早期复极综合征简述

早期复极综合征主要内容：早复极（earlyrepolarzation）早复极综合征（earlyrepolarzationsyndrone）是shipley和Haellaran在1936年首先注意这种J点抬高，而临床没有器质性心脏病证据，后来1946年Meyers和Coldman将其命名为早期复极综合征。早期复极综合征一直以来认为是一种正常变异这一观点持续了近80年。50—60年代对其特征有了细致的描述，明显的J波+弓背向下的ST抬高。传统的早期复极综合征心电图特点：1.图形特点：J波+弓背向下的ST抬高。2、导联特点：V3、V4。3.诊断特点：中胸导联，无中胸导联仅有下壁不能诊断。4.临床特点：良性正常变异。2010年以来国际已形成共识早复极和早期复极综合征不是一个概念。约95%以上的早复极或早复极图形是良性的，少数的早复极和特发VT/VF密切相关，定义为早期复极综合征。原因是与Brugada波和Brugada综合征情况相似：Brugada波+室颤或猝死=Brugdad综合征。早复极1936年首先注意，2008年haissaguerr等提出早复极伴恶性心律失常及猝死为早期复极综合征；早复极+室颤或猝死=早复极综合征。2013年新标准：早复极：（1）连续2个前胸导联J点和/或ST段（J点后60ms）抬高≥0.1mV，肢导或侧壁导联抬高≥0.1mV；（2）和/或R波降支有切迹或粗顿；（3）为与Brugada综合征区别，应除外V1-V3导联；（4）上述改变一般可持续数月至多年不变。一、早复极的发生机制：1.心室除极不同步，部分心肌提早复极从动物实验及ERS病人心脏表面36个部位进行同步电位标测发现，心室游离壁的除极顺序是从心内膜向心外膜，而乳头肌区域心肌除极顺序是从心肌中层同时向心内膜和心外膜扩展。后者与浦肯野纤维穿透心内膜后大量地分布于心肌中层有关，这种除极不同步导致了复极不同步与部分心肌“提早”复极。A心室游离壁的除极：心内膜→心外膜B乳头肌区域除极：心内膜←心肌中层→心外膜扩展2.离子流的区域性差异：（1）ST段抬高的机制Gussak等报道，心外膜下心肌细胞的动作电位平台期（Ito、Ikr、Iks、Ik-Ach、Ik-ATP）增强和内向（Ikr、Na+）减弱导致电位降低，而心内膜下心肌细胞无类似变化，引起了动作电位2相和3相跨膜电压梯度增大，可使早期变异时出现较明显的ST段抬高。（2）J波产生的机制临床电生理研究，体表心电图J波的出现与心室外膜动作电位I相出现明显“切迹”密切相关。产生的离子流机制是由于心室外膜瞬时外向钾电流（Ito）相对较强，心室内膜Ito相对较小。当动作电位从心室内膜向心室外膜传导时，心电图可见到与心室外膜动作电位的“切迹”同步出现的J波；如果动作电位由心外膜向心内膜传导，则J波重叠于QRS波群中而不得见。（3）发生恶性室性心律失常的机制可能由于心室外膜动作电位平台期的减小和丢失是非均一的，有些部位平台期减小和丢失，有些部位仍然保存，这样就形成了不同部位复极离散度，造成局部重新激动并产生新的动作电位，即2相折返。2相折返的期前收缩必然落在T波的降支（RonT现象），可以引起室速/室颤发作。3.与迷走神经张力增高有关，刺激迷走神经可使心肌纤维复极加速，从而引发早期复极当迷走神经张力增高时（如夜间睡眠或午休时），窦性心率减慢，ST段抬高更为明显；运动或体力劳动应激时，迷走神经张力减低，心率加快，ST段可有不同程度的回降，甚至早期复极图形消失。4.编码离子通道基因突变：Haissaguerre等在2009年首次提出将KCNJ8基因突变与ESR并发德尔特发性室颤联系起来，深入研究发现KCNJ8编码的心脏KATP通道Kir6.1的S4221突变在ESR和Brugada综合征患者的发生率明显增加，提示其可能作为ESR的一个重要致病基因。5.左心室假腱索：武彩娥等认为左心室假腱索的位置异常可能是产生早期复极综合征的原因之一，而其与室间隔的夹角也是影响早期复极综合征发生的潜在因素。左室假腱索位置及夹角致早期复极综合征心电生理改变机理，尚有待进一步研究证实。6.旁路加速传导，过度运动、脊髓损伤等也与早期复极变异相关。上述各种发生机制有一个共同原理就是都可以导致心室除极不同步或额外除极或提前复极。二、早期复极的危险度分层：（1）近期一个月内下壁连续两个导联J波（点）上移幅度≥0.20mV；（2）伴有ST呈水平或下斜型图形的。（3）伴有QT明显缩短（≤360ms）；（4）部分ESR近期出现频发成对或短联律间期的室早、或RonT、或从T波顶峰至P波起点≤40ms的室早或与J波分布部位相同起源的室性早搏；（5）近期出现V4-V6R波切迹或粗顿；（6）近期在下侧壁出现lambda波；（7）ER家族史无有J波上移易变性指在同一次心电图记录时J波上移逐渐增高，多在恶性室性心律失常发作前。早期复极的分型：GX-Yan将ERS分为3个亚型：1型,仅见于做胸导联（V4-V6）的ERS，常见于年轻男性运动员，室颤风险低；2型，下壁或下侧壁导联的早期复极，室颤风险明显高于1型；3型，下壁+侧壁+左胸导联的早复极，该型发生室颤的风险高，且可能发作室颤电风暴。三、早复极综合征的鉴别诊断（1）不稳定型心绞痛（2）急性心肌梗死（3）急性心包炎（4）Brugada综合征（5）肺栓塞（6）高血钾等易混淆，