为免疫球蛋白或其片段（轻链、重链等），电泳时产生基底较窄的单峰(M蛋白峰)，又称恶性（malignant)蛋白。4-17１、血小板悬液输注２、静脉注射丙种球蛋白３、血浆置换４、大剂量甲泼尼松龙4-18１、生之具有，伴随终身２、常表现软组织或深部肌肉内血肿３、负重关节反复出血甚为突出。4-191、封闭单核巨噬细胞Fc受体；2、抑制抗体产生；3、中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。4-20１、减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；２、抑制脾脏抗血小板抗体的生成；３、可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血压计小板生成4、降低毛细血管通透性，改善出血症状。4-21１、血小板低于２０×１０９／L者２、出血严重广泛者３、疑有或已有颅内出血者４、近期将实施手术或分娩者4-22１、抗凝血酶－Ⅲ２、蛋白C系统３、组织因子途径抑制物４、肝素4-23１、危重型ITP２、难治性ITP３、不宜用糖皮质激素治疗的ITP4-241、糖皮质激素2、脾切除3、免疫抑制治疗4、高剂量免疫球蛋白5、抗D血清输注6、达那唑4-25（一）骨髓瘤细胞对骨骼和其它组织浸润与破坏：1.瘤细胞浸润骨骼引起的骨骼疼痛，出现病理性骨折和骨性肿块；2.骨髓瘤细胞增生引起贫血、中枢神经系统症状、高钙血症，甚至发生浆细胞白血病。3.髓外浆细胞瘤表现肝、脾肿大：40%中枢浸润：5%软组织：外周血：瘤性浆细胞浸润外周血比例≥20%时，可致继发性浆细胞性白血病4.ＰＯＥＭＳ综合征部分MM患者出现以下临床表现:nP:Polyneuopathty（多发性神经病变）nO:Organomegaly（器官巨大症）nE:Endocrinopathy（内分泌病变）nM:M-protein（瘤性蛋白）nS:Skinchanges（皮肤病变）1980年Bardwick等人根据该病的5种主要临床特征将其命名为POEMS综合征。（二）.由瘤细胞分泌的M蛋白引起的临床症状1.反复感染2．高粘滞综合症3.出血倾向4.雷诺现象（三）肾功能不全本周蛋白高钙血症尿酸增多瘤细胞浸润5-11．血常规：贫血（可能首发症状）外周短暂涂片：血细胞减少，红细胞缗钱状排列，可能瘤性浆细胞，若大于20%即为浆细胞白血病。血沉加快2.骨髓发现大量的异常浆细胞：骨髓瘤细胞较大，浆灰蓝色，空泡，可见多核及多核仁，核周淡染区消失。3.免疫组化：CD38、CD79a、CD138等。4.生化：血清单克隆免疫球蛋白增多，蛋白电泳可见M带，检出免疫球蛋白轻链或重链，尿本周氏蛋白阳性。血清蛋白电泳：可见一色浓而密集的单峰突起的蛋白带。免疫固定电泳据M蛋白性质不同：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链型及不分泌型血清免疫球蛋白定量：异常球蛋白增高，正常免疫球蛋白量减少n血清离子：高钙（广泛骨质破坏）、高磷（晚期肾功受损）nΒ2微球蛋白、LDH：MM细胞分泌，反应瘤负荷及病情进展情况nIL-6及C反应蛋白（CRP）：与瘤负荷呈正相关，反应疾病严重程度。n尿液：尿蛋白阳性，本-周氏蛋白阳性n肾功：尿素氮和肌酐可增高5．影象学检查n骨质疏松：多为骨质破坏早期证据，脊柱、肋骨及骨盆多见n溶骨性病变：多个大小不等的凿孔样病变（多为圆形，边界清楚），颅骨、盆骨多见n病理性骨折：肋骨、脊柱多见核素在早期发生病变的骨组织中异常聚集，较X线可提前半年发现骨病变。5-2化学治疗nMP方案:马法兰、强的松(P779)主要用于年老患者，较安全，但对干细胞有损害。nVAD：长春新碱、阿霉素及地塞米松，适用于造血移植患者首选，可致骨髓抑制，对干细胞无损伤Thalidomide－反应停2009NCCN指南作为一线治疗药物硼替佐米(蛋白酶体抑制剂)2009NCCN指南作为一线治疗药物n自体造血干细胞移植：单用马法兰n异基因造血干细胞移植：探索性治疗抑制骨质破坏及其它支持治疗n双磷酸盐类：帕米膦酸盐，氯磷酸盐n抗贫血治疗：输血及EPOn并发症治疗5-3n治疗前疾病评估：n1、是不是MMn2、需不需要治疗：惰性MM及I期MM应以临床观察为主，症状型MM则需为治疗。治疗指征：器官或组织损伤贫血(10g/dL,或低于正常值下限2g/dL)；骨病变(溶骨性病变,或骨质疏松伴压缩骨折)；高钙血症(2.75mmol/L,或高于正常值上限0.25mmol/L)；肾功能不全(肌酐173mmol/L)其他(高粘血症,淀粉样变,反复细菌感染[2次/12个月])