格林巴利综合症与重症肌无力的病因

格林巴利综合症与重症肌无力的病因、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗格林巴利综合症(Guillain-barresyndrome)重症肌无力(myastheniagravis)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。发生于任何年龄，有两个发病年龄高峰，即20-40岁和40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击引起。（80%以上患者胸腺不正常。）诱因发病前1-3周有呼吸道感染或胃肠道感染病史初发者一般无明显诱因，部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。起病方式急性或亚急性起病，并在4周内进展。大多数隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈持续性。病程90%患者4周内停止进展，1-2月开始恢复。病程长短不一，可数月、数年甚至数十年。临床表现（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮。以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。2．复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。严重者还可表现为斜视。3．全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。。4．咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。5．吞咽困难。6．面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。7．说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音心动过速和心电图异常等。（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。[总结]：三个“不一致”即主观与客观不一致运动与感觉不一致蛋白与细胞不一致还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。8．呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。9．颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。辅助检查1.脑脊液检查：发病后一周内，脑脊液化验正常；第2周后出现蛋白增高而细胞数正常（蛋白-细胞分离现象），这种特征性改变在第3周后最明显。2.神经电生理检查：发病早期可尽有F波或H反射延迟或消失。1．肌疲劳试验(Jolly试验)受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2．新斯的明实验：最常用的方法。3．重复神经电刺激：低频刺激递减程度在10%-15%以上，高频刺激递减程度在30%以上为阳性，可诊断。治疗1.免疫球蛋白：在急性期，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌症者，静脉注射IgG,成人按0.4g/（kg.d）计算，连用5天。2.激素治疗：寻证医学结论是：无论是中等剂量、大剂量或者冲击剂量的糖皮质激素，与安慰剂无明显差异，目前临床上几乎不再应用激素。3.血浆置换：2周患者可用。2周患者无效。4.加强护理：密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，必要时气管切开，可用呼吸机辅助呼吸。1.胆碱酯酶抑制剂：如嗅比斯的明，主要为改善症状。2.肾上腺皮质激素：激素冲击疗法适用住院病人，尤其危重患者，可用甲泼尼龙1000mg静脉滴注，每日一次，连用3-5天，随后每日减量，即500mg、250mg、125mg，后改为口服泼尼松50mg,，最后逐渐减量，一般维持在5-20mg。3.免疫抑制剂：对肾上腺皮质激素不能应用、耐受或疗效不佳患者。4.胸腺肿瘤、增生：可手术治疗。5.免疫球蛋白：干扰免疫反应、达到治疗效果。6危象处理：发生呼吸肌瘫痪者立即气管插管或切开，应用人工呼吸机辅助呼吸；肌无力危象加大新斯的明用量；胆碱能危象和反拗危象暂停抗胆碱酯酶药物。